周围性眼肌麻痹、核性眼肌麻痹……一文掌握6种眼肌麻痹

*仅供医学专业人士阅读参考

眼肌麻痹，你想知道的这里都有

眼肌麻痹是常见的一种临床症状，由于视觉传出通路障碍而引起的神经眼科疾病，其主要表现为由眼肌麻痹而导致斜视、复视、眼球运动异常以及异常头位等，故常首诊眼科，如果我们仅从眼外肌疾病角度思考问题，就容易忽略视觉传出系统障碍导致的眼科问题，给临床医师在疾病的诊断和治疗方面带来困扰。笔者特此总结了眼肌麻痹的种类和临床特点，以供各位同道参考。

先来看看眼肌麻痹的大体定位： 中枢神经系统病变：核上性、核间性 周围神经系统病变：核性、神经干 神经肌肉接头病变：神经递质异常 眼肌病变：眼眶内病变

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周围性眼肌麻痹

（1）眼球运动神经受累：由于动眼、滑车及外展神经受累所致，多组颅神经受累多见，常见于海绵窦血栓及眶上裂综合征，还可见于颅底脑 （膜） 炎、肿瘤、颈内动脉海绵窦瘘、眼肌麻痹型偏头痛、鼻窦疾病、放化疗过程中等。

• 动眼神经麻痹：上睑下垂、外斜视/复视、瞳孔散大、光反射消失、调节反射消失。

• 滑车神经麻痹：下斜视、下楼出现复视。

• 外展神经麻痹：内斜视/复视、眼球不能外展，常见于脑动脉瘤、颅底蛛网膜炎、糖尿病。

（2）神经肌肉接头病变：最常见为重症肌无力 （MG） ，MG患者约90%会累及眼肌，60%以眼肌受累就诊。此综合征为无痛性，瞳孔反应正常，无感觉异常。疲劳试验及新斯的明试验阳性，AchR抗体浓度明显升高，肌电图重复电刺激示动作电位波幅递减。

（3）眼肌病：累及眼外肌而瞳孔功能保留的无痛性综合征。可见于：A.甲亢性眼肌病；B.遗传相关的疾病，如①眼肌型肌营养不良；②眼咽型肌营养不良；③强直性肌营养不良；④线粒体脑肌病：包括慢性进行性眼外肌麻痹 （CPEO） 和KSS型。

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核性眼肌麻痹

指脑干病变 （血管病、炎症、肿瘤） 致眼球运动神经核 （动眼、滑车、外展神经核） 损害引起的眼球运动障碍。

与周围性眼肌麻痹区别有以下特点：

1、可选择性地损害个别神经核团，如中脑水平动眼神经核的亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，呈分离性眼肌麻痹。分离性眼肌麻痹：动眼神经核性损害，可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌。合并邻近结构损害：展神经核受损，常累及面神经和锥体束，常见于脑血管病、炎症、肿瘤。

2、常伴有脑干内临近结构的损害，如外展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，而伴发同侧的周围性面神经麻痹。

3、核性眼肌麻痹时常累及双侧。

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核间性眼肌麻痹

病变主要损害脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综合征。

损伤后可出现下列临床表现：

1、前核间性眼肌麻痹：患侧眼球不能内收；对侧眼球外展时伴有眼震；辐辏反射正常。

图片来源于文献[1]

2、后核间性眼肌麻痹：患侧眼球不能外展；对侧眼球内收正常。

图片来源于文献[5]

3、一个半综合征：患侧眼球既不能内收又不能外展，对侧眼球不能内收，外展时有水平眼震。

图片来源于文献[5]

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核上性眼肌麻痹

亦称中枢性眼肌麻痹，是指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍。

皮质侧视中枢病变可产生双眼向病灶侧凝视偏斜，而累及额叶侧视中枢的痫性放电可产生双眼背离放电灶侧偏斜 （破坏性病灶双眼看向病灶侧，刺激性病变双眼看向病灶对侧）。

脑桥侧视中枢病变可出现双眼向病灶侧凝视麻痹，与半球受累不同。这是因为调节凝视的皮质延髓束在此水平已经交叉。

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糖尿病性眼肌麻痹

糖尿病患者可出现一侧孤立的动眼、滑车或外展神经受损，头颅MRI无异常。

糖尿病性动眼神经病变是以瞳孔回避为特征，常归因于该神经的中心部位梗死，而保留周边支配瞳孔收缩的纤维功能。

瞳孔回避：是指动眼神经麻痹患者患侧瞳孔较对侧差异小于1mm，且对光反射正常。瞳孔回避可见于动眼神经压迫、浸润、炎症病变，或中脑梗死、肿瘤。

对于糖尿病患者出现痛性眼肌麻痹伴眼球突出和代谢性酸中毒需要注意排除鼻窦旁或海绵窦真菌感染的可能。

图片来源于（文献[4]）

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痛性眼肌麻痹

表现为一个或多个眼运动神经的功能障碍伴疼痛，可能于眶部至后颅窝的任何部位病变产生。

常见病因：

1.眼眶：眶部假瘤、鼻窦炎、肿瘤、感染。

2.海绵窦：Tolsa-Hunt综合征 （特发性肉芽肿性炎症） 、肿瘤、颈动脉-海绵窦瘘或血栓形成、动脉瘤。

3.蝶鞍及后颅窝：垂体肿瘤或卒中、动脉瘤、转移瘤。

4.其他：糖尿病、偏头痛、巨细胞性动脉炎。

图片来源于（文献[3]）

小结：

眼肌麻痹的临床表现复杂多样，早期针对其病因和临床表现进行相应治疗，多数眼肌麻痹患者症状可以好转，然而引起眼肌麻痹的原因也各不相同，在短时间内明确其病因和分型具有较大难度，因此很容易误诊、漏诊。 希望通过本文的分享，能够对各位同道掌握眼肌麻痹的病因鉴别有一定的帮助。

参考资料：

[1]吴江.神经病学(第3版)[M].人民卫生出版社,2015.

[2]张伟.斜视专业应关注神经眼科问题[J].中华眼科杂志，2019，55(1):3-6.

[3]江汉秋，张晓君，傅涛等.487例眼肌麻痹的病因分析[J].中华眼科杂志,2012,48(03):258-261.

[4]Tolosa-Hunt Syndrome;clinical and brainMRI features and treatment).Agri[J].Asuman ALI,2020;32(3):171-174.

[5]魏世辉，邱怀雨，徐全刚等.神经眼科疾病图解[M]，人民卫生出版社出版，2017年6月.

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本文来源丨医学界神经病学频道 本文作者 | 王璐璐 本文审核 | 邓才洪 副主任医师 责任编辑丨陆离先生 向宇

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