烹煮杀不死的朊病毒：致死率100%，它从何而来，感染后有多恐怖？

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全球大流行的新冠病毒，致死率也仅仅2%左右。2014年，在非洲肆虐的埃博拉病毒引起全球恐慌，所有报告埃博拉疫情的国家，都宣布进入国家紧急状态。埃博拉病毒一旦入侵人体，

治疗的速度很难赶上它攻击人体的速度。其高传染性和90%的致死率，也让它成为世界上最致命的病毒之一。

但埃博拉病毒的致死率却远远比不上朊病毒。这种100%致死的病毒无药可救，连烹煮都杀不死。朊病毒是什么，它是怎么来的？为什么致死率会如此之高？

肆虐于动物界的朊病毒

15世纪初，人们突然发现绵羊出现剧烈的瘙痒，导致它们不断地搔抓身体，造成皮肤损伤和脱毛。到了后期，它们表现出行为异常，如焦虑、兴奋、恐惧或抑郁。它们变得孤立、对环境变化敏感，并出现进食和饮水减少的情况。最后所有绵羊都逐渐丧失运动能力，出现协调能力下降、肌肉萎缩和智力衰退等症状，最终群体死亡，没有任何一只幸存下来。人们根据羊群表现出的症状，称其为羊瘙痒症。

此时的人们还没意识到事情的严重性，可当类似的症状逐渐出现在马、鹿、猫等其他动物身上，人们就不得不重视了。特别是上世纪爆发的疯牛病，彻底引发了全球恐慌。

疯牛病潜伏期长，症状在发病初期并不明显，但随着病情的进展，症状会逐渐加重，一开始受感染的牛会出现行为异常，比如焦躁不安、烦躁、狂奔、不协调的步态、颠簸的头部、摇晃的身体等。随后会出现运动障碍，比如肌肉僵硬、四肢拒绝运动等。最后体重下降，中枢神经系统变性和损伤，导致神经系统症状，比如失控、晕厥等。感染这种病毒后，养殖场里的牛会不愿进入畜栏、过门或挤乳等，当有人靠近或追逼时它们还会出现攻击行为，因此得名为疯牛病。短短20年时间内，疯牛病就扩散到31个国家，仅英国就有18万头确诊的病牛。

最可怕的是，疯牛病可能传染给人类，导致人类患上名为“克雅氏病”。患病后，受感染的人可能有睡眠紊乱、失语症，视觉丧失等症状，并且会在发病的一年内死亡。这种病目前既没有有效疫苗，也没有有效药物治疗，一旦患上致死率就是100%，因此引发了全球恐慌。人类科学家不得不加强对这种病的研究，这一研究还真发现了一点不同的东西。

朊病毒不是病毒

20世纪60年代，英国生物学家阿尔卑斯研究了羊瘙痒症的致病因子，并发现该病的传染性质不同于一般的病毒和细菌。阿尔卑斯使用放射性同位素处理病源组织，以破坏其中的核酸（DNA和RNA），但他发现即使核酸被破坏，病源组织仍然具有感染性。这启示了他，病源组织中可能存在一种新的、与核酸无关的致病因子。然而这种推断不符合当时的认知，因此没有得到认同。

直到1982年，美国生物化学家斯坦利·普鲁辛纳才正式提出朊病毒（prion）的概念。就如阿尔卑斯的发现一样，朊病毒虽名为病毒，实际严格来说并非病毒，它是一类不含核酸而仅由蛋白质构成的具感染性的因子。

朊病毒是一种变异蛋白质（PrPSc），它是正常蛋白质（PrPC）的变异形式，在体内可以导致神经系统疾病的发生。它的个头很小，只有大约250个氨基酸，就算最小的病毒也是它的100倍以上，但这并不妨碍它恐怖的致死率。研究表明，疯牛病就是由变异蛋白质的异常聚集导致的，这种变异蛋白质能够形成富含β-折叠的、高度稳定的结构，从而引起神经退行性疾病。类似地，人类的克雅氏病也是由变异蛋白质引起的。

