北京
（人民日报健康客户端记者 刘诗霞 尹薇）据上海交通大学医学院附属仁济医院2月3日消息，该院风湿科叶霜教授团队于呼吸病学领域权威期刊《欧洲呼吸杂志》发表的最新研究发现，在抗MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎治疗中，托法替布对比钙调磷酸酶抑制剂，前者对患者的1年内死亡风险降低了28%，该成果为这一高风险、难治性疾病的治疗以及改善患者预后提供了更多证据。
2月4日，上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病科主任医师叶霜接受人民日报健康客户端记者采访时表示，间质性肺炎是一组病因众多的肺间质炎性和纤维化疾病，该病多数无直接的致病因子，因此医学上无明确有效的预防办法。而抗MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎，则是其中致死率极高的疾病。
叶霜提到，目前针对抗MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎，常采用糖皮质激素联合传统免疫抑制剂如钙调磷酸酶抑制剂，但其治疗效果往往不够理想，患者仍有相当高的短期死亡率。
2019年，叶霜团队在前期研究中发现，托法替布（一种JAK抑制剂）联合糖皮质激素用于治疗早期抗MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者可显著改善疾病预后。
“近年来，托法替布开始被越来越多地应用于抗MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎的治疗中。2023年，美国风湿病学会（ACR）和美国胸科医师学会（CHEST）联合发布的系统性免疫性风湿病相关间质性肺病权威指南中，已将JAK抑制剂有条件推荐为肌炎相关间质性肺病的一线选择或二线选择。随着研究证据越来越充足，这类疾病的治疗指南也会更加全面，以帮助患者实现更好的预后。”叶霜说。
叶霜强调，降低抗MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎的死亡率，早期诊疗十分重要。当出现相关症状时，如干咳、活动后气喘、皮疹、关节痛，要及时寻求专科医生医师的帮助，如风湿免疫科、呼吸科。与此同时，做好卫生防护，避免呼吸道感染，也能在一定程度上帮助间质性肺炎患者避免病情进展和急性加重。
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