病例报道 | 先天性心脏病患儿合并主动脉缩窄一例

先天性心脏病患儿合并主动脉缩窄一例

王文洋1 过梅1 刘喜旺2 王东披1 金悦1 胡瑶琴1

1浙江大学医学院附属儿童医院麻醉科 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心

2浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科

通信作者：胡瑶琴

Email: huyaoqin@zju.edu.cn

基金项目：浙江省自然科学基金（LY19H150005）

患儿，女，10月龄，70 cm，7 kg， ASA Ⅱ级。因“发现心脏杂音1月余”入院。患儿1个月前因发育缓慢，于门诊就诊，听诊发现心脏杂音，B超提示：先天性心脏病、动脉导管未闭、室间隔缺损、肺动脉高压。无特殊处理，等待手术。近1个月来，患儿体质可，无反复上呼吸道感染，哭吵后无气促发绀史，无胸闷，病情无明显变化。既往史：足月，顺产，出生体重3.3 kg，无出生抢救史。查体：HR 110次/分，上肢BP 110/73 mmHg，SpO2 100%，身材矮小，体重偏轻，发育迟缓，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ/6级粗糙收缩期杂音。因患儿哭吵无法合作，未能测量四肢血压和经皮血氧饱和度。实验室检查：Hb 100 g/L，ALT 20 U/L，肌酐17 μmol/L，肌酸激酶-MB活性23 U/L，血气分析未做。其余未见明显异常。心脏超声提示：主动脉弓部及弓降部内径分别为5.1、6.6 mm，动脉导管未闭（内径7.6 mm，峰值流速3.0 m/s），室间隔缺损（肺瓣下内径6.1 mm，峰值流速3.7 m/s），主动脉流速增快（2.9 m/s），肺动脉高压（约59 mmHg），左心室射血分数72%。ECG：窦性心动过速。胸部X线片：肺纹理增多，心影饱满。术前诊断：先天性心脏病；动脉导管未闭；室间隔缺损；肺动脉高压。拟在全身麻醉下行“心肺转流下直视下室间隔缺损修补和动脉导管未闭结扎术”。

患儿术前留置上肢外周静脉，入室后未开放其他静脉通路，监测上肢BP 100/56 mmHg（哭吵），HR 125次/分，上肢SpO2 100%。麻醉诱导：芬太尼30 μg、罗库溴铵5 mg、咪达唑仑1 mg、依托咪酯2 mg，2 min后气管插管：插入ID 3.5号带囊气管导管，深度12 cm。经胸部听诊，双肺呼吸清及对称，予以嘴角处固定气管导管。容量控制机械通气:VT 65 ml，RR 24次/分。FiO2 35%，总流量2 L/min，吸入1%七氟醚维持麻醉深度。超声引导下左桡动脉穿刺置管，行有创动脉血压（arterial blood pressure， ABP）连续监测，麻醉5 min后ABP 110/42 mmHg，诊断患儿高血压，加深麻醉进行控制性降压，七氟醚吸入浓度调整至3%，15 min后ABP 108/41 mmHg,仍未明显下降。排除麻醉深度不足、动脉换能器故障等相关因素，考虑心脏可能存在血管畸形。测量下肢无创血压67/24 mmHg，再次测量仍未变化，考虑患儿主动脉缩窄（coarctation of aorta， CoA）可能，和心脏外科医师联系，进行右股动脉穿刺置管，下肢ABP 66/26 mmHg（上肢ABP 106/35 mmHg）。经胸和食管超声检查确诊该患儿合并卵圆孔未闭、CoA（图1）。确诊后心脏外科医师和患儿家属沟通，增加了CoA矫治手术。在心肺转流下直视下行卵圆孔未闭修补、室间隔缺损修补、动脉导管切断缝合、CoA矫治和主动脉瓣缩窄成形术。吸入2%～3%七氟醚、静脉推注芬太尼30 μg/h、罗库溴铵5 mg/h维持麻醉深度。心肺转流时间2.5 h，主动脉阻断、心脏停搏时间1.7 h，主动脉开放后给予血管活性药物维持循环稳定：多巴胺5 μg·kg-1·min-1、多巴酚丁胺5 μg·kg-1·min-1、肾上腺素0.05 μg·kg-1·min-1。术中液体出入量：复方乳酸钠 100 ml，血浆40 ml，出血量20 ml，尿量30 ml，心肺转流术中液体量-40 ml，超滤量650 ml。术前上肢ABP 104～117/33～50 mmHg，下肢ABP 61～67/27～35 mmHg，术后上下肢ABP 80～90/44～52 mmHg，上下肢ABP差值小于10 mmHg，上下肢SpO2 100%，术毕到心脏重症监护室继续强心、抗感染、抗心肌炎症反应、利尿、降肺动脉高压等治疗。术后第2天拔除气管导管，第4天转普通病房，第7天恢复出院。半年后随诊患儿生长发育正常。复查心脏超声：功能二叶式主动脉瓣，主动脉瓣口流速增快，三尖瓣轻度反流，主动脉瓣轻度反流（主动脉峰值流速2.2 m/s，肺动脉峰值流速1.0 m/s），未做心电图、胸部X线片。

