一场感冒引发僵人综合征？14岁印度罕见病少年越洋来沪求医

14岁印度少年患上极罕见的僵人综合征——抗甘氨酸抗体阳性的进行性脑脊髓炎，脊柱侧弯几乎对折，严重影响心肺功能。他此前已被多个国家拒诊，这次他跨越千里慕名来到中国上海。

1月9日，在上海交通大学医学院附属新华医院镜朗国际医疗部，这名印度少年由脊柱中心杨军林教授主刀完成了重度脊柱侧弯后路矫正术，成功度过围手术期各类难关，得以顺利康复。目前，印度少年的站姿、坐姿均明显改善，能摆脱助行器自行站立、行走。身高也从术前138cm增加至162cm，长高了24cm，可以逐步恢复到日常生活中。

感冒发热后引发罕见病

2020年，年仅10岁的印度男孩小宝（中文名）在一场感冒发热后，出现肢体震颤以及皮肤痛觉过敏，在印度当地诊断为极为罕见的抗甘氨酸抗体阳性的进行性脑脊髓炎（PREM）——僵人综合征。

这种病除了脊柱侧弯，还合并有身体上多器官的功能障碍以及周围神经功能障碍，主要表现为胸壁皮肤触碰时的疼痛敏感、手足震颤，以及肌张力增高等。

两年来，小宝在当地长期进行激素治疗、血浆置换等综合治疗，病变没有得到明显控制，反而背部弯曲程度逐渐加重，侧弯角度达162度，后凸109度，明显躯干失衡，出现呼吸功能障碍等症状。

这几年，小宝及家属辗转印度各大医院，遍访全球各地——美国、英国、新加坡等各大医院都曾因手术风险巨大而婉拒了他。至今，脊柱侧弯已引起小宝心肺功能障碍。

5个月的牵引改善心肺

2023年5月，家属带着小宝专程来到上海，找到新华医院脊柱中心杨军林教授，咨询是否可以通过手术改善心肺功能以及脊柱变形带来的痛苦。

"小宝患的是罕见的免疫性疾病，脊柱侧弯已严重影响到呼吸功能，甚至可能危及生命。"杨军林教授详细了解小宝的病情后，制定了三部分治疗策略：一方面积极治疗基础性疾病，一方面阻止侧弯加重，同时改善呼吸功能以及全身营养状态。

根据方案，第一阶段进行头颅骨盆环的牵引治疗，以改善呼吸功能，使患儿身体情况具备矫正手术的基本条件。在牵引治疗同时，改善全身营养水平，降低手术风险。

经历了耗时5个月的牵引治疗后，小宝呼吸功能改善，基本达到手术条件。同时，他的脊柱畸形程度减轻，侧弯从原来的162度变为97度。

7小时矫正手术成功完成

当杨军林教授通知小宝可以进行手术时，小宝一家激动不已。

2024年1月，小宝一家满怀期待入住上海新华医院镜朗国际医疗部等待手术。在完成相关检查后，医务部、镜朗国际医疗部组织罕见病诊治中心全院多学科会诊，儿急危重症医学科、麻醉科、儿呼吸内科、儿消化营养科以及儿神经内科等专家团队进行详细术前讨论。

1月9日，小宝迎来了手术时刻。在周密的手术计划和细致的围手术期准备下，杨军林教授主刀，并带领团队开展手术。

由于此前长期使用激素及牵引治疗，影像学提示小宝骨质疏松情况非常严重，术前评估的情况也在术中也得到验证，术中置钉犹如打在沙土里。

同时，因为骨质疏松，截骨矫形容易大出血，易发生脊髓缺血损伤导致的瘫痪风险。因此，手术团队每一步都安全、规范、精准地推进着，容不得一点偏差。

最终，在主刀团队与麻醉团队精密配合下，手术耗时7小时，仅输入900毫升血红细胞顺利完成矫形。

联合治疗助力闯过康复关

虽然手术过程顺利，但术后康复又是一个大难题。由于小宝患有僵人综合征，术前持续存在肢体震颤，并且躯干皮肤的痛觉异常敏感，因此小宝甚至不允许有被单盖在身上。这也让小宝难以配合佩戴术后保护性支具，而支具佩戴是保障手术安全的一部分。如果支具不能佩戴，必然导致脱钉，从而引发内固定手术失败。

新华医院是上海市儿童罕见病诊治中心，脊柱中心在儿神经外科、儿内分泌遗传代谢科、儿肾脏风湿免疫科、儿消化营养科、儿急危重症医学科、临床药师、护理团队等多学科密切配合下，为此制定针对性联合治疗方案。

小宝终于一关一关地克服原发病，镇痛安抚、营养支持，抗感染、抗骨质疏松，心理疏导……在顺利度过围手术期后，小宝终于穿戴上矫形支具，在床边坐了起来。

随后几天，又在助行器辅助下，他开始在病房缓慢行走，肢体震颤、痛觉过敏等明显改善。

随着伤口逐步愈合，小宝目前的住院治疗阶段已结束，他的站姿、坐姿都获得了明显改善，术后影像提示侧弯及后凸明显纠正，侧弯角度从162纠正至38度，后凸从109度纠正至36度。同时，随着矫正成功，他的心肺功能也将逐步改善。

　　作者：唐闻佳

文：唐闻佳 图：受访方 编辑：唐闻佳 责任编辑：樊丽萍

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