反复发热抗感染却无效，突发心梗，才发现竟是风湿罕见病！

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急性心肌梗死，原来是它在作祟！

撰文丨侯成成 福建医科大学附属第一医院 风湿免疫科

一位反复发热抗感染无效的患者，有经验的临床医生会很合理地进行猜测，患者是不是可能患有自身免疫性疾病？今天介绍的这位患者反复发热10天，白细胞计数甚至达到了14.8x109，医生开始怀疑双肺感染，却在治疗过程中，患者突发心肌梗死，究竟是怎么一回事，让我们继续往下看看～

病例简介

病例介绍：患者，男性，57岁，主因“反复发热10余天”入住我院呼吸科。

■现病史：患者缘于10天前无诱因出现发热，最高体温38.4℃，持续1小时可自行退热，伴干咳，夜间为主，就诊当地医院，查血常规白细胞及中性粒细胞升高，降钙素原升高，考虑感染性发热，予对症退烧及左氧氟沙星抗感染治疗仍反复发热，体温波动在38℃左右。

遂就诊我院急诊，急查“降钙素原0.24ng/ml，白细胞计数14.8x109，中性粒细胞比率87.3%，C反应蛋白266.03mg/L，胸部CT平扫提示双肺炎症，建议治疗后复查，肝左叶囊肿可能，肝右叶钙化灶或结石”，考虑肺部感染，予头孢哌酮舒巴坦后仍有发热，为进一步诊治就诊呼吸科。发病以来患者大便干结，小便如常，近半年体重下降约5kg。

■入院查体：体温：38.3℃，脉搏82次/分，呼吸24次/分，血压124/79mmHg。患者神志清楚，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊未闻及杂音，腹软，无压痛及反跳痛。

■入院后辅助检查：血常规：白细胞计数14.02x109/L，中性粒细胞比率87.0%，血小板556x109/L，C反应蛋白210.07mg/L，降钙素原0.46ng/ml，ESR 113mm/h，IL-6 113.63pg/ml，D-二聚体1.92mg/L，肿瘤标志物提示NSE、CA125稍高，铁蛋白>2000ng/ml，ANCA抗体提示cANCA（+），PR3>200RU/ml，生化常规提示谷氨酰转肽酶156U/L，乳酸脱氢酶358U/L，痰培养、血培养等病原微生物检测、ANA、ANA谱、dsDNA、RF、抗CCP、抗磷脂抗体等抗体均阴性，甲功、EB病毒、TORCH、肝炎、艾滋、梅毒、尿常规、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、心脏彩超、头颅CT、下肢深静脉彩超均未见明显异常。

■入院查心电图提示T波改变，胸部CT平扫加增强提示：

1. 右肺中叶结节，建议穿刺检查；

2. 双肺炎症；双侧少许胸腔积液，建议治疗后复查；

3.纵隔内多发小淋巴结，建议随诊；

4.肝多发囊肿；

5.肝右叶钙化灶或结石。

■气管镜提示双肺支气管黏膜炎性改变，胃镜提示十二指肠球部溃疡（S1），萎缩性胃炎伴糜烂，霉菌性食管炎？

■骨穿活检结果提示：骨小梁结构存在，未见破坏，髓腔大小约3x0.2cm，造血细胞占40%，粒/红比例约4：1，粒系红系以晚幼及成熟阶段为主，巨核细胞2-5个/HPF，形态学及免疫组化未提示明显的淋巴瘤、转移癌累及骨髓改变（图1）。

图1 骨髓活检病理HE染色

浅表淋巴结彩超提示双侧颌下淋巴结增大（反应性？）。腹部彩超提示肝囊肿、前列腺结石。肺穿刺活检病理结果（图2）：送检肺组织，镜下见肺泡结构模糊，部分肺泡腔内Masson小体形成，肺泡间隔部分增宽纤维组织增生，间质散在淋巴细胞聚集灶，未见明显异型成分，考虑炎性病变，请结合临床及影像学，免疫组化结果：CK7（+），KP-1（+），CD34（+），TTF1（+），SMA（+）；特殊染色结果：PAS（-），六胺银（-），弹力纤维（+），抗酸（-），Masson（+）。

图2 肺穿刺病理HE染色

诊断及治疗：

入呼吸科考虑肺部感染，继续头孢哌酮舒巴坦抗感染，先诺欣抗病毒治疗7天仍有发热，后患者经回忆发热前曾有“拔牙史”，予以升级头孢哌酮舒巴坦为亚胺培南西司他丁钠加强覆盖革兰氏阴性菌及厌氧菌，同时加用利奈唑胺覆盖阳性菌治疗7天。

期间因ANCA相关抗体阳性请风湿科会诊考虑结缔组织病，建议行肺穿刺活检，加用甲泼尼龙40mg治疗3天。

此后患者未再发热，但肺穿刺后4天患者出现胸痛不适，急查常规心电图提示：多导联ST段抬高，T波改变；BNP 566ng/L、超敏肌钙蛋白T 1.260ng/ml、肌钙蛋白I 1.100ng/ml。考虑患者突发“急性ST段抬高型心肌梗死”，予急诊完善冠脉造影+支架置入术，术中造影结果示：LM未见狭窄，LAD未见狭窄，TIMI血流3级，dD1闭塞，TIMI血流0级，dD2闭塞，TIMI血流0级。dLCX闭塞，TIMI血流0级，dOM闭塞，TIMI血流0级。RCA未见明显狭窄，dPLA闭塞，TIMI血流0级，dPDA闭塞，TIMI血流0级（图3）。

图3 冠脉造影的部分血管情况

征得家属同意后对对角支、回旋支远端行PTCA治疗，但复造影均未见血流恢复。治疗上予那屈肝素 4000iu q12h抗凝，阿司匹林、氯吡格雷抗板，阿托伐他汀降脂稳斑，硝酸甘油扩冠等对症处理，再次请风湿科会诊。

为何对患者进行介入性治疗后仍然未见血流恢复？或许此前查患者ANCA相关抗体阳性能给你一点小提示～小伙伴们，你们考虑的诊断是什么？又会予以患者怎样的治疗方案？长按识别下方二维码或点击文末阅读原文即可查看答案~

参考文献：

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[5] Ann Rheum Dis， 2022， 81: 321-326.

[6] Ann Rheum Dis， 2022， 81: 309-314.

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本文来源丨医学界风湿免疫频道

责任编辑丨舒豪

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