三次手术，两次紧急免费救援，4月龄法洛四联症患儿的“心”生路

在河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）病房，4个多月大的先天性心脏病（简称“先心病”）患儿小琦琦正在妈妈的怀里酣睡，他要出院了。

爸爸张勇（化名）一大早就忙着办出院。这三个多月，张勇一直都在忙，忙着办理各种手续，忙着给孩子治病……

一、出生不足一个月，竟因缺氧休克送医抢救

2022年10月26日，家住豫南的张勇夫妇盼来了第一个孩子小琦琦，男孩，重6斤4两。

张勇打心底高兴，但也有点担忧，妻子孕26周时NT检查指标偏高，提示有患先心病的风险。考虑到小生命已经孕育成形，盼子心切的张勇夫妇决定留下这个孩子。

然而，好景不长，小琦琦在出生后第27天的时候出现了异常。

“孩子之前是会哭的，那天特别安静，只会发出‘嗯嗯’的声音，使劲儿弹他脚底板也不哭。”张勇说，刚开始没觉得，直到发现孩子脸色发紫、呼吸急促，才急忙送到县医院治疗。

“医生说孩子缺氧休克，直接送进了重症监护室抢救，还让我们做好抢救失败的准备，一听这话，我眼泪‘哗’一下就下来了。”

尽管下了几次口头病危通知，小琦琦最终还是抢救过来了。

经此一事，张勇心头又升起了先心病疑云，于是抱着小琦琦到市里的医院做检查。市医院的医生告知，小琦琦患的是复杂型先心病，市里治不了，建议去河南省胸科医院。

二、确诊法洛四联症，随时面临生命危险

在医生的帮助下，张勇联系上了河南省胸科医院小儿心脏外科权威专家谌启辉。当时正值新冠疫情管控期间，河南省胸科医院多方协调之后，派救护车将小琦琦免费转运至郑州进行治疗。

“孩子得的是法洛四联症合并皮罗氏综合征。”凭借多年治疗小儿先心病的经验，谌主任一眼就看出了小琦琦的病。

法洛四联症是最常见的一种紫绀型先天性心脏病，约占紫绀型先天性心脏病的80%左右。

这种先心病联合有肺动脉口狭窄、高位室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种心脏畸形，如果不手术治疗，1岁以内自然死亡率达25%，3岁以内达40%，10岁以内达70%，40岁以内达95%，绝大多数病人死于缺氧及相关并发症或心力衰竭。

而皮罗氏综合征是一种先天性下颌发育畸形，多数患儿伴有腭裂，不仅会造成呼吸困难，还会影响孩子的口腔功能。

谌主任说：“法洛四联症的最佳手术时机是在患儿3~6个月大的时候。小琦琦虽然才1个多月大，但由于频繁缺氧发作，需要尽快手术，否则很可能有生命危险。”

三、姑息手术解决缺氧问题，患儿摆脱了呼吸机

入院后，谌主任给小琦琦安排了详细的检查，并制定个体化的治疗方案。

“我们先要给患儿做姑息性右室流出道疏通术+动脉导管闭合术，解决肺动脉狭窄引起的肺部血流少、缺氧等问题。”谌主任说。

小琦琦太小，肺部血管尚未发育好，适当疏通右室流出道，增加肺动脉血流量，不仅能缓解孩子缺氧问题，还能促进肺部血管发育，为接下来的根治手术做准备。

2022年12月1日，小琦琦在河南省胸科医院小儿心脏外科接受了第一次手术，手术很成功。

“做完手术孩子不用戴呼吸机了。之前孩子的氧饱和度才50%～60%，手术后氧饱和度在80%～85%。”张勇兴奋地说，当时就觉得找对医院了。

四、二次手术负债累累，医院伸出公益援手

小琦琦的手术治疗开了个好头，但还有一件事让张勇犯起了愁。

虽然不依赖呼吸机了，但患有皮罗氏综合征的小琦琦术后由于下颌短小导致其仍有些呼吸急促，这对后续的手术治疗以及以后的生活势必会有影响。

2023年1月11日，经过再三考虑，张勇抱着小琦琦来到南京一家儿童医院治疗皮罗氏综合征，医生为小琦琦植入了下颌骨延长器。

植入手术后，小琦琦的心脏循环出了问题，在南京住院的这一个月，体征时好时坏，严重时甚至需要抢救，再次心脏手术迫在眉睫。

家境本就不宽裕，两次手术已经负债累累，三次手术实在是心有余力不足，一时间，张勇陷入了进退两难的境地。

出于信任，张勇遂向谌主任求助。得知情况后，河南省胸科医院连夜派救护车前往南京进行免费转运，并为小琦琦免费手术。

五、根治手术“重塑”心脏，健康宝宝回来了

“回到胸科医院当天下午，孩子的情况还可以，到半夜又突然不行了。”张勇说。

接到电话的谌主任迅速赶到医院对小琦琦实施抢救，液体复苏、呼吸机辅助……在团队的努力下，小琦琦的体征终于稳定了下来。

2023年2月8日一早，经过一夜的抢救和术前准备，谌主任为小琦琦实施了根治手术。

“这次我们给患儿修补了室缺，彻底疏通了右室流出道，同时加宽了狭窄的肺动脉，重建了患儿的肺动脉瓣。患儿第一次手术后左右肺血管发育的不错，为这次手术打下了良好的基础。”

由于二次手术粘连很严重，经过7个多小时的努力，手术才成功完成。谌主任说，根治手术后，小琦琦就能慢慢恢复成健康孩子了。

临出院前，在医生办公室，张勇抑制不住内心的激动。他说：“遇到好医院好医生真的是我们的福气，感谢谌主任，感谢河南省胸科医院，感谢这里每一位参与救治的医生护士及工作人员！”

生来逢重病，三个多月的时间里，小琦琦先后做了两次心脏大手术，一次植入手术，这种遭遇对一个幼儿来说无疑是残酷的。手术很复杂，幸在医生很专业，手术很成功。

如今，随着小琦琦术后逐渐恢复，锁在张勇夫妇脸上的愁容也散开了，往后的日子也愈加地有盼头了。

（河南省胸科医院阚宗兵 徐紫渝）