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下肢巨大肿块,这个病组织病理学检查是诊断金标准

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*仅供医学专业人士阅读参考

看图诊断,快来自测!

病例简

一名女性新生儿出生后发现有一个巨大的紫褐色肿块,从右腹股沟区延伸到右大腿的下三分之一(图1)。家属诉在出生后3个月,病变自发性部分消退,颜色变浅,厚度减少。

多普勒超声和磁共振成像(MRI)显示皮肤和皮下组织增厚,但软组织内没有动静脉分流。完善组织病理学检查显示网状真皮内胶原纤维增生,胶原束粗大,外形不规则,部分呈碎片状,无明显的细胞异型性 (图2)。

图1:肿块分布在右侧腹股沟区域延续到大腿下三分之一

其它检查:实验室检查结果正常。对结节进行皮肤活检:真皮深部致密间质浸润,吉姆萨染色显示以圆形细胞核为主,胞浆富含异色颗粒,CD117免疫化学阳性(图2)。

图2:真皮内胶原纤维增生,胶原束粗大,外形不规则,部分呈碎片状,周围无明显炎症浸润

Q:

最可能的诊断是什么?

A:

A.先天性色痣

B.结缔组织痣

C.弹性纤维假黄瘤

D.神经纤维瘤

本期答案

参考文献:

[1]Thanasi H, Fabiano A, Baraldini V, et al. Giant congenital fibroblastic connective tissue nevus associated with vascular anomalies. J Cutan Pathol. 2024;1‐5.

本文来源:医学界皮肤频道

责任编辑:叶子

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