邹玉宝教授：中国多中心心肌病诊疗能力与现状的调查丨GW-ICC 2024

心肌病是一组具有异质性的心肌疾病，其病因多样且临床表型复杂，严重时可导致心源性猝死和心力衰竭，加重了全球疾病负担。然而，目前我们对中国心肌病的整体情况，包括医疗机构对心肌病的应对能力，仍缺乏充分的了解。在第35届长城心脏病学大会（GW-ICC 2024）暨亚洲心脏大会（AHS 2024）的心肌病论坛中，中国国医学科学院阜外医院邹玉宝教授进行了题为“中国多中心心肌病诊疗能力与现状的调查”的精彩讲座。为进一步了解中国心肌病诊疗现状与能力，本文整理了部分要点内容，以飨读者！

心肌病概述

根据最新流行病学调查数据估算，我国心肌病患者人数可能高达700万。以阜外医院为例，心肌病门诊量占内科总门诊量的20%，且这一比例逐年增长。

心肌病不仅是心脏性猝死（SCD）和年轻运动员猝死的主要原因，还是心力衰竭的重要病因。特别是肥厚型心肌病，其与恶性心律失常和严重心脏事件密切相关。此外，约三分之二的肥厚型心肌病患者存在遗传背景，进一步强调了其高风险性和遗传性的特点，需引起高度关注。

近年来，心脏病诊疗领域取得显著进展，特别是在介入治疗和外科手术方面，如起搏器植入、心脏再同步化治疗（CRT）植入、室间隔减容术、左心室辅助装置（LVAD）和心脏移植等。同时，靶向药物的研发也取得了重要突破，例如Mavacamten和氯苯唑酸，为临床提供了更多治疗选择。随着对心肌病认识地不断深入，管理策略已由单纯的诊断与治疗扩展至综合管理，包括康复方案、运动指导、心理干预及家庭支持。

然而，目前在患者管理层面，缺乏集中管理机制，往往在严重临床事件后才开始分散收治，增加了个人及社会负担；在科研层面，对疾病机制的研究仍显不足；政策层面则缺乏对基因检测、医保政策及新药引进的有效支持；医疗层面上，专业人才的培养和诊疗规范仍显不足，限制了新技术和方法的应用。此外，企业层面在新仪器和新药物研发投入上也存在明显不足。这些问题与挑战亟需通过深入的调查研究予以解决，以推动心肌病的有效管理和治疗。

在此背景下，国家心血管病中心心肌病专科联盟(CSA-NCCD)开展了一项心肌病的全国性调查研究。研究采用多阶段抽样方法招募了66家分布在不同的地理经济区域的三级医院，收集各医疗机构2017年至2021年心肌病门诊和住院就诊数据，及心肌病管理能力数据。并采用特定的量表对各医院心肌病管理能力进行评估。

疾病负担加重，各级医院诊疗能力存在显著异质性

自2017年至2021年，心肌病的门诊和住院人次分别增加了38.6%和33.0%。在门诊就诊中，扩张型心肌病（DCM）和肥厚型心肌病的比例几乎相同，共占总门诊人次的90%以上。DCM仍是心肌病患者住院的主要病因，其次是肥厚型心肌病。从年龄构成来看，60岁以下的中青年是心肌病的主要就诊人群，而60岁以上的老年患者在住院人群中占比较高。在性别构成方面，心肌病门诊和住院患者的男女比例约为2:1。

心肌病的初步影像学检查手段已基本普及，但进阶检查手段仍显不足，精准诊断的开展率亟待提高。虽然大部分三甲医院能够提供心肌病的基础治疗，进阶治疗仍然不足。对于初级心肌病中心或未达到初级标准的医疗机构，若计划开展高级别手术，需进行充分的质量控制。

绝大多数医院具备用于心肌病评估的基本医疗设备，然而复杂手术及心肌病综合管理能力仍未普及。在参与调研的66家医院中，仅有4家（6.1%）符合心肌病综合诊疗中心的标准，29家（43.9%）符合初级诊疗中心的标准。同时，不同行政级别和经济水平的医院在心肌病管理能力上存在显著差异。

根据医院的行政级别和所在地区的经济发展程度，省级中心和市级中心、经济发达地区中心与经济欠发达地区中心之间的诊疗能力差距明显。初级中心具备基本的心肌病诊疗能力，而综合中心则具有充分的心肌病诊疗管理能力。值得注意的是，虽然6.1%的医院被认定为综合心肌病中心，但有50%的医院未能达到初级心肌病中心的标准。所有符合综合中心标准的医院均为省级中心，且均位于经济发达地区。

总结

➤2017-2021年间，心肌病的门诊和住院患者人次显著增加，增幅超过30%。特别是肥厚型心肌病的住院比例逐年上升，这可能与近年来HCM诊疗技术的快速进步密切相关。

➤我国的三甲医院已具备心肌病的基本诊疗设施，包括超声心动图、Holter监测和起搏器等。然而，一些进阶的诊疗设施仍然不足，如心脏磁共振成像（CMR）、运动心肺耐力测试（CPET）、核素检查、活检及病理检查、特殊类型心肌病的酶学检测、室间隔减容术、LVAD/心脏移植及康复治疗等。此外，独立的心肌病诊疗单元也相对匮乏。

➤能够达到初级及以上心肌病诊疗水平的医院数量不足，不同行政级别和经济水平地区的医院在诊疗能力上存在显著差异。

➤这些发现为我国未来在心肌病相关政策的制定提供了一定的理论支持。

参考文献

1.JAm Coll Cardiol. 2015; Am J Med. 2004; JACC Heart Fail. 2018

2.Circulation.2007;Br J Sports Med. 2021;Heart Lung Transplant. 2010;中华器官移植杂志.2017.

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