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29岁的小伙子,血压突然飙到200/100mmHg,你能想出来是哪种内分泌疾病吗?

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*仅供医学专业人士阅读参考

跟随病例,边学边记

撰文丨天津医科大学总医院空港医院张云盛

病例简介

患者,男性,29岁。

主诉“血压升高伴头晕头痛1年,加重3月”。

现病史:

患者1年前出现头晕、头胀及头部搏动样疼痛,自觉困倦,伴恶心,无胸闷气短,于诊所测血压升高,未规律诊治。

入院前3月患者出现左侧头部剧烈疼痛,持续约1小时,自服止痛药缓解后于他院查头CT示:颅内少量出血,血压200/100mmHg,保守治疗出院后坚持服用硝苯地平控释片30mg qd,血压控制在140/90mmHg左右,此次为进一步诊治入院。自发病以来精神食欲正常、睡眠打鼾严重,二便如常。

既往史:否认高血压、冠心病、糖尿病及传染病史,否认手术外伤史,否认过敏史。

个人史:否认吸烟史,长期饮酒史1年,目前戒酒3月,24岁结婚,有1女,配偶及女体健。

家族史:父亲患高血压,否认家族遗传病史。

查体:T 36.4℃,P 93次/分,R 20次/分,BP 135/65mmHg,神志清楚,查体合作,全身皮肤无皮疹及出血点。胸廓正常,双肺呼吸音粗,肺底可闻及干湿性啰音,右侧较多。心音可、律齐,HR 93次/分。腹软,无腹壁静脉曲张,肝脾未触及,移动性浊音(-),全腹软,无压痛,未扪及包块,脊柱四肢无畸形,生理反射存在,病理反射未引出。

辅助检查:超声心动(UCG):LA 38mm,LV 55mm,RA 39mm,RV 33mm,IVS 12mm,LVPW 12mm,EF 64%;左房增大,左室对称性增厚,二尖瓣、三尖瓣反流(轻度)。

图1:窦性心律,心室率57次/分,大致正常心电图

图2:动态血压监测

图3:睡眠呼吸监测

腹部B超:肝胆胰脾肾未见异常。

颈部动脉超声:双侧颈总动脉、颈内动脉、椎动脉中段、颈外动脉、锁骨下动脉起始段内中膜略增厚(符合动脉粥样硬化改变,血流通畅)。

院内化验:血常规: 白细胞( WBC) 5.62×10 9 /L,红细胞(RBC) 5.11 ×10 12 /L,血红蛋白(HB)155g/L,血小板(PLT) 278×10 9 /L,中性粒细胞(N)49.7% ;电解质血钾 2.8mmol/L↓其余未见异常。

诊治经过

该患者有高血压、低血钾等明显特征,完善了一些化验,未见特殊异常。首先需要考虑原发性醛固酮增多症可能

入院后诊断为:1、高血压原因待查:原发性高血压?原发性醛固酮增多症?;2、陈旧性脑出血 ;3、低钾血症。

那么,高血压伴低血钾常见原因有哪些?应该怎么查?

表1:高血压伴低血钾鉴别诊断

图4:原发性醛固酮增多症检查流程

为了进一步明确原因, 完善相关检查: 肾素-血管紧张素-醛固酮系统 ( RAAS):卧位:ALD 醛固酮19.9ng/dL,DRC 肾素 <0.5uIU/ml;立位:ALD 醛固酮 21.4ng/dL,DRC 肾素1.3uIU/ml,比值:16.46;血 ACTH 39.50pg/mL,Cor 皮质醇 26.20μg/dL↑;尿Cor 皮质醇 54.60μg/24h;尿钾 42.8mmol/24h,尿VMA 21.6151、13.4124umol/24h。

原发性醛固酮初筛试验阳性,方向指向原发性醛固酮增多症。立即完善卡托普利试验。

表2

该患者卡托普利试验阳性,原发性醛固酮增多症确诊。进一步完善肾动脉CTA和肾上腺CT检查。

图5:肾动脉CTA未见肾动脉狭窄

图6:肾上腺增强CT 可见左侧肾上腺9.4mm*9.1mm类圆形结节

表3:肾上腺静脉采血(AVS)

A:血醛固酮;F:血皮质醇;A/F:血皮质醇校正的醛固酮

最终治疗方案:硝苯地平控释片 30mg qd ;螺内酯片20mg bid,于泌尿外科行手术治疗。

术前血压140/80mmHg,血钾 3.8mmol/L ,术后血压130/70mmHg 。

图7:术后病检:左侧肾上腺腺瘤

最后诊断:1、继发性高血压,原发性醛固酮增多症,肾上腺腺瘤(左侧);2、睡眠呼吸暂停低通气综合征;3、陈旧性脑出血。

病例讨论

原醛症(PA)是一组因醛固酮分泌过多,肾素-血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的疾病,1955年由Jerome W Conn首次报道。原醛症占所有高血压的 0.05%-20%(10%),发病高峰在 30-50 岁,女性稍多。其特征:高血压、伴随或不伴随低血钾、醛固酮↑、肾素↓。目前报道显示占到所有高血压的5%-10%,在难治性高血压甚至可达20%。

★ 课后抽查

1、哪些人需要进行原醛的筛查?

2、为什么要应用ARR(醛固酮/肾素)?

3、原醛症的确诊试验有哪些?

4、原醛症的2大病因如何区分?

5、原醛症如何治疗?

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参考文献:

[1] 索宁,周华,张栩,郭旭东,蒋绍博,王翰博.肾上腺静脉取血在原发性醛固酮增多症诊疗中的应用[J].临床内科杂志,2023,40(4):224-227.DOI:10.3969/j.issn.1001-9057.2023.04.003.

[2] 中华医学会内分泌学分会.原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(2020版)[J].中华内分泌代谢杂志,2020,36(9):727-736.DOI:10.3760/cma.j.cn311282-20200615-00444.

[3] 中国医药教育协会心血管内科专业委员会,中国医师协会高血压专业委员会,中华医学会心血管病学分会高血压学组.中国继发性高血压临床筛查多学科专家共识(2023)[J].心脑血管病防治,2023,23(1):1-24.DOI:10.3969/j.issn.1009-816x.2023.01.001.

[4] 郑芬萍,李红.原发性醛固酮增多症的规范化诊治[J].浙江医学,2021,43(21):2279-2283.DOI:10.12056/j.issn.1006-2785.2021.43.21.2021-2952.

责任编辑:小林

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