白塞病（BD）治疗推荐意见-布谷医生

1.皮肤黏膜受损:

(1)口腔和生殖器溃疡应采用局部治疗方法，如糖皮质激素的应用。预防黏膜及皮肤病变复发应首选秋水仙碱，尤其是结节性红斑或生殖器溃扬。丘疹脓疱性皮疹或痤疮样皮疹应参考治疗寻常型痤疮一样采用局部或系统性措施。

(2)BD腿部的溃疡可能是由静脉瘀血或闭塞性血管炎引起的，应在皮肤科医师和血管外科医师的协助下进行治疗。

(3)硫唑嘌呤，沙利度胺，α干扰素，肿瘤坏死因子-α抑制剂或阿普斯特可在特定病例中使用。

2.眼部受累

(1)治疗BD的葡萄膜炎需要以诱导并维持缓解为终极目标并与眼科医生密切合作。任何患有BD和影响眼后部的炎症性眼病患者都应采用硫唑嘌呤、环孢素A、IFN-α或单抗类TNF-α抑制剂等治疗方案。系统性使用糖皮质激素只应在联合硫唑嘌呤或其他系统性免疫抑制剂的情况下使用。

(2)初发或复发性急性视力障碍的葡萄膜炎患者应给予大剂量糖皮质激素、英夫利昔单抗体或干扰素-α治疗。玻璃体内糖皮质激素注入是在单侧恶化患者全身治疗之外的附加治疗措施，可作为全身治疗的辅助手段。

3.孤立性前葡萄膜炎：如存在预后不良因素(青年、男性及早期发病)应考虑全身免疫抑制剂的使用。

4. 急性深静脉血栓形成： 建议联合使用糖皮质激素和硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A等免疫抑制剂。

5. 难治性静脉血栓：可考虑使用TNF-α单克隆阻断剂治疗。如果患者存在较低的出血风险，并排除合并肺动脉瘤，可同时加入抗凝疗法。

6.动脉瘤：肺动脉瘤患者的治疗中，推荐使用大剂量糖皮质激素和环磷酰胺。难治性病例应考虑应用单抗类TNF-α抑制剂。大出血风险较高者可考虑给予栓塞治疗，与开放性手术相比，具有更高的疗效。无论是主动脉瓣动脉瘤还是外周动脉瘤，介入治疗前均需要用糖皮质激素和环磷酰胺进行性治疗。如果患者有症状，则应尽早进行手术或支架植入术。

7.胃肠受累的诊断：应通过内镜或影像学确认胃肠道受累，以排除非甾体抗炎药引起的溃疡、炎症性肠病和感染(如结核)。

8.难治性/严重胃肠道受累：如患者胃肠道出现穿孔、大出血和梗阻应紧急行手术探查。急性发作期患者应采用糖皮质激素联合改善疾病药物(如氨基水杨酸类药物或硫唑嘌呤)进行治疗；病情严重和/或难治性患者应考虑使用单抗类TNF-α抑制剂和/或沙利度胺治疗。

9.神经系统受累：急性发作的脑实质受累，应使用大剂量糖皮质激素治疗，随后逐渐减量，并同时联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤治疗。这种情况下，应该避免使用环孢素A。单抗类TNF-α抑制剂应考虑作为严重患者的一线治疗药物或在难治性病例中应用。首次发生的脑血管静脉血栓形成，应使用大剂量糖皮质激素治疗，随后逐渐减量。同时可短期使用抗凝药物。而对于颅外血管疾病，则需进行筛查后再行确定。

10.关节受累：出现急性关节炎的患者治疗首选秋水仙碱；而急性单关节炎患者可关节内糖皮质激素注射；硫唑嘌呤、干扰素-a、TNF-α抑制剂可用于治疗复发性或慢性关节炎。