【会议纪要】第十七届三博神经科学论坛——儿童型胶质瘤专题

2024年11月9日，第十七届三博神经科学论坛在北京华北宾馆隆重召开。本次会议正值三博脑科医院建院二十周年，以“传承、创新、发展、共赢”为主题，汇聚国内外顶尖专家，共探神经科学前沿进展。脑肿瘤外科与化疗分会场的儿童型胶质瘤专题研讨会更是汇聚国内儿童神经肿瘤领域的多位知名专家学者，对儿童型胶质瘤的手术及化疗展开广泛而深刻的讨论。

首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科张俊平主任作为分会场组织者进行开幕致辞。张主任首先感谢各位同道多年来对三博脑科医院以及神经肿瘤化疗科的帮助和支持。本次会议主要围绕学术界和患者群体所关心的儿童型胶质瘤的手术、化疗及放疗领域的临床热点、难点问题及最新进展展开讨论。

本节会议由首都医科大学附属北京天坛医院神经外科谢坚主任和首都医科大学三博脑科医院影像科朱明旺主任主持。

首先，由首都医科大学附属北京天坛医院李春德主任讲解儿童视路胶质瘤（OPG）手术治疗适应证的选择。李春德主任首先介绍了视路胶质瘤的临床症状、分型、流行病学特征。2024年中国儿童低级别胶质瘤诊疗指南指出：对于影像学特征典型的视路和下丘脑低级别胶质瘤，并不推荐手术治疗。除非肿瘤巨大、占位效应明显、合并脑积水者，或在观察过程中肿瘤进展时可考虑手术治疗。2011英国指南指出：在一侧无有效视力的情况下，为了保护健侧视力，控制脑积水并延迟放疗，可进行肿瘤切除手术。另外，国外研究发现手术切除肿瘤与活检术/未接受手术患者相比，预后无明显提升。因此手术切除肿瘤应十分慎重，需严格把握其适应证。在肿瘤体积较大，手术风险较高的情况下，可进行活检手术，以获取组织标本进行分子病理学检测。另外，李春德主任详细介绍了不同分型常用的手术入路。并结合北京天坛医院小儿神经外科多年来治疗OPG的临床经验和典型病例进行讲解。应基于评估双侧视力丧失程度、手术可切除性、肿瘤体积和血管分布、遗传特征等进行标准化手术评估。

首都医科大学宣武医院神经外科的曾高主任介绍了儿童脑干胶质瘤的手术治疗。曾高主任结合多年来的临床经验和典型案例，详细讲解了脑干胶质瘤的分型以及临床特点。中脑顶盖胶质瘤生长多呈惰性，治疗以处理脑积水为主，对于影像学具有低级别特征的肿瘤可观察随诊。对于中脑被盖和大脑脚肿瘤，影像学全切可能影响功能，在保证功能的前提下可残余部分肿瘤并采用伽马刀治疗。对于弥漫内生型桥脑胶质瘤，背侧外生型肿瘤多数为良性，可采取更加积极的手术策略。而局灶内生型也可能通过手术治疗取得较好的预后。但对于高级别肿瘤或弥漫内生型肿瘤，往往预后较差，需要采取以放化疗为主的治疗策略。延颈交界区肿瘤的积极手术切除尚有争议。总而言之，对于低级别胶质瘤应采取最大范围的安全切除，争取但不强求全切。高级别胶质瘤的手术可以相对保守，特别是手术切除困难的肿瘤，采取活检和放化疗相结合的治疗原则，尽量提高患者疗效。

首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科张俊平主任介绍了儿童低级别胶质瘤药物治疗进展。发生在视路及脑干的儿童低级别胶质瘤，由于解剖及神经功能的局限，难以全切。对于婴幼儿及低龄儿童，化疗是首选辅助治疗。特别是对于3岁以下患儿，一经确诊，或存在术后残留时应立即开始化疗。对于3岁以上患儿，出现临床症状或肿瘤增大时应开始化疗。卡铂联合长春新碱（CV方案）是目前的标准治疗方案，有效率约50%，5年无进展生存率为40-60%。基于我科的临床经验，通过联合重组人血管内皮抑制素对CV方案加以改良，客观反应率ORR由约50%提高到90%，完全缓解率由4%提高至15%，5年无进展生存率高达74%。并且起效更快（中位起效时间4.1个月），疗效持续时间长（28.1个月），停药后进展率低（14%）。改良CV方案有利于尽早减轻肿瘤负荷，缓解症状，提高生活质量。另外，儿童低级别胶质瘤靶向药物治疗也取得了进步，MEK抑制剂和BRAF抑制剂如司美替尼、达拉非尼、曲美替尼等对儿童低级别胶质瘤有效，但停药后短期内进展率高，最佳用药周期不能确定。另外，长期用药的不良反应较多。改良CV方案对无BRAF突变的肿瘤同样有效，客观反应率与靶向治疗相当，且不良反应可控，目前改良CV方案对OPG患儿视觉功能保护的研究正在进行。

首都医科大学三博脑科医院化疗科薛凤君医师分享了一例儿童髓母细胞瘤继发胶质瘤疑难病例。该病例初治时病理诊断为髓母细胞瘤，通过手术及放化疗控制良好。但复发后应用针对髓母细胞瘤的治疗方案效果不佳。首都医科大学三博脑科医院病理科段泽君主任对比了初发和复发肿瘤病理学上的不同之处，为该肿瘤最终诊断为胶质母细胞瘤提供了重要的思路。中国人民解放军总医院放疗科蔡博宁主任分享了此类肿瘤的再放疗指征。张俊平主任介绍了该患者后续的治疗思路和选择，采用针对胶质母细胞瘤的化疗+靶向+免疫治疗策略，肿瘤明显缓解，取得了较好的治疗效果。

在专家讨论环节，各位专家围绕视路胶质瘤手术或活检的选择、视路胶质瘤术中如何最大化保存视力、眶内视神经胶质瘤临床和影像学诊断要点以及视路胶质瘤放疗时机等问题展开热烈讨论。谢坚主任指出，视路胶质瘤手术损伤较大，应采取多学科合作的方式探索最佳的手术和辅助治疗时机。首都医科大学附属北京天坛医院神经外科欧云尉主任指出除非肿瘤进展或症状明显，否则慎重采取手术治疗，手术入路对视力保护非常重要。首都医科大学三博脑科医院神经外科崔刚主任结合本科室手术经验，分享了常用手术入路以及术中应注意的细节，术后应关注出血、脑梗风险。朱明旺主任认为，眶内段视神经胶质瘤应与视神经炎鉴别，并介绍了二者的鉴别要点。段泽君主任介绍了儿童低级别胶质瘤病理诊断的注意事项。

张俊平主任对本节会议进行总结：会议中各位专家围绕儿童型胶质瘤的诊断和治疗进行了热烈讨论，为本领域的各位专家及同道提供了交流、学习的机会。取得了圆满的成功。