陕西
2024年夏天，巴黎奥运会开幕式最后的压轴歌手是时年已有56岁的加拿大歌手席琳·迪翁。
2022年，她曾被确诊极为罕见的僵人综合征，令她的发声、行动都遇到困难，甚至还有疼痛、癫痫等症状，是非常严重的神经系统疾病。
“僵人综合征”是一种什么样的疾病？↓
僵人综合征是一种罕见的神经系统疾病，患病率1~2/100万。
女性多于男性。
表现为肌肉僵硬，患者反复出现跌倒、肌肉痉挛和慢性肌肉疼痛。
僵硬是由于主动肌和拮抗肌的共同激活。它主要发生在腹部和椎旁肌肉，产生强直、腰椎前凸和姿势不稳，导致反复跌倒。
疾病的发展还会导致肢体僵硬，行走困难。还会影响呼吸肌，导致呼吸困难，常伴随抑郁症和焦虑症，可能被误诊为精神疾病。
僵人综合征如何进行治疗？↓
该病能治！
治疗方法主要有免疫疗法、苯二氮卓类及骨骼肌松弛药治疗。
患者王某，65岁
20天前突然出现右下肢僵硬，肌肉痉挛、疼痛、肿胀，行走困难，接着症状蔓延至左下肢及腰背部出现双下肢僵硬肿胀，疼痛难忍，不能活动及触碰双下肢，腰背部僵硬，强迫腹部前突，并伴有言语不清，紧张时加重。
由于僵硬疼痛导致整晚不能入睡，痛苦不堪，外院辗转20天余，先后于神经内科、神经外科、骨科就诊，均未明确诊断，经同行推荐，于西安市人民医院（西安市第四医院）神经内科康娟主任医师门诊就诊。
康娟教授详细询问病史及查体后，给出一个极罕见的疾病初步诊断——“僵人综合征”，并建议住院进一步确诊及治疗。
入院后完善腰椎穿刺、GAD抗体、副肿瘤抗体检测，肿瘤筛查提示前列腺癌不除外，针极肌电图静息时可见大量CMAP发放，开始静脉推注地西泮数分钟后，运动单位动作电位逐渐减少至消失，僵人综合征诊断明确建议血浆置换治疗。
西安市人民医院（西安市第四医院）输血科、肾内科鼎力相助，患者也积极配合治疗，顺利完成了五次血浆置换，同时辅助苯二氮卓类药物及骨骼肌松弛药。
患者症状逐渐好转，由最初的双下肢肌肉僵硬、痉挛、疼痛、肿胀、不能活动，到逐渐水肿消失、疼痛减轻，活动弯曲肢体至搀扶下缓慢行走。
患者及其家属激动地赞扬了脑科病院神经内科团队的专业医疗技术和医护人员细致入微的关怀与照顾。
怎么诊断、鉴别
“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
早期的识别和诊断僵人综合征对诊断和管理至关重要，需要与神经性肌强直、破伤风、帕金森综合征、肌张力障碍、遗传性痉挛性截瘫、运动神经元病、强直性脊柱炎、癔症等疾病鉴别。
西安市人民医院（西安市第四医院）脑科病院，在刘卫平院长的带领下，神经内外科高度融合，不仅诊治大量常见病和及时有效抢救各种危重症疾病，更突出的是完成各种高难度的脑肿瘤手术、DBS术等。
同时开展肌肉、神经、皮肤活检、神经电生理等特色诊疗技术，在疑难罕见病的诊治中积累丰富的经验。脑科病院将不断努力，为神经内外科疾病患者提供便捷的一站式诊疗服务！
专家提醒
如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
专 家 推 荐
刘卫平 主任医师
脑科病院院长
专业擅长：
擅长内镜下颅内肿瘤切除术，视神经管减压术及功能性疾病如帕金森的外科治疗。
出诊时间和地点：
周一下午 周四上午 航天城院区
专 家 推 荐
康娟 主任医师
专业擅长：
周围神经病、肌病、肌肉接头病、帕金森病、遗传罕见病等。
出诊时间和地点：
周三、周五全天 航天城院区
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