马凡氏综合征合并A型主动脉夹层 医生9小时紧急手术挽救生命

“精锐的团队、精准的治疗、精心的护理、优秀的服务。”近日，39岁的马先生(化名)出院时，手写了一封感谢信，表达对医护团队精湛医技和温情护理的谢意。

患者手写感谢信。重庆康心医院供图

据了解，一个多月前，马先生在进行体力劳动时突发胸痛，放射至后背及下腹部，为撕裂样疼痛，同时还伴有头晕、恶心、反胃，小便失禁，于当地医院就诊检查后考虑诊断为致命的大血管急症——主动脉夹层。由于当地医院不具备治疗这种复杂病例的条件，建议他于上级医院进一步治疗。经过专业咨询，联系到了钟前进，后由当地医院120紧急送至重庆康心医院。

到院后，马先生经绿色通道快速完善检查，确诊为急性Stanford A型主动脉夹层。“影像学检查结果显示患者主动脉夹层撕裂范围广泛，裂口从心脏部位沿着主动脉一直延伸到左侧髂内外动脉，几乎涉及主动脉所有分支血管，随时都有破裂大出血的风险，生命岌岌可危。”同时，医生还注意到一个细节，马先生瘦高且手指纤长，随同而来的父亲、女儿也是类似身形，凭借丰富的诊疗经验，医生怀疑马先生患有马凡综合征。心脏超声检查提示患者主动脉窦部瘤样增宽、直径约50mm，更加验证了医生的诊断：马先生是一名马凡氏综合征患者。

手术中。重庆康心医院供图

据介绍，马凡氏综合征属于遗传性疾病，这种疾病患者的动脉壁就像是“豆腐渣工程”，非常脆弱，容易引发主动脉瘤或主动脉夹层。急性A型主动脉夹层本就是最凶险的急危重症之一，一旦确诊，就需要尽快手术。

经过对病情的全面评估，钟前进立刻带领团队准备为马先生进行手术。在麻醉科、输血科、超声科等科室的通力协作下，心外科手术团队深夜奋战9小时成功为患者完成“孙氏手术+Bentall手术”，术中运用最前沿的免缝合技术，一是减少手术时间和出血量，二是促进病人康复。手术后，在心外科医护团队的精心护理下，目前马先生已康复出院。

查房中。重庆康心医院供图

什么是主动脉夹层

主动脉是人体最重要的一根大血管，由内膜、中膜和外膜三层组成。主动脉夹层是由各种原因导致的主动脉内膜出现破口，血液由内膜破口进入主动脉壁中层并沿主动脉纵轴撕裂，使主动脉被分隔为真、假两腔的病理过程。形成的“假腔”就像一颗“定时炸弹”，如果在各种因素作用下血管外膜层被撕开，血液就会如冲破堤坝的潮水汹涌而出，患者就会因血管爆裂大出血死亡。

主动脉夹层的症状及危害

主动脉夹层是一种危急的心血管疾病，起病急，进展快，未手术治疗患者死亡率极高，手术创伤大、风险高。临床上通常将主动脉夹层动脉瘤分为StanfordA型和StanfordB型。其中以Stanford A型夹层最为凶险，一般发病48小时内死亡率高达50%，一经确诊首选紧急手术治疗。此类手术风险大，操作难度较为复杂，对手术医生、手术技术均有严格要求，一旦诊断或出现剧烈胸痛要第一时间及时到有救治能力和手术经验的医院，以便紧急手术救治。

什么是马凡氏综合征

除了高血压、动脉粥样硬化，马凡氏综合征也是主动脉夹层的高危因素之一。马凡氏综合征为一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，具有家族聚集性，主要是由纤维素原基因缺陷导致，该病可影响全身的结缔组织，包括最常见的受损部位眼部(晶状体移位)、心血管和骨骼肌肉病变(骨骼生长过度)，同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累，心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见。如有家族性马凡氏综合征的患者，应尽早去医院检查，通过心脏彩超和动脉CTA检查，能够提前发现心血管系统可能存在的问题，尽早发现、尽早治疗。(重庆康心医院 供稿)

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