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胆道闭锁，你会诊治吗？
病例简介
在儿科急诊中，胆道闭锁和内脏转位是两种罕见但极具挑战性的疾病。它们不仅考验医生的诊断能力，还对治疗方案的制定提出了极高的要求。
一、胆道闭锁脾脏畸形综合征（Biliary atresia splenic malformation，BASM）
• 根据是否伴有其他系统的畸形，BA分为胚胎型和围生期型。
• 胚胎型胆道闭锁患儿常合并其他系统的畸形，如脾畸形、门静脉异常、肠旋转不良、腹腔内脏转位、先天性心脏病等。其中最常见的是脾畸形，占所有畸形的10%~50%。
• 胆道闭锁脾畸形综合征（BASM）：多脾，无脾，可同时合并有内脏转位，下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉等。
• 在胆道闭锁患儿中，内脏转位发生率为3.8%；但BASM患儿中伴发内脏转位者可高达28%~37%。
（注意，本病例患儿不属于BASM）
二、胆道闭锁（Biliary Atresia，BA）
• 胆道闭锁是婴儿期特有疾病，由于肝内外胆道的进行性炎症，导致其狭窄、闭锁，胆汁排泄障碍，患儿最终可进展为胆汁淤积性肝硬化。
• 发病率在欧美国家为0.5/10 000～0.7/10 000；亚洲发病率稍高，可达1/10000。
• 对于明确诊断胆道闭锁的患儿，首选Kasai术改善其胆汁引流情况；但大部分患儿由于肝纤维化进展，肝硬化严重仍需行肝移植。
如果你是该患儿的医生，患儿诊断为胆道闭锁并内脏转位，你将如何治疗，治疗中要注意哪些？
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本文来源：医学界儿科频道
责任编辑：小林
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