讨论CoA是一种较常见的复杂先天性心脏病，主动脉降部局限性狭窄，发病率3%～5%，自然预后不良。CoA常合并上肢高血压，临床上常因高血压或者上下肢血压差异大而发现。手术是主要的治疗手段，未经治疗者10年内死亡率50%，外科手术的死亡率不到5%，术后10年后生存率93.3%［1］。

CoA在婴幼儿期表现为口唇发绀、喂养困难、反复呼吸系统感染等；在儿童期表现为活动耐受差，发育缓慢、易感冒、心脏杂音明显等；成年后表现为乏力、头晕、头痛、血压升高、心力衰竭等。其临床体征多表现为发育迟缓、左心室扩大、于胸骨第2肋间可闻及收缩期或连续性心脏杂音、下肢动脉搏动减弱、上肢SBP明显高于下肢SBP。婴幼儿上下肢SBP压差>10 mmHg是其特征性体征。经胸超声心动图（transthoracic echocardiogram， TTE）是最常用的诊断方法，在胸骨上方探扫，可见主动脉局限性或管状缩窄，常因患儿哭吵，主动脉血流频谱测量不准，易漏诊；心脏增强CT和MRI能够清晰地显示主动脉发育情况、侧枝循环的建立等，三维重建技术可以更为直观地显示主动弓部的解剖结构。CoA通常需要与主动脉瓣狭窄、多发性动脉炎、动脉导管未闭做鉴别诊断。漏诊或误诊的原因：临床工作繁重，忽视了一些临床症状和体征，如生长发育、股动脉触及；患儿哭吵，家属不配合，忽略测量或无法测量上下肢血压和经皮血氧饱和度；TTE在胸骨上方探扫，有骨质阻挡，主动脉常显示欠佳，测量时会可能出现较大误差；增强CT辐射和增强MRI噪音大、时间长，难以作为临床的常规检查［2］。

与常规先天性心脏病相比，CoA的麻醉管理方式具有一定的独特性。主动脉弓从右到左分别发出头臂干、右颈总动脉、左锁骨下动脉，左、右桡动脉分别来源于左、右锁骨下动脉；CoA位置多数在主动脉峡部和左锁骨下动脉远端。CoA患儿需要常规监测右上肢动脉血压，一方面，右上肢动脉来源于头臂干动脉，不受狭窄段影响，可以反映出头臂干动脉压力；另一方面，在CoA矫治过程中需要左锁骨下动脉结扎和翻转，会影响左上肢血压。CoA患儿还需要监测下肢动脉血压，在矫治时，常须阻断缩窄段上下端主动脉，为了保护阻断降主动脉期间脊髓及远侧脏器免受缺血性损害，采用低温进行脏器保护。同时应参考术前血压，术中将血压维持在一定的范围内。避免因上肢高血压手术出血过多以及肝素化后脑出血；下肢血压不宜过低，避免肾脏、脊髓等因灌注不足出现衰竭；在非心肺转流下手术时尤为重要［3］。同时开放上下肢静脉通路更有助于循环管理。开放后缓慢升高主动脉压，减少缺血-再灌注的损伤，必要时给予多巴胺和补充血容量，及时纠酸。

在诊疗过程中，若未及时发现CoA而进行室间隔缺损修补和动脉导管未闭结扎，随着年龄的增长，局限段并未有所改善，反而梗阻程度会加重。一方面，CoA影响主动脉血管壁机械扩张，动脉压力感受器发出神经冲动减少，导致高血压；另一方面，肾脏、脊髓血流灌注不足，反射性引起肾性高血压，颅脑长期高血压状态，出现动脉硬化。机体代偿性增加左心室收缩力和增厚左心室壁，主动脉梗阻更加严重，左心室逐渐肥厚、劳损，最终导致充血性心力衰竭，增加死亡率。

综上所述，在临床诊疗过程中要多注重细节，比如患儿生长发育缓慢、股动脉触及、控制性降压；必要的诊疗过程不能省略，不能因为家属不配合就放弃测量上下肢血压和经皮血氧饱和度等；不能过分地依赖心脏超声结果，患儿哭吵、胸骨遮挡都会影响测量；增强CT和增强MRI能直接显影主动脉发育情况。以上注意事项将有助于提高对患者CoA诊断的准确性。

参考文献略。

DOI:10.12089/jca.2024.02.024

排版发布 | 程孟微

责任编辑 | 张 伟

内容审核 | 万 茹

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