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患者女,48岁,无吸烟饮酒等不良嗜好。
自述4年前,发现颈前部有一肿物,当时肿物不大,故未太在意。
由于患者身体肥胖,在减肥的过程中,患者发现脖子上的包块越长越大,
尤其是近年来,患者发现脖子前包块隆起越来越明显,除了影响外观外,但患者没有任何不舒服症状。
但患者不放心,近日来京求治。
经检查,患者颈部前方隆起一个大包块,约20厘米,包块质软,但该包块并不随吞咽上下活动,故该包块并非来源于甲状腺、而是考虑是“颈部巨大脂肪瘤”、或者是少见的“马德龙病”。
颈部彩超检查所见:颈前皮下深筋膜层,甲状腺前方可见低回声,范围约16厘米,边界清,包饶颈前肌群,从肌间隙穿出,与周围组织分界清晰,周围胸骨、锁骨皮质光滑,向胸骨柄后方延续。
超声印象:颈前区实性包块,脂肪来源?胸腺来源?
甲状腺检查所见:甲状腺受压移位,左叶下部见混合回声,大小约2.7厘米。
超声印象:甲状腺左叶囊实性结节,良性可能。
从患者的发病过程及检查来看:颈前包块考虑为“巨大脂脂瘤”或“马德龙病”;甲状腺左叶结节,良性可能。
患者近日在全麻下手术,手术顺利,术后3天平安出院。
马德龙病
【医学科普】
马德龙病,又称良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis,BSL) 。
1846年由Brodie首次报道,1888年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道,因而又被命名为Madelung病。
该病多发于中年男性,脂肪在身体上半部弥漫性沉积,尤其是颈部,主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块,类似肿瘤病变,常导致颈部畸形、活动受限,呈“牛颈”或“驼峰背”样外形,影响生活和容貌。
“马德龙病”是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病,患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。
几乎所有患者都有长期的酗酒史,因此长期饮酒是该病的诱因较为肯定。部分患者同时伴有肝病、高胆固醇血症、高尿酸血症、甲状腺功能减退、高血压,而这些疾病几乎均与过量饮酒有关。
脂肪瘤病的发病机理仍不很清楚,可能与线粒体基因突变有关。有报道该病与几种遗传性疾病相关,可能属于常染色体显性遗传病。
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中日友好医院普外科主任医师
鲁瑶医生简介
鲁瑶医生,中日友好医院普外科主任医师、教授。
在中日医院率先开展了颈部无瘢痕腔镜甲状腺手术、腔镜下甲状腺癌根治术、腔镜下甲亢及甲状旁腺手术,已积累10000余例甲状腺手术、2000余例腔镜甲状腺手术,以及600余例原发、继发甲状旁腺功能亢进手术的临床经验。
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