良医 | 乔布斯不是胰腺癌，他患的这种肿瘤“千人千面”

胰腺神经内分泌瘤属于低度恶性肿瘤，但这种肿瘤到晚期发展也会比较快。

文 | 舍文

2011年，商业奇才乔布斯因病去世，只有56岁。

当时媒体报道都说乔布斯患的是胰腺癌，但又说他的抗癌历程长达8年。这样的说法本身就非常矛盾，因为通常胰腺癌患者的生存期很难超过2年。

真实的情况是，乔布斯的死因并非胰腺癌，而是胰腺神经内分泌瘤。

我们通常所说的胰腺癌是胰腺导管腺癌，是一种恶性程度极高的癌症，这种癌症占到所有胰腺肿瘤的90%。

但胰腺可以发生的肿瘤还有其他种类，乔布斯所患的胰腺神经内分泌瘤就是其中的一种。尽管胰腺神经内分泌瘤属于低度恶性肿瘤，患者生存时间较长，但这种肿瘤到晚期发展也会比较快。

神经内分泌肿瘤被列入了中国罕见病目录。中国每年神经内分泌肿瘤新发病例约7万。

神经内分泌肿瘤最大的特色是“千人千面”，它可以出现在各个器官中，大部分肿瘤患者没有明显症状，还有一部分患者必须长期与胃肠炎、腹泻、低血糖等等症状抗争。

频繁低血糖昏迷的病人

1934年11月，1名间断意识丧失的49岁男性患者被送到北京协和医院门诊，医生的初步判断是“低血糖综合征”。

经过详细采集病史并查体后，医生发现患者不是简单的突发症状，而是频繁低血糖发作。在观察患者发作规律、对症治疗并监测血糖后，医生考虑该患者罹患胰岛素瘤可能性大，让他转入外科。

外科医生给患者做了开腹手术，从胰腺表面发现肿物并完整切除。

手术后，患者血糖恢复正常。随后内科医生对肿瘤进行了胰岛素测定，发现肿瘤内的胰岛素浓度是正常胰腺的3倍之多，由此进一步证实了胰岛素瘤的诊断。

这个病例是中国第一例胰岛素瘤的病例报道，也是国际第18例。要知道，当时距离胰岛素的发现不过十余年，中国医生就准确诊断出一名胰岛素瘤病例，可见当时中国顶尖医院的水平。

尽管有这样一个成功的范例，对于当时中国的医疗界来说，胰岛素瘤这样的疾病还是面容模糊。

有很多类似的肿瘤，大家并不清楚它们究竟该不该叫肿瘤。

因此在20世纪初期的几十年，医生们把临床上发现的一些疾病叫做“类癌”，也就是像癌但又不是癌的意思。

到了20世纪中期，“胰岛细胞瘤”的概念逐渐清晰，医生们认为这是一种产生于胰岛的肿瘤。几年后，这类肿瘤又被叫做“APUD瘤”，因为这类肿瘤产生肽激素和生物胺，认为肿瘤起源于神经索。

直到上世纪90年代，“神经内分泌肿瘤”的概念被确定下来，而发生在消化道的神经内分泌肿瘤比较常见，也被称为“胃肠胰神经内分泌肿瘤”。

2010年前后，国内各家肿瘤专科医院开始重视神经内分泌肿瘤的诊治，成立病理影像内外科结合的综合诊治中心。

约一半病人是体检发现

我们常常听到的癌症名称都是以器官命名的，从名称就可以猜到，神经内分泌肿瘤比较难缠。 但是，神经内分泌肿瘤可以起源于身体的各个器官。胃肠、肺、胰胆、胸腺以及皮肤等多个器官都可以生长，发病部位相当广泛。

胰腺、胃、肠是神经内分泌肿瘤中发病部位较多的器官。在西方人群中，小肠神经内分泌肿瘤在所有神经内分泌肿瘤中发病率位居第一位，而中国人群中则是胰腺神经内分泌肿瘤发病率最高，占据将近一半。其次是胃肠、肺、支气管和胸腺。

提到胰腺肿瘤大家都会感到紧张，但和胰腺癌相比，胰腺神经内分泌肿瘤没有那么凶险，60%的病人可以生存5年、10年，也有部分病人的生存期能超过10年甚至20年。

在临床中有一半的神经内分泌肿瘤是通过体检发现的，患者本人并没有任何不适症状。

这一类患者的肿瘤就像个“哑炮”，但潜在的危险依旧存在。

随着病情的发展肿瘤不断长大，有部分患者会出现局部压迫症状，例如长在胰头部位的肿瘤可能造成周围胃肠道和胆管的压迫侵犯，会出现黄疸、腹痛、后背疼痛、梗阻等等。

还有一部分患者因为肿瘤分泌特殊激素，会早期表现出典型的症状。“例如胰岛素瘤会大量分泌胰岛素，病人会出现低血糖。低血糖严重时甚至会昏厥，有些人会因长期反复低血糖出现精神错乱。

还有个别病人，一开始出现的是精神疾病的症状。

胃泌素瘤会导致胃泌素分泌过多，进而造成难治性消化道溃疡、腹痛、腹泻等表现。胰高血糖素瘤的特点是胰高血糖素分泌过多，表现为高血糖、游走性坏死性红斑，这种病人首先去就诊的科室可能是皮肤科。

因此，不同科室的医生都要掌握神经内分泌肿瘤的常见表现和特点，这样才不会在首诊时出现误诊风险。

可以长期生存

神经内分泌肿瘤“千人千面”的特点曾经给医生和病人带来很大的困惑，不过最近的十多年，随着诊断走向规范和成熟，治疗手段取得了更多进展和突破，医生和患者的信心也大大增强。

在国内大型医院的肿瘤科，医生会鼓励患者健康生活，通过积极规范的治疗来帮助患者重新回到正常的生活轨道中。

如今治疗神经内分泌肿瘤的药物也在不断更新。

2024年3月29日，益普生公司的布醋酸兰瑞肽缓释注射液（预充式）经中国国家药品监督管理局正式批准用于不可切除、高分化或中分化、局部晚期或转移性胃肠胰神经内分泌瘤（GEP-NETs）的成人患者，以改善无进展生存期；用于类癌综合征成人患者。肿瘤医生表示，不断出现的创新药将给患者带来更多治疗机会。

神经内分泌肿瘤患者常见的发病年龄集中在60岁到70岁这个年龄段，与其他肿瘤的高发年龄特征相仿。有少部分患者存在家族遗传背景，会在很年轻的时候就发病。

根据相关统计，国内神经内分泌肿瘤每年新增病例大约为7万例，因为生存时间比较长，现有患病病人超过30多万。

肿瘤负荷、肿瘤分期、病理分级、是否有激素分泌都会影响病人的治疗效果和整体生存，使得个体的治疗和预后差异很大。

神经内分泌肿瘤的治疗是一场持久战，医生和病人都要做到肿瘤的全程管理。

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