【金话筒】阿姨，我给你开灯

以声为笔，以情为墨

在文字的画卷上绘出绚丽多彩的情感世界

让我们在倾听中感悟人生的真谛

朗读者：吕小琴（中医科）

脊髓型肌萎缩患儿是一个特殊的群体，他们大多数是四处求医无果，甚至是被医院判了“死刑”，他们来到首都儿科研究所呼吸内科寻求最后的希望，可以说这里就是脊髓型肌萎缩气管插管患儿家长心中最后的救命稻草。

儿童脊髓型肌萎缩（SMA）是运动神经元存活基因1缺失致病性变异所致的常染色体隐性遗传病，属于罕见病的一种。临床表现为进行性对称性肢体近端和躯干肌肉无力、萎缩和瘫痪。儿童型患病率约为2.78/10万人～6.56/10万人，由重到轻有1-3型，它是导致两岁以下儿童死亡的首要遗传病，肺部感染和呼吸衰竭是SMA患儿的主要并发症和死亡原因。

佳佳（化名）是一个拔管成功的SMA2型患儿，从1岁半诊断为SMA，到3岁在外院气管插管，插管期间在当地ICU有过消化道大出血、心肺复苏两次。当地医生多次告知家长，“即使孩子抢救过来，摆在面前的只有两条路，要么是气管切开，终身佩戴呼吸机，而且气管切开可能伴随着一系列的并发症问题，很难说能坚持到什么时候；要么就是放弃……”

佳佳的家人并没有放弃，佳佳在插管状态下辗转来到首儿所呼吸内科，经过医护人员的努力，佳佳成功闯过拔管这一关。在我的记忆里，佳佳是个乐观、活泼、开朗的孩子，隔壁病室收治了新病人，她都会跑过去，主动跟他们打招呼，分享好吃的。八年来，虽然佳佳要不间断的来医院住院，但每次都很快的康复出院了。可以说佳佳是我们看着长大的，看着她越来越好，我们科室的人都很开心……

但是最近佳佳住院的次数越来越频繁了，距离上次出院只有不到一周的时间。今天夜班我又看到佳佳了，她的状态很不好，看起来瘦了一大圈，以前胖嘟嘟的小脸已经变成尖下巴了，紧闭双眼，也不说话。听奶奶说，佳佳这一个星期不吃不喝，已经瘦了10多斤。

看到她这个样子，我很心疼，想办法逗她开心，“怎么了？佳佳，这是要减肥啊，咱们这身材好得很，真不用减啊。”听到我的声音，她抬起眼皮看看我，翻了个身，似睡非睡。以前每次来，不管多难受，看到我都会开心的打招呼，特别配合治疗，但是今天晚上一直闷闷不乐，给她吸痰时，一点也不配合，嚷嚷着难受，一直说要回家。

看到佳佳这个样子，奶奶既无奈又生气，“你不配合就不治了，咱回家吧！”听到奶奶这么说，佳佳沉默了，眼角的泪水瞬间流了下来。佳佳是个懂事的孩子，她默默的拉着奶奶的手，虽然也喊难受，但是不再抗拒我给她吸痰了。我安慰道：“你是不是跟以前一样勇敢，也想打败病魔，早日回家？”我以为佳佳会说好好配合治疗之类的话，但是她突然说了一句：“阿姨，我真的累了……”

我心里一沉，这几年她幼小的心灵承受了多少悲伤和难过啊，才会让一个孩子说出这样的话。如花般的年龄，却因为疾病的折磨，让她光是活着就已经用尽了全身的力气。佳佳说完这句话，一直在叫妈妈，她来住院这么多次，几乎都是奶奶陪着，从来没叫过妈妈。看她那么难受，我也难过得掉下眼泪，心里默默祈祷，希望她这次肺部感染赶快好起来，能像以前一样“打怪”成功。

一天夜班查房，我路过佳佳的病床，她突然打开了手机的手电筒，跟我说：“阿姨，我给你开灯，你别摔倒了”。佳佳的话让我瞬间温暖，她能为我打开黑夜里的一盏灯，让我不在黑暗里前行，我也要成为一束微光，帮她照亮前行的路。在忙碌的工作间隙，我一直琢磨怎样才能让佳佳恢复往日的快乐，突然想到之前她说自己有快手账号，还有1万多粉丝呢，粉丝特别喜欢听她唱歌。我突然想到了办法。

我轻轻地走到佳佳的床边，轻声问她：“为什么不睡觉啊？”“阿姨，我不困，睡不着”。“你是不是有快手呀？还有一万多粉丝？”她瞬间有了些精神：“阿姨，你怎么知道？”“阿姨还知道你会唱歌呢。”提到唱歌，佳佳说话的声音都不一样了，“我可喜欢唱歌了，我的粉丝也喜欢听我唱歌”。“可是你出不了院，怎么唱歌啊？你的粉丝还等着你呢”。佳佳一听粉丝等着她，着急了，赶紧拉着我说：“阿姨，我得快点好，我的粉丝等我唱歌，给我送小红花呢”。我说：“这就对了，阿姨也是你的粉丝呢，现在赶紧睡觉”。佳佳乖乖听话睡下了。

过两天上班的时候，听同事说佳佳配合治疗了，话也比前两天多了，又成了小话唠了。看到我，她抑制不住的兴奋：“阿姨，阿姨，前两天我发了以前唱的歌，我又涨粉啦！”“真的呀，真替你开心，要继续加油，争取早日出院，回家唱新歌给他们听！”佳佳激动的点点头。

佳佳出院前的一天正好是周末，陪伴佳佳的是妈妈，佳佳妈妈不是不想陪伴在孩子身边，而是因为要保证佳佳治疗的费用，她和爸爸一直在努力工作挣钱。后来我才知道，佳佳妈妈是一名人民教师，她舍不得自己的孩子，也不能抛下班里的孩子们，所以只能拜托奶奶陪伴佳佳，几年前她跟我说的一句话，至今记忆如新：“从孩子生病开始，我一直在思考生和死的问题，如果可以一命换一命，那天堂的门口一定挤满了妈妈。”她说不知道能再坚持多久，这么多年含泪咬牙坚持到今天，每一次想要放弃的时候，就告诉自己再坚持一下，新药就研制成功了，再坚持一下，就能看到佳佳站起来走路的那一天。虽然不知道这一天是哪一天，但仍相信这一天终会到来。

我很佩服这一家人，也曾想过，换成是自己，可能早就一蹶不振了。可是，佳佳和她的家人，已经数不清住了多少次院，经历了多少次医生下病危通知书，在无数次伤心难过、崩溃绝望以后，依然能够坚强的努力向前。他们的坚持和勇敢让我感动，感动的同时，也给了我面对生活的勇气和力量。

随着医学研究的深入和社会关注的提高，越来越多的罕见病逐渐被认识，公众对罕见病的理解也不再停留在“闻所未闻”的阶段，而是越来越多地关注到身边可能就隐藏着诸多罕见病患者。像佳佳这样的孩子，他们承受着超出常人的痛苦和困扰，但他们的笑容和坚强同样让人动容。希望更多的患儿和家属，在面对疾病的痛苦和绝望时，能像佳佳一样，以积极的心态去迎接生活的挑战，在黑暗中点亮生命之光。

转眼成为儿科护士已经八年了，越来越觉得儿科护理工作是一个相互疗愈的过程。我们在治愈患儿的同时，也在疗愈我们自己。就像佳佳为我开了一盏黑夜里的灯，而我也是陪伴佳佳走夜路的人。

文 | 崔颖颖、房萍、关晓丽、孙娜

编辑 | 宣传中心 郝洁

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