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脑膜瘤——善良的坏蛋

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文章转载自:神经外科吕立权教授团队

有一种肿瘤,它是中枢神经系统内常见的原发性肿瘤,占颅内原发肿瘤的1/5左右,平均高发年龄为45岁。它更青睐中年女性,通常为良性肿瘤。它就是肿瘤中“善良的坏蛋”——脑膜瘤。

脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒细胞,瘤体坐于硬膜上,底部与硬膜紧密粘连,它常呈球块状、盘形或哑铃形。最常见部位为矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴和鞍结节。其他包括嗅沟、大脑镰、岩骨、天幕、后颅窝、脑室等。

脑膜瘤大多为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长。症状依肿瘤大小、部位、生长速度不同而不同。早期常无明显症状、体征,当出现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压症状时,常提示脑膜瘤体积已较大或生长迅速,瘤周出现反应性血管源性水肿。因肿瘤对脑组织或颅神经的压迫部位不同出现局灶症状各异,具有一定的定位诊断意义。

压迫前额叶的脑膜瘤

可出现人格分裂、性格改变等精神症状;压迫海绵窦的脑膜瘤可累及眼动、三叉神经,导致眼球运动障碍和面部感觉异常;

压迫视神经的脑膜瘤

表现为无痛性进行性视力丧失、突眼、视乳头水肿、视野缺损等特征性症状;压迫中央区的脑膜瘤,可出现抽搐、一侧肢体无力或麻木;压迫脑干、面听及后组颅神经的脑膜瘤,可出现行走不稳、听力下降、饮水呛咳、声音嘶哑等症状。

巨大脑膜瘤

可突发剧烈头痛、呕吐、昏迷、瞳孔改变等脑疝危象。

WHO分类方案将脑膜瘤分为3级:

Ⅰ级良性、Ⅱ级非典型性及Ⅲ级间变性/恶性。

#约90%的脑膜瘤属Ⅰ级包括脑膜内皮细胞型、纤维型、过渡型、砂粒体型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴细胞丰富型及化生型,病理上具有多形性,偶见核分裂象。

Ⅱ级

主要包括脊索样型、透明细胞型、非典型性

Ⅲ级

包括乳头型、横纹肌样型、间变性3型脑膜瘤生存率及复发率与分级有关,

Ⅰ级脑膜瘤

5年生存率约92%,

Ⅱ级脑膜瘤

5 年生存率约78%,

Ⅲ级脑膜瘤

5 年生存率约37.7%。手术切除后

Ⅰ级脑膜瘤

复发率7%~25%,

Ⅱ级脑膜瘤

复发率29%~52%,

Ⅲ级脑膜瘤

复发率50%~94%。肿瘤坏死或灶性坏死、出现有丝分裂象,被认为是脑膜瘤易复发的指标。多数脑膜瘤由于发现时体积较大,又具有典型的影像学表现,诊断并不困难。

MRI,是对脑膜瘤最具诊断价值的影像学手段,可以清晰显示脑膜瘤作为颅内最常见脑外肿瘤的特征:宽基底附着于硬脑膜表面、特征性的“鼠尾征”、与脑组织之间常有蛛网膜间隙。

典型脑膜瘤

在T1加权像上呈等信号,T2加权像上呈高信号,增强后不均匀强化。CT作为对MRI的补充,在发现脑膜瘤钙化、相邻颅骨反应性增生、破坏或侵蚀方面有独特价值。

脑膜瘤的治疗应遵循个性化原则,依据肿瘤分级、大小、部位、生长速度、年龄和一般情况综合决策。对于意外发现、无症状的脑膜瘤,采取观察是第一选择。第一次复查间隔3个月,然后每年复查一次。对于生长或有症状的脑膜瘤,手术切除是首选。对于高龄、不能耐受手术、部位特殊、手术风险大的小(直径<3cm )脑膜瘤,放射外科(如伽马刀、射波刀)可以作为替代方案。

WHOI级脑膜瘤

全切除后不需要放疗,定期随访,每年复查一次MRI,5年后可延长复查间隔时间;有残留可以观察,也可以放射外科或分割放射治疗。

WHOII级脑膜瘤

全切除后可以观察,或分割放射治疗预防复发;有残留建议行分割放射治疗。由于复发风险增加,随访间隔应为6个月,5年后,建议间隔1年。

WHOIII级脑膜瘤

生长迅速,早期复发,有全身转移的风险,具有特殊的分子病理特征。如果可行,建议根治性手术,然后行分割放疗或联合药物试验性治疗。

手术切除

是脑膜瘤治疗最有效的方法。随着显微外科和颅底技术的发展,脑膜瘤的手术效果不断提高,使大多数病人得以治愈。

手术原则

遵循安全前提下最大程度切除。术中切除程度是防止肿瘤复发的最重要因素。肉眼全切除后复发率为11%-15%,未全切除肿瘤5年复发率为37%-85%。

放射治疗

作为控制肿瘤生长、降低术后复发明确有效的治疗手段,已得到国内外众多学者认可。放射治疗分为放射外科和分割放射治疗。对于需要手术而风险大的、因生长位置无法全切,或WHO分级为II-III级的脑膜瘤,建议选择合适的放射治疗以控制肿瘤生长、降低复发率。脑膜瘤多属生长缓慢的良性肿瘤,对放射线敏感性低,因此放射治疗的目的不是快速消灭瘤体,而是使瘤细胞接受一定的放射剂量,使其增殖能力下降从而控制或阻止其进展。

脑膜瘤病人的预后,与肿瘤分级、部位、大小,有无全切及病人状况有关。大部分脑膜瘤患者,均可获得良好的预后,良性脑膜瘤全切除后,10年生存率超过90%。

专家介绍

吕立权,海军军医大学附属长征医院神经外科副主任、副主任医师,医学博士 、副教授、硕士生导师、国内知名脑和脊髓肿瘤专家。

专业擅长

长期从事神经外科临床、科研和教学工作多年,具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底,擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。

主要的研究方向和专业特长包括:

(一)复杂脊柱脊髓疾病:利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。

(二)颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗:导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤;面听神经功能保留的听神经瘤切除术;岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术;功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。

(三)复杂脑血管疾病:多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗;颈动脉内膜剥脱术;颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。

(四)颅脑创伤:创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术;重型颅脑损伤的综合救治(昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损),疗效达国内先进水平。

(五)三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。

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