病例报道｜星状神经节阻滞治疗患儿红斑性肢痛症一例

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星状神经节阻滞治疗患儿红斑性肢痛症一例

周巧 李爽 冯春

华中科技大学附属武汉儿童医院疼痛与睡眠诊疗中心

通信作者：冯春

Email: f168c@163.com

基金项目：武汉儿童医院临床医学科研项目（2022FE018 ）

患儿，男，11岁8个月，155 cm，34 kg，因“间断四肢末端疼痛1个月”入院。患儿诉于1个月前无明显诱因出现右足疼痛，无水肿，伴跛行，卧床休息可缓解，半个月后双手掌及双足再次出现疼痛，无红肿，给予热毛巾湿敷后疼痛加剧，卧床休息疼痛可缓解。2周后患儿因感染支原体肺炎于外院住院治疗，住院期间出现双手及双足疼痛加剧，主要表现为双手环指及小指第2指关节及双足趾端，疼痛时肢端皮肤发绀，温热水接触后刺痛加剧，寒冷刺激疼痛可缓解，疼痛缓解后肢端颜色恢复正常，伴麻木，昼轻夜重。于外院查尿蛋白3+，红细胞12.83/μl。否认既往特殊病史，其爷爷及某位远房亲戚有类似病史。查体：生命体征平稳，一般情况可，心、肺、腹部检查无异常，神经系统无异常。双手及双足部皮肤颜色潮红，皮肤温度明显升高，皮肤触痛，压痛强烈，双侧足背动脉搏动对称可及(图1)。辅助检查：肝、脾、双肾及肾血管、双侧输尿管、膀胱彩超未见明显异常；双手部MRI未见明显异常；双足MRI提示双足诸骨多发异常信号影，需结合临床除外幼年特发性关节炎；颅脑MRI未见明显异常。实验室检查：血常规、肝肾功能、血糖、凝血功能正常；血沉16 mm/h；尿微量白蛋白及24 h尿蛋白定量正常；法布雷病酶学检测阴性；血清抗核抗体全套8项补体、HLA-B27、类风湿因子结果大致正常；狼疮抗凝物：未检出。入院后完善相关检验检查，排除神经病变、风湿系统疾病后初步诊断为“红斑性肢痛症”。

给予口服维生素B 110 mg，每天2次；甲钴胺片0.5 mg，每天3次。给予一般物理降温，疼痛无好转，NRS评分6分。后给予双侧臂丛神经阻滞术，每天左右侧各1次，每次给予1%利多卡因5 ml推入，缓解手部疼痛，治疗3 d。具体操作如下：取平卧位，头部偏向对侧，上肢外展，腋窝处消毒铺巾，于超声下找到腋动脉，将腋动脉置于超声图像的中间外侧，穿刺针进针时避开腋动脉，回抽无血，注入1%利多卡因5 ml，患儿诉上肢发麻、不能抬起为臂丛神经阻滞成功。同时给予加巴喷丁200 mg，每天3次，口服1周后改为加巴喷丁300 mg，每天3次、阿米替林25 mg，每晚1次。患儿手、脚疼痛较前减轻，手部轻微发麻，双脚呈阵发性麻木感，NRS评分3分。臂丛神经阻滞治疗3 d后NRS评分仍为3分，考虑到患儿疼痛时间较长，故行星状神经节阻滞（stellate ganglion block, SGB）治疗，每天2次，上午左侧1次、下午右侧1次，治疗3 d后，患儿夜间睡眠明显改善，手脚需物理降温次数减少，仍有酸胀感，治疗15次后，疼痛基本消失，NRS评分1分，疗效确切。具体操作如下：取仰卧位，头部偏向对侧，颈部消毒铺巾，于超声引导下找到C6或C7平面，确定位置后穿刺针穿刺并回抽无血，注入1%利多卡因5 ml，穿刺点按压5 min后无出血及血肿，出现Honer综合征（单侧瞳孔缩小，上睑下垂及注射侧颜面部少或无汗等表现）证明SGB成功。密切观察生命体征0.5 h无明显不适后返回病房。两个疗程（20针）结束后患儿双手无皮温升高，无疼痛，双足疼痛基本缓解，可自行行走，NRS评分1分，基本治愈，观察3 d后，无皮温升高、无明显疼痛，准予出院(图2)。出院1个月后行电话回访，患儿可正常上学。

讨论例红斑性肢痛症是一种罕见的综合征，于1878年首次被报道。红斑性肢痛症发病率非常低，故对于该病潜在的病理生理学仍然知之甚少，且患者的长期预后尚不清楚，这使得该病的治疗较为困难。原发性红斑性肢痛症是由SCN9A基因的功能获得突变引起的，临床上，对于发病原因尚未明了，但病因与自主神经系统异常或血管中枢功能异常、皮肤对温热刺激敏感性增强有关即可诊断为原发性红斑性肢痛症，仅部分患者有遗传史。红斑性肢痛症在临床中常采用汤姆生诊断标准，包括：（1）肢端烧灼样疼痛；（2）疼痛遇热加重；（3）疼痛遇冷缓解；（4）受累皮肤有红斑；（5）受累皮肤温度升高。

治疗红斑性肢痛症的常用处方药包括钠离子通道阻滞药、抗抑郁药、局部镇痛药、加巴喷丁、阿司匹林，但没有一种药物被证明完全有效[1]。本例患儿给予加巴喷丁胶囊及阿米替林口服后疼痛稍缓解，但未见明显效果，给予臂丛神经阻滞后，双手双脚疼痛能部分缓解。

由于红斑性肢痛症的罕见性，目前尚无关于本病的指导意见或专家共识可供参考。近年来，SGB在非麻醉镇静领域得到广泛应用，对免疫性疾病、交感神经功能障碍性疾病、循环系统疾病等有显著的治疗效果[2]。星状神经节也称为颈胸交感神经节，是颈交感神经干的一部分，由C6和C7椎体以及第一胸交感神经节组成，在其附近注射低浓度的局部麻醉剂，能可逆地阻断节前和节后纤维以及神经支配区域[3]。目前SGB作用机制尚未明确，既往有SGB治疗成年患者上肢红斑痛的病例，但在本病例中，SGB对于上下肢均有改善作用，认为其能治疗红斑性肢痛症的可能机制为：（1）患儿由于肢端微血管动静脉分流，温度调节血流增加，营养血流减少，从而导致患处皮温升高，血管耗氧量增加，导致组织缺氧，而SGB可通过调节下丘脑的活动维持机体内环境的稳定，减轻血管压力敏感性反射，使血管舒张，有效改善局部血液循环，使得身体各方面机能能够维持在正常范围内；（2）患儿存在痛觉敏感性增强，SGB对节前、节后纤维的阻滞作用，使分布区域的交感神经所支配的肌肉紧张、心血管运动、支气管收缩、腺体分泌、痛觉传导受到抑制。

综上所述，本例红斑性肢痛症患儿SGB治疗后疼痛明显减轻，相比口服药物，SGB大大改善了患儿的疼痛不适，表明SGB可作为治疗患儿红斑性肢痛症的多模式方案的一部分。但由于红斑性肢痛症发病罕见，病例数少，其更有效的治疗方法有待进一步研究。

参考文献略。

DOI:10.12089/jca.2025.02.022

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