渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,是累计上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的,一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等,临床在药物治疗上有利鲁唑、依达拉奉等。
1、利鲁唑:是目前国际上承认的唯一治疗运动神经元的病的有效药物,该药属于苯并噻唑类化合物,其作用机制可能与抑制谷氨酸释放、稳定电压依赖性钠通道的失活状态、干扰神经递质与兴奋性氨基酸受体结合后细胞内事件有关,适用于延长肌萎缩侧索硬化患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的时间。常见不良反应有疲乏、恶心等。
2、依达拉奉:是一种自由基清除剂,可改善神经系统功能,减缓肌萎缩侧索硬化对患者日常生活的营养,常见不良反应有肝功能异常、皮疹等。
目前本病尚不能根治,疾病进展仅可延缓,不能避免,预后不良,多数患者在3-5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
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