上海
儿童活体肝移植技术的
临床应用
完成人：史燕军 谢俊杰 陆天飞
编者按
瑞金医院内科奠基人邝安堃教授曾教导学生：“做学问，不要只做别人做过的事情。”是的，一切科学的进步与发展都离不开创新，医学更如是。百十年来，“勇于创新”成为了所有瑞金人的精神内核，他们坚持完善科研体系，坚持把创新成果写在病人的健康本上。
儿童肝移植是治疗儿童终末期肝病的唯一有效手段，儿童活体肝移植通过患儿亲属捐献部分肝脏组织进行移植，解决了供肝短缺的问题。儿童活体肝移植以手术难度高、风险大及围手术期管理复杂为特征，被称为外科皇冠上的明珠。国内仅少数医院可以成熟开展。在瑞金医院腹部器官移植中心，史燕军主任团队不断挑战，为小患者带来新生，家庭重拾希望。
01
“医术高明转危为安，用心护理痊愈如初。”看到逐渐好转的宝宝，26岁年轻妈妈激动不已，为史燕军主任团队特意送上了锦旗。
9个月大的小雨（化名）自出生就高黄疸，新生儿胆汁淤积症（NICCD），并发急性肝功能衰竭，家人慕名带他来到瑞金医院腹部器官移植中心寻求肝移植治疗。史燕军主任为小雨安排了一系列检查，并请儿内科肖园主任会诊，发现他为希特林蛋白缺乏症，瓜氨酸血症2 型，胆红素高达800， 血氨高达200，精神萎靡、嗜睡、酸中毒，且凝血功能很差，小雨需要尽快进行肝移植手术。然而，适合作为供体的妈妈检查发现患有重度脂肪肝。这可怎么办？在内分泌科和营养科的指导下，小雨妈妈一个月内成功减肥10公斤，“暴走妈妈”背后是沉甸甸的母爱，更是瑞金医院科学规范的术前治疗加持。随后，介入科活检，病理证实为轻度脂肪肝，可以安全进行肝移植。史主任团队为他们制定了详细手术方案。
手术当日，在麻醉科、手术室护理团队等配合下，史主任带领团队精细操作，行扩大左外侧叶供肝获取术，先在小雨妈妈体内取下360克肝脏。因为患儿急性肝功能衰竭，腹腔空间狭小，史主任将肝脏移植到小雨体内，并给予减体积66克。历时13个小时奋战手术顺利结束。术后，小雨母子恢复良好，他的肝功能已经接近正常，血氨正常，凝血正常。肝移植手术不仅治愈了急性肝衰和新生儿胆汁淤积，而且治愈了瓜氨酸血症，小雨不再需要特殊饮食，可以自由吃东西了！
02
“肝脏器官资源有限，相比之下，活体肝移植缺血时间短，降低了胆道并发症风险；同时，组织相容性好，减少排斥反应，甚至实现了免疫耐受，无需长期抗排斥药物；术前还可以详细了解供受体情况，制定周密的治疗方案，且费用相对较低。”史燕军主任介绍，儿童活体肝移植的长期存活效果更好，根据文献数据，5年存活率在95%以上，20年以上存活率在90%，挽救了儿童生命，也拯救了家庭的未来。
儿童活体肝移植解决了儿童终末期肝病的问题，为胆道闭锁、代谢性肝病、急慢性肝功能衰竭及肝脏恶性肿瘤等提供更及时可靠的治疗。但它的手术难度很高，对医生技术有着很高要求。患儿的器官、血管都非常微小，而且这些患儿通常会合并有其他的脏器功能异常，手术需要通过3D重建精准分析供体肝脏血管及胆道路径，精准评估肝脏体积，控制GRWR，避免出现肝移植术后“小肝综合征”和“大肝综合征”。同时，还需要保障供肝的质量，采用显微外科技术对动脉及胆道进行重建，减少各类并发症的发生。
“儿童活体肝移植最大的难点是手术的复杂、显微高精度要求以及围手术期管理的高度复杂性。这是对医院综合实力的考验。”史燕军主任说，“我们建立了活体儿童肝移植的整套流程、精细化标准化的围手术期管理流程，多学科协作和国际标准的治疗流程，充分保障手术成功。”
门诊信息
史燕军 主任医师
特需门诊：周一上午
专家门诊：周四上午
专家门诊（北院）：周二上午
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编辑I祁洁
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