作者 | 万彦彬 鲍丙超
单位 | 深圳市龙岗区人民医院检验科
01
前 言
系统性红斑狼疮(Systemic Luppus Erythematous,SLE)是一种病因不明可累及皮肤、关节、肾脏、浆膜等多系统损害的自身免疫性疾病,最经典的症状是发生在面部,呈蝶形分布的红斑以及盘状红斑,多在光照后加重。多发病隐匿,心脏损害是常见的临床表现之一,加之早期症状不典型,易造成临床误诊和漏诊。以甲减合并心包积液为首发表现的系统性红斑狼疮临床更加少见。本病例很好地体现了浆膜腔积液细胞形态学和免疫学指标检测联合诊断的价值,快速、有效、精准为临床指明诊断思路,更重要的给患者康复节省时间和经济开支。
02
案例经过
临近下班时间临床体液检验岗位的同事突然告诉我,在一例心包积液的常规涂片里发现了狼疮细胞,这可是个少有的发现啊,带着好奇,我查询了患者的诊疗过程和检查结果。
患者,女,35岁,2个月前着凉后出现咳嗽、胸痛,在当地医院诊断为社区获得性肺炎,经对症支持处理后好转,随之出现胸闷气短、呼吸困难,伴心前区疼痛,活动后明显加重。外院胸部CT发现了心包积液,双侧肺炎 为求进一步诊治转入我院心胸外科治疗。
既往史:平素身体素质较差,8年前因甲亢行手术治疗,目前甲减状态,未行治疗。
体格检查:神志清醒,精神一般,胸廓正常,,胸骨无叩痛,未触及胸膜摩擦感,双肺叩诊呈清音。心前区无隆起,心尖搏动正常,未触及震颤,未触及心包摩擦感,心浊音界扩大,心律齐整,心音减弱,未闻及杂音,未闻及心包摩擦音。
入院诊断: 1.大量心包积液2.双侧少量胸腔积液3.脾大4.操作后甲状腺功能减退症
实验室检查(见表1)、影像学及其他检查:
表1 实验室检查结果
心电图:窦性心动过速
胸部CT:大量心包积液,双肺所见考虑肺水肿可能,左侧叶间裂及双侧胸腔少量积液,双侧腋窝及纵隔内淋巴结增大,脾大,肝内镰状韧带旁斑片状低密度影,考虑囊肿与镰旁假
病灶鉴别,性质待定。
药物治疗情况:由于患者8年前甲亢手术治疗,术后未遵医嘱复查甲功,平素乏力、反应迟钝,反复活动后气促、全身水肿,入院检查提示甲减, 临床考虑甲减引起心包积液?内分泌科会诊建议口服左甲状腺素钠片50ug治疗1周后如无胸闷、心悸等不适,调整为75ug治疗。患者心肌酶肌钙蛋白、BIP正常,患者心跳加快,间断左上胸部疼痛又邀请心血管内科协助进一步诊断,完善肿瘤标志物、结核斑点试验进一步排除肿瘤、结核等心包积液常见病因。
03
案例分析
患者自5月19日入院到22日,因心包积液的病因尚未明确,心胸外科分别邀请内分泌科、心血管内科会诊排查产生心包积液的原因。在各科会诊的结果里并未提及自身免疫系统相关疾病的可能,但是检验科在心包积液的涂片里发现了狼疮细胞(如图1),患者又为青年女性,动态血沉98mm/h,患者心包积液产生的原因和自身免疫性疾病一定有着很大的关系。
图1 心包积液图片(瑞-吉氏染色)1000倍
为了证明我们的猜想,于是我第一时间联系了患者的主管医生告知在患者的心包积液中发现狼疮细胞,建议临床完善免疫五项,抗双链-DNA,风湿十项,ANA等自身抗体的检测。临床医生采纳了检验科的建议,完善了患者自身免疫项目的检测,结果(见表2)。
表2.实验室检查结果
图2 核颗粒1:640 胞浆颗粒1:100( ANA间接荧光)
表3 欧盟的风湿协会的2019年评分标准
根据2019年欧洲风湿病联盟和美国风湿病学会制定的SLE分类评分标准,患者得分19分,符合SLE的诊断,临床诊断为系统性红斑狼疮中重度活动期。于是该患者转入风湿免疫科,激素(甲波尼龙)治疗一周。胸痛、呼吸困难症状明显缓解,ds-DNA结果148IU/mL,影像结果:心包积液已吸收,双侧胸腔无积液,双肺炎症基本吸收,纵膈及腋窝淋巴结缩小至正常,病情稳定。随即出院,建议2个月后门诊随访。
04
总 结
系统性红斑狼疮(Systemic Luppus Erythematous,SLE)是一种病因不明可累及皮肤、关节、肾脏、浆膜等多系统损害的自身免疫性疾病,多见于15~40岁女性,免疫异常等因素与本病发病有关。临床表现为复杂多样,发病隐匿,加之早期症状不典型,易造成临床误漏诊[1]。
心脏损害是系统性红斑狼疮最常见的临床表现之一[2]。临床上约30%的SLE患者出现有症状的心包炎,可为急性或慢性心包炎,急性SLE以渗出性心包炎常见,患者常主诉胸痛,出现呼吸困难[3]。文献报道狼疮性心包积液的检出率为46%,且以少量积液多见[4]。
本例以甲减合并心包炎为首发表现的系统性红斑狼疮临床少见。该病例起病比较隐匿仅表现心包炎为首发症状者,早期各脏器损害程度不一,诊断比较困难,检验医生首先发现狼疮细胞,并具有很强的敏锐性和警惕性,主动与临床沟通,是该患者得到及时确诊的关键环节。
在日常检验工作中不仅要有扎实的临床理论基础,娴熟的实践操作技术,还需要认真负责的工作态度,发现异常检测结果,积极主动跟临床沟通,我们不仅仅只局限于发检验报告,还要为患者进一步的检查提供建设性意见,顺着蛛丝马迹,找出原因。用知识更好的服务患者,为临床诊断提高效率,做好临床的“侦查兵”。
参考文献
[1]魏向平,严利君,李兆勇,等系统性红斑狼疮误诊为急性胃肠1例[J].武警医学,2022,33(8):705-707
[2].JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES,FEB.2018,V01.25,No.1,Total No.126
[3]孙堞贤 系统性红斑狼疮心脏受累的诊治进展 心血管病学进展2011年9月第32卷第五期Adv Cardiovasc Dis ,September 2011,Vol.32,No.5
[4]Crozier IG, Li E,Milne M J,et al.Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus detected by echocardiography .Am J Cardiol,1990.65:1145-1148
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编辑:徐少卿 审校:陈雪礼
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