陕西
近日，西安交大一附院小儿外科团队联合儿科新生儿团队、胸外科、麻醉手术部等多个科室，为一名仅有12天大的混合型先天性肺囊腺瘤新生儿泡泡（化名）实施全胸腔镜下左肺下叶切除微创手术，成功为患儿解除了病痛。
据了解，先天性肺囊腺瘤（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM） 是先天性肺气道畸形中最常见的肺畸形，CCAM主要的临床表现为呼吸急促、反复或间断发作的咳嗽、咳痰、发热和胸痛等，症状的轻重取决于病变的位置、大小及有无合并感染。目前，对有症状的患儿越早手术越利于残肺的发育。
泡泡在妈妈孕期体检时就发现患有“胎儿肺囊腺瘤”，患儿在一附院产科顺利降生之后，立即被送往NICU进行后续治疗。经过详细检查，患儿两肺呈“白肺”征象，弥漫性实变，胸部CT和三维重建发现，左肺下叶多发囊状低密度影，结合辅助检查结果，小儿外科曹振杰主任诊断该患儿属于混合型先天性肺囊腺瘤，目前已有弥漫性实变，有反复感染和自发性气胸的风险，对于一个出生只有十多天的新生儿来说，无疑是一个重大的打击，尽快手术是解决问题的唯一办法。
（患儿两肺呈“白肺”征象，弥漫性实变）
（左肺下叶多发囊状低密度影）
为了减少手术对患儿带来的伤害，西安交大一附院儿科周熙惠主任、小儿外科曹振杰主任、胸外科张广健主任、影像科牛刚副主任、麻醉手术部温健副主任等多学科专家详细评估泡泡病情，曹振杰主任决定采用微创手术的治疗方法——全胸腔镜下左肺下叶切除术解决患儿的问题。胸腔镜术后并发症少，住院时间短，能够极大减轻泡泡因为手术带来的痛苦。
5月8日一大早，泡泡被送往手术室。由于泡泡病情重，年龄小，体重轻，麻醉及手术风险极大，麻醉手术部王强主任带领团队对麻醉机的检查、呼吸机参数的调试、抢救设备的准备及麻醉诱导、维持、监测、液体管理方案、术中保温措施、突发意外抢救预案等都进行了缜密部署。由于新生儿肝肾功能尚未发育健全，给予药物需精确到微克每毫升，稍有差池便会造成用药过量、苏醒延迟。为了精准用药，温健副主任与李琛医生都细致的用1ml、2.5ml注射器将静脉药品稀释，合适型号的气管插管、喉罩、引导条、喉镜、纤维支气管镜均准备好以避免麻醉诱导后出现通气困难。术中，温健副主任按计划诱导后成功置入1号喉罩及5F封堵器，用纤维支气管镜将封堵器定位于左主支气管，随后通过喉罩置入3.5号气管插管后为患儿实施单肺通气。由于患儿氧储备极差，单肺通气后会引起低氧血症，人工气胸也让纵隔向通气侧偏移影响患儿心功能，如何稳定住患儿波动的氧合与循环以保障手术的进行，又是一个新的难题，儿科周熙惠主任、张葳副教授，王芳会主治医师间断使用手控球囊配合新生儿呼吸机保证患儿氧合。
（手术现场）
运用全胸腔镜行新生儿左肺下叶切除术，操作空间有限，手术难度极大，每一步都必须小心翼翼。曹振杰主任凭借丰富的经验，熟练地在胸腔镜下进行操作，运用三个仅有5mm的操作孔，精准地为泡泡实施了左肺下叶切除术，术后病理证实为混合型先天性肺囊腺瘤样畸形。术后复查胸片患儿肺复张顺利，一周后顺利拔除胸腔引流管，经过新生儿病区医护人员精密的治疗和护理后，泡泡顺利出院。出院后一周返院复查，复查结果一切正常。
先天性肺囊腺瘤为错构瘤样病变，是一种以肺组织局部多囊肿样增生和终末支气管异常发育为主要特征的先天性疾病。我国CCAM胎儿的患病率为1.14/10000～16.09/10000，平均患病率为4.01/10000。发病机制尚不清晰，目前认为是胚胎发育时期某些因素导致正常肺泡发育缺陷、终末支气管多囊肿样增生，从而产生一系列错构瘤样病变。18-22周确诊，孕20-26周时病变出现快速进行性生长。产前超声是目前胎儿CCAM的首选诊断方法，CT检查被认为是产后诊断CCAM的有效方法。此外，CCAM有一定恶变潜能，其中囊腺瘤容积比值（CVR）＞1.6的胎儿有继发水肿的可能。
临床上患CCAM的新生儿可在出生不久后出现咳嗽、气喘、喘憋、点头样呼吸等症状，婴幼儿主要表现为呼吸急促、发绀，并随年龄增长出现反复肺部感染。研究认为，如早期发现，外科切除可防止如复发性肺炎等并发症的发生，此病有可能伴发恶性肿瘤，提醒临床外科医生，在婴幼儿时期及时进行肺叶切除术，切除囊性病变中可能存在的恶性组织。部分研究者认为延迟手术时间，反复的肺部感染会使胸腔镜手术操作更难。肺叶切除术是CCAM的标准术式，手术方式分为胸腔镜切除及开放性手术两种。研究表明胸腔镜手术伤口更为美观，住院时间更短，失血量更少，胸腔引流管保留时间更短，能为患儿带来更大的益处，但胸腔镜手术更加考验术者的操作。
（实习记者 权子昂 通讯员 王美英）
责任编辑：安心 审核：杨勇
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