与传统的病毒不同，朊病毒不具有基因组，也不需要依靠DNA或RNA进行复制。它的传播方式也不同于传统病毒，而是通过变异蛋白质的异常形态诱导正常蛋白质向其转化而产生。这种转化过程可以在体内或体外进行，由于变异蛋白质的高度稳定性，它在组织中可以长期存留，并导致神经系统疾病的发生。朊病毒的可怕之处就是它能直接进攻大脑，并导致中枢神经系统退化，最终使人身亡。

难以杀死的变异蛋白

朊病毒的另一个可怕之处，就在于它很难被杀死。朊病毒是一种非常稳定的蛋白质，它的异常蛋白质具有富含β-折叠的结构，这种结构非常稳定，能够抵抗高温、紫外线、酸碱等多种条件的影响。在人类烹饪的温度下（通常为100℃-150℃），它仍然会具有感染性。因为高温只能使朊病毒的聚集状态发生改变，而无法将其彻底消灭。此外，朊病毒也不受大多数消毒剂的影响，人类所谓的杀毒剂杀菌剂都没有用，它在自然环境中（体外）也可以长时间存活。

这在人类世界，特别是欧洲是致命的。牛肉是欧洲人最主要的食物，而且他们往往还不会吃全熟。这导致在疯牛病肆虐期间，他们很容易感染上朊病毒。

朊病毒如何产生和传播？

前文已经说过，朊病毒是通过变异蛋白质的异常形态诱导正常蛋白质向其转化而产生。也就是说，它不同于其他传染病，主要传播方式就是食用感染体（如患有朊病毒疾病的动物）的肉和器官，尤其是神经组织和淋巴组织。因为这些组织通常会在动物屠宰和处理的过程中被污染。

20世纪的疯牛病，主要是因为英国养殖场舍不得随意丢弃患牛，而将患牛的的脊髓、下水和饲料混合在一起喂给健康的牛有关。这导致整个养殖场的牛都先后患上疯牛病，最终疯牛病席卷整个英国，甚至引发了全球性的爆发。然而比起牛吃牛，或者人吃牛，最早被研究的人类朊病毒病来源才叫真的可怕。

同类相食导致的朊病毒病

上世纪50年代，人们在新几内亚的福雷人土著部落中发现一个奇怪的现象。他们很多人突然死亡，而且症状出奇一致。他们一开始仅仅感觉头痛及关节疼痛，随后出现浑身颤抖、失语症等症状。后期的表现更是奇葩：他们会不由自主地开始跳舞（舞蹈症），整个人变得痴呆，最后在神经异常中死去。整个发病时间在3-6个月之内，无一例外。人们将这种病称为库鲁病，后来研究发现，这就是最早被研究的人类朊病毒病。

根据研究，库鲁病主要通过人类食用感染体（如患有库鲁病的人的神经组织和器官）而传播。在福雷人中，他们曾经有食用死亡亲属的习惯，这种传统食俗被认为是库鲁病传播的主要途径之一。当一个人患有库鲁病时，他的中枢神经系统中会聚集大量的异常蛋白，如果其他人食用了他的神经组织或器官，就有可能被异常蛋白感染，进而引发库鲁病。因为异常非常稳定，即便是将食品加热到高温，也不一定能够完全杀死它。

除了食用感染体之外，库鲁病还有可能通过其他途径传播，如血液和器官移植等。研究表明，库鲁病患者的血液中也含有异常蛋白，因此输血和血制品也可能成为库鲁病传播的途径之一。此外，器官移植也有可能导致库鲁病的传播，因为异常蛋白可以存在于多个器官中，包括心脏、肝脏和肾脏等。

总结

朊病毒虽然至今无法治疗，但人类其实并不用太过担忧。因为这种病毒的产生和传播方式相对比较固定，人们只要在饮食方面注意食品来源安全，避免祸从口入，就不会有大的麻烦。

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