北京
1.FSGS是最严重的肾病吗？
答：不是。
FSGS，即局灶节段性肾小球硬化，是一种常见的肾脏病变。可以分为原发性、继发性、遗传性、不明原因的。
不同患者情况很不一样，不能一概而论说它就是最严重的肾病，FSGS中也有病情轻的患者。
2.什么是原发性FSGS，什么是继发性FSGS？
通常我们患者说的局灶节段性肾小球硬化（FSGS），是指的原发性FSGS，指的是自己发生的，而不是由别的病继发。
如果是别的疾病引发的FSGS，叫做继发性FSGS。比如IgA肾病、IgA血管炎（紫癜性肾炎）、狼疮性肾炎，肥胖相关肾小球病、孤立肾、先天肾发育不良都可以继发FSGS。
3.原发性FSGS和继发性FSGS，有什么不同？
原发性FSGS和继发性FSGS，在临床表现和治疗方案有很大不同。
原发性FSGS，发病时一般以「」起病。 肾病综合征是什么样的呢？
肾综患者有非常突出的“三高一低”特点：高蛋白尿、高度水肿，高脂血症，低蛋白血症
符合以下2个条件即为肾病综合征▽
而继发性FSGS，大多不表现为肾综（也有的是肾综），起病比较缓慢，蛋白尿相对原发性FSGS没有那么多，一般没有低蛋白血症，水肿也不那么明显，因为缓慢隐蔽，经常发现时已伴有肾功能不全。
4.FSGS，怎么治？
原发性FSGS通常需要用到免疫抑制剂方案，常常需要使用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂等（如下图），目前较长疗程的治疗已使缓解率高达70%，并改善了总体预后。
FSGS治疗流程图，可点开放大看▽
成人原发性FSGS初始治疗，需要口服足量激素，观察到16周，因为部分FSGS患者对激素有反应需要更长时间。
如果有激素抵抗，或者有激素使用禁忌（如重度肥胖、精神疾病、糖尿病、严重骨质疏松等），可以使用钙调磷酸酶抑制剂，如环孢素或他克莫司。
5.FSGS，预后怎么样？
FSGS的预后主要取决于治疗反应。如果治疗反应好，蛋白尿能维持缓解，预后相对更好，尿毒症风险更小。
得到缓解的患者预后良好，10年肾脏存活率>90%，而持续不缓解的患者，10年肾脏存活率约为<35%。
即使部分缓解也预示着预后可改善，10年肾生存率约为75%。
肾脏存活率≠人存活率，肾脏失去功能后，还可以替代治疗，透析或移植▽
什么叫缓解？
完全缓解是指尿蛋白定量下降到0.3g/天以内，血白蛋白正常，肾功能正常且稳定；
部分缓解是指尿蛋白定量下降为峰值的一半以上（峰值就是尿蛋白最高的时候）且＜3.5g，肾功能较稳定。（比如一个人尿蛋白定量10g，下降到2.5g，这叫部分缓解；一个人尿蛋白定量8g下降到4g，这个不算）
不缓解是指持续性的大量蛋白尿
因此，获得缓解是原发性FSGS肾病患者的目标。
肾穿刺特点，FSGS病理可分为5个类型：塌陷型、细胞型、门部型、非特异型、顶端型。
在所有类型中，顶端型FSGS对治疗反应最好，所以预后也最好；塌陷型FSGS治疗反应最差，所以预后也相对最差，其他类型居中。
6.FSGS，如果尿蛋白没控制好，建议考虑参与新药临床试验！
因有不少FSGS患者对目前治疗方案反应欠佳，大家迫切希望开发出更有效的新药。
目前针对FSGS的新药BI 764198的II期试验正在在招募当中，主要招募对象是存在大量蛋白尿的原发性局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）成年患者。
如符合参与标准，有意向参与该研究，请点击下方小程序报名，会有项目专员与您联系沟通：
原发性局灶节段
肾小球硬化症（FSGS）
新药招募
试验题目：
一项在局灶性节段性肾小球硬化症患者中评估 BI 764198 每日一次口服给药 12 周的有效性、安全性、耐受性、药代动力学和药效学特征的多中心、随机、双盲、平行分组、安慰剂对照研究
试验目的：
本研究的主要目的是探索3种剂量的BI 764198在降低蛋白尿方面的有效性
主要入选标准：
1. 签署知情同意书当天年龄为18-75岁（含）的男性和女性患者
2. 患者在筛选访视前诊断为经活检证实的原发性FSGS或记录显示为TRPC6基因突变导致的FSGS
3. 基于筛选期间采集的一份首次晨尿样本，UPCR≥1000 mg/g
4. 接受皮质类固醇治疗的患者必须在筛选访视前至少4周服用稳定剂量，在试验治疗结束前不计划改变剂量
5. 接受ACE抑制剂、ARB、finerenone、醛固酮抑制剂或SGLT2抑制剂治疗的患者应在筛选访视前接受稳定剂量治疗至少4周，且在试验治疗结束前不计划改变剂量
开展区域：
目前已在广东省人民医院、浙江省人民医院、上海市同仁医院、上海市第五人民医院、南宁市第一人民医院、南昌大学第一附属医院等中心开展进行。
如符合以上参与标准，有意向参与该研究，请点击下方小程序报名，会有项目专员与您联系沟通：
参考文献：
1.局灶节段性肾小球硬化的治疗和预后.UTD
2.Focal and segmental glomerulosclerosis: definition and relevance of a partial remission.JASN.2005.
3.Treatment of primary FSGS in adults. J Am Soc Nephrol. 2012 Nov;23(11):1769-76.
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