吉兰-巴雷综合征综合症的康复治疗方案

【定义】

格林巴利综合征(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病)：是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪。

【临床表现】

1、可发生在任何年龄青壮年多见。半数以上患者有前驱症状，以上呼吸道感染症状较多少数有免疫接种史从感染至发生神经症状时间为1~3周，死亡率为3~4%，死亡率极高。原因主要为呼吸衰竭、肺部感染、心力衰竭。

2、运动障碍：多为从下肢向上起发展的四肢对称性弛缓性瘫痪以肢体近端较为严重并且瘫痪<7天达到高峰。

3、感觉障碍：起病开始有神经根刺激症状表现为腰颈肩部疼痛以后出现肢体麻木，酸痛。感觉障碍表现为手套、袜套型，不少病例可无轻易感觉障碍。

4、颅神经障碍：主要影响Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经。半数以上病者有颅神经周围性瘫舌咽迷走神经损害，表现为吞咽困难、声嘶、咳嗽反射消失等，面瘫常为双侧性。

5、呼吸障碍:部分病例可发生呼吸困难，多在起病后3~12天出现，原因是病变波及颈，胸段N根而致呼吸肌麻痹。第九、十对颅N麻痹时，咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞。少数病例是由于病变波及延髓致呼吸中枢衰竭。

6、括约肌障碍：少数患者有膀胱括约肌功能障碍。

【主要功能障碍】

(1)瘫痪：颅神经周围瘫、下肢瘫痪、四肢瘫痪。

(2)感觉障碍：瘫痪肢体通常伴有相应的感觉障碍或丧失。

(3)肌肉痉挛：腰以上的脊髓损伤常常出现肌肉痉挛、疼痛。

(4)心理障碍：有不同程度的心理障碍，加重病情。

(5)其它：感染、自主神经调节障碍、呼吸困难等。

【评定内容】

运动功能障碍评价，即临床与康复的评定。

【康复治疗的具体内容】

(一)急性不稳定期

各类型脊髓损伤的康复都包括如下内容：

1、呼吸功能训练

包括胸式呼吸和腹式呼吸训练；体位排痰训练和胸廓被动运动训练。

2、膀胱功能训练

在急救阶段，因难以控制入量，多应用留置尿管。在停止静脉补液之后，应开始间歇导尿(每日4次)和自主排尿或反射排尿训练。

3、全身关节训练(良好的肢位摆放)

颈椎不稳定者肩关节外展不应超过90°，四肢处于功能位摆放，在医生未下处方前不得进行脊拄的旋转、屈曲、伸展等运动。

4、肌力增强训练

原则上所有能主动运动并且不影响骨折稳定性的肌肉都应当运动，使急性期不发生肌肉萎缩或肌力下降。

5、血液循环、自主神经功能适应性训练

包括由仰卧-坐，坐-立体位转换等训练。

6、心理康复

应给以温暖，鼓励他们克服依赖心理，完成各种训练任务，早日达到康复的目标。鼓励伤员将喜、怒、哀、乐表现出来，让他们内心深处的痛苦得以宣泄，从而帮助他们很好地完成康复治疗。

7、预防深静脉血栓、压疮的训练和处理

2小时间隔轴向翻身等。

(二)急性稳定期(4~12周左右)

在此时期，持续上述训练的基础上，增加以下内容：

1、四肢瘫

可以做一些站立训练，通过电动的起立床、辅助器具或者治疗师对他进行帮助完成体位的变换或者移动；日常生活活动能力的训练，如洗漱、进食；脊椎的训练，就要考虑用一些颈围，避免颈部过度活动；膀胱训练可以做一些清洁导尿，定时定量饮水和定时排尿；反射性膀胱训练。

2、截瘫

在四肢瘫训练项目基础上增加辅助站立和残存肌力训练，日常生活活动训练。对于脊柱稳定性良好，或者增加坚强的外固定，并在严密监护的情况下，可以由有经验的治疗师指导患者开始借助重心移动式步行矫形器、膝踝足矫形器或踝足矫形器等进行步行训练。

(三)慢性期(12周以后)

加强步行能力和日常生活活动能力的训练，加强心理康复，以及以回归家庭、回归社会为目的的各种教育、培训。另外，康复实施形式是在康复医师的策划、组织、总体评估下，由物理治疗师、作业治疗师、心理康复师、假肢与矫形器师等协调完成。并定期召开工作组会诊，评估疗效，微调康复内容。没有专业人员条件时可转到具备条件的医疗机构或暂时由医务人员经专业人员指导后进行。急性期训练应配带围领、腰围等保护性支具。慢性期的各种训练应以巩固疗效为目的，强度、内容因人而异。

【康复护理】

主要是急性期的护理：

1、皮肤护理

①每日检查压疮(褥疮)的好发部位。

②卧床患者2小时间隔轴向翻身。

2、泌尿系统护理

①留置尿管时保持尿管通畅。注意定时夹闭和开放导尿管。

②每日饮水量2000~2500ml，24小时尿量控制在1000~1500ml。重症抢救期间尿量可以有所增加。

3、排便护理

①一般保持1~2天排便一次。养成定时排便的习惯。

②如有大便失禁，粪便浸泡肛门周围，容易引起糜烂，诱发压疮。应及时用清水将肛周皮肤洗净，涂抹防护油。

4、体位性低血压的护理

①早期开展抬高床头训练，角度从小逐渐加大到90°，坐90°能坚持1小时后，可乘坐轮椅。

②下床前戴好腰围，穿弹力袜。

③生命体征平稳时尽早转入能进行专业康复机构。

【辅助器具、技术】

辅助支具在保护双下肢无力及痉挛情况下非常重要，常见的主要有踝膝矫形器、上肢矫形器等。以下是几种常见的康复训练内容和方法。

1、翻身训练

对脊髓完全性损伤的肢体瘫痪而上肢有功能的患者适用。目的是为了：

(1)防止身体局部受压时间过长而造成压疮；

(2)防治肺部感染；

(3)提高患者在床上的活动能力。

2、坐起训练

适用对象同翻身训练。目的是为了：

(1)提高日常独立生活的能力，在坐位下完成进食、穿脱衣物及学习等活动；

(2)为进一步训练打好基础。

3、坐位平衡训练

适用对象同翻身训练，目的同坐起训练。具体方法：

(1)患者坐位，双腿伸直；

(2)双手缓缓向上抬起，然后放下，反复进行抬放活动，并逐渐延长抬起的时间。

4、站立及行走训练

(1)站起训练

训练者面对患者，双腿分开站立，双手扶在患者腋下，并用力向上托举；患者下肢配戴矫形器，身体前倾，用力支撑双拐站起。

(2)平行杠内站立训练

患者下肢配戴矫形器，双手握持平行杠站立(家庭中可用栏杆等其他牢固的固定物代替)；训练者一手扶住患者髋部，另一手扶住患者胸部；患者挺胸站直，站立时间逐渐延长，每次站立20-30分钟。

(3)步行训练及平衡协调能力训练

患者下肢配戴矫形器，予减重步行训练仪及悬吊治疗系统中，根据患者情况逐渐增加运动难度及强度，时间逐渐延长，每次站立20-30分钟。

5、手功能训练

对遗留上肢功能障碍者，予针对性作业进行训练，如上臂抬举、前臂旋转、对指功能等，据患者情况逐渐增加运动难度及强度，时间逐渐延长，每次站立20-30分钟。