瑞金病例丨40岁的人，70岁的心脏，到底咋回事儿？

亚马逊热带雨林中的一只蝴蝶，扇动几下翅膀，两周后可能在美国德克萨斯引起一场龙卷风。人们把这种现象称之为“蝴蝶效应”。

人的身体也会出现“蝴蝶效应”，头痛未必医头，脚痛未必医脚。不久前，在华峰（化名）的身体里，就经历了一场“蝴蝶效应”。

华峰今年42岁，一向身体倍儿棒，但就在不久前，他人生中第一次住进了医院。事情还要从兔年春节前说起。

风起于青萍之末

“春节前几天，我去江边夜跑，可刚跑出20米，就胸闷气喘，明明是平地，却像是在爬坡一样累。”碍于过年期间不看病的旧俗，华峰硬拖着没去医院。

春节过后，身体频繁发出的反常信号让华峰感到更加不安——双腿肿得更厉害了，一直从小腿延伸到大腿根，心慌气促，使他无法平躺入睡，只能整宿坐着喘气。

“心衰？！”直到躺在瑞金医院急诊抢救室的病床上，华峰才知道，自己的心脏功能已经衰竭，而且症状不轻，赶来会诊的心内科住院总陈燕佳医生立即将他收入病房。

一检查下来，原本心慌气促的“小毛病”竟然来自于高血压、蛋白尿、心衰和免疫系统异常等“灾害”，真的是风起于青萍之末啊！

心脏内科心衰中心团队检查发现，华峰不仅心脏收缩功能极差，左室射血分数仅剩29%，连正常人的一半也不到，同时合并严重的高血压和大量蛋白尿。

心衰中心金玮主任医师团队给华峰制定了一套个体化的抗心衰治疗方案，几天后，患者胸闷、下肢水肿的情况得到明显改善。

但金玮主任明白，这仅仅是治标，并没有治本。华峰这么年轻，又没有基础疾病，其心衰病因究竟是什么？

在排除了冠心病等一些常见的心衰病因后，左室肥厚、高血压、大量蛋白尿、低蛋白血症，成为了后续寻找心衰病因的线索。

病理结果让人很意外

心与肾密切联系，肾内科徐静医生会诊后认为，肾病患者往往起病缓慢，而华峰此次发病又急又凶，他的24小时尿蛋白检测高达3331mg，是正常人的20倍，血清白蛋白也低于临界值。很可能患有其他继发性肾脏病，肾穿刺活检显得极其必要，也许能够帮助查找出心衰的真正病因。

徐静医生仔细和患者交代了肾穿刺的相关事宜，第二天就给患者进行床边紧急肾活检，为了尽快明确诊断，徐静加班阅片，病理结果让人很意外，他的肾小血管异常厚，呈现类似恶性高血压肾损害。肾脏病理潘晓霞主任提出一个新的看法，“这位患者应该存在自身免疫相关问题！”

抓住蛛丝马迹的肾脏病理医生当天深夜就将病理结果反馈给心内科：患者可能是抗心磷脂抗体综合征！

不久，华峰的检测结果显示，相关抗体定性阳性。至此，华峰的最终诊断终于水落石出——抗心磷脂抗体综合征，这样，之前异常的影像学结果也都有了合理的解释。

抗心磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病，血栓是其最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管。心、肾是常见的受累脏器。

后续，心衰中心金玮主任团队联合肾脏病理潘晓霞团队、风湿免疫科主任杨程德团队在规范抗心衰治疗的基础上对患者启动了抗凝、血浆置换等治疗措施，心内科出院12天后的复查，华峰的左室射血分数已改善至47%，活动耐量也在逐步恢复。

背景信息：

心力衰竭是一种复杂的临床综合征，患者的诊断和治疗需要多学科的通力合作。在与肾脏科的合作下，瑞金心衰团队确诊了多例法布雷病、心脏淀粉样变等罕见心肌病；在风湿免疫科的支持下，成功救治了急性心衰合并皮肌炎等危重病例。瑞金心衰中心是全国首批15家心衰示范中心之一。

瑞金医院肾脏内科是国内成立最早、配备最完善的肾脏专科之一。肾脏病理作为重要亚专业，给患者提供了更为精准的诊断，也为临床医生提供了可靠的治疗指导。肾脏病理虽为小众病理，却具有不可替代的作用。作为国内最早开展肾脏病理检测的中心之一，瑞金肾脏病理在国内具有领先地位，为大量疑难危重患者提供了病理依据。

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文、编 | 东东

摄 影 | 陈钧