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虽是自限性疾病，但也要及早诊治哦~
门诊来了一个小患者，右边脖子肿大还伴随疼痛，孩子妈妈很担心，怕孩子是长了“肿瘤”，急忙前来就诊。
病例概况
患儿，男，9岁。因右侧颈部肿痛10天入院。
现病史：患儿10天前感冒后出现间断发热，体温38℃左右，伴右颈部疼痛，可触及多个淋巴结，质韧，有压痛，自服阿莫西林5天后体温逐渐恢复正常，但淋巴结仍肿大伴压痛，入院前4d在当地医院行颈部淋巴结彩超检查，显示右侧颈部可见多个淋巴结回声，最大约12mm×5mm。给予静滴头孢替唑抗感染，上述症状未见缓解，遂来我院就诊。
出生史无异常，规律接种疫苗。既往体健，否认结核接触病史，否认家族遗传病及传染病史。
查体:体温36. 2℃，右侧颈后可触及多个肿大淋巴结，最大约1cm×1.5cm，质韧, 活动度尚可, 压痛明显，局部无皮肤发红，皮温不高。余查体未见明显异常。
辅助检查：血常规: 白细胞3×109/L，淋巴细胞百分比54%，中性粒细胞百分比30% ，单核细胞百分比12% ，血红蛋白123 g/L，超敏C-反应蛋白<6 mg/L。血涂片、PCT、血沉、ASO、呼吸道病原、EB病毒系列、生化全项检查均正常。抗核抗体：阴性，抗组蛋白抗体和抗核小体抗体均阴性，结核菌素 （PPD）（-） 。
因常规抗感染治疗效果不佳，实验室检查未见明显异常，与家属沟通行颈部肿大淋巴结活检，家属同意。
根据病理结果考虑为：组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）。
该病为自限性疾病，我告知家属不用过于担心，不是什么“肿瘤”，及时治疗预后良好。
治疗：给予口服强的松治疗后颈部肿大淋巴结消失。
什么是HNL？
组织细胞坏死性淋巴结炎 （HNL） 是一种炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病，又叫亚急性坏死性淋巴结炎、坏死性淋巴结炎、菊池病。流行病学显示，该病多发于年长儿，女性多见。
HNL病因及发病机制尚不明确，有学者认为其发病机制与病毒 （如EBV，人疱疹病毒6型、8型，CMV，人乳头瘤病毒、微小病毒B19） 或其他病原体 （支原体、布鲁杆菌、弓形虫感染、耶尔森菌） 感染、免疫异常、 基因及遗传等因素有关。
虽然这病名字听上去怪吓人的，但它是一种本自限性疾病，一般在1~3个月内可自然缓解，但也有5%患者可复发，还可能导致多器官受累的并发症，所以应及早诊断治疗。
以淋巴结肿大为主要表现
HNL临床表现缺乏特异性，大多患儿以发热 （通常表现为低热并持续约1周，少数表现为高热） 、淋巴结肿痛、头痛、皮疹等为主要表现。
查体可见淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大为主，部分同时有腋窝及腹股沟淋巴结肿大，大部分患儿淋巴结压痛阳性，质地软或韧，少数可有轻度肝和 （或） 脾大。
实验室检查示大部分患儿白细胞和（或）中性粒细胞减低。有的会伴随肝酶升高。少部分可伴血沉增快或免疫球蛋白升高。确诊需行淋巴结活检, 为减少患儿痛苦，可选择简捷、经济、创伤更小的方法诊断此病。如组织病理检查难以诊断，应行免疫组化。
糖皮质激素治疗是关键
本病抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗是关键, 国外有报道激素治疗一般为2周。用药后24~72小时退热。淋巴结肿痛约热退后2周消退，白细胞计数多于治疗后1~2周内逐渐恢复正常。
本病预后良好，但少数患儿如发生结缔组织病如SLE （系统性红斑狼疮） 、强直性脊柱炎者预后不佳。本病也有复发倾向，尤其既往合并其他自身免疫性疾病是儿童SNL复发的独立危险因素，复发者对激素仍敏感。
这些疾病也会出现淋巴结肿大
淋巴结结核：淋巴结结核患者可出现发热、淋巴结肿大、白细胞减少等非特异性表现，还会伴随盗汗、身体消瘦等结核中毒症状，且多有结核接触病史，PPD或者γ-干扰素释放试验 （+）；
传染性单核细胞增多症：除了有发热、淋巴结肿大、皮疹，还会表现为鼻塞、眼睑水肿等，血常规白细胞一般偏高，异形淋巴细胞超过10%，EB病毒检查阳性；
急性非特异性淋巴结炎：多有邻近局部组织器官的感染迹象，如来自口腔、牙齿及扁桃体，一般中性粒细胞为主，抗生素治疗有效；
恶性组织细胞病：为血液系统恶性肿瘤。临床上常表现为长期高热伴进行性全身衰竭，淋巴结、肝、脾进行性肿大，还可有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等，实验室检查常发现全血细胞进行性减少，血涂片可发现异常的组织细胞或不典型的单核细胞，骨髓涂片有数量不等、形态不正常的组织细胞及多核巨组织细胞。
淋巴结肿大按性质划分可分为良性和恶性，良性一般有触痛，活动度好，质地软如耳垂，恶性一般无疼痛，活动差、质地韧如鼻尖。
参考文献：
[1]何娜,成胜权,晏伟,陈小宁.儿童组织细胞坏死性淋巴结炎的临床病理学特征及预后探讨[J].中国当代儿科杂志,2015,17(11):1257-1260.
[2]Bosch X, Guilabert A, Miquel R, et al.Enigmatic Kikuchi Fujimoto disease:a comprehensive review[J].Am J Clin Pathol, 2004, 122 (1) :141-152.
[3]周晓君, 张乾忠.组织细胞坏死性淋巴结炎6年后复发1例[J].中国实用儿科杂志, 2011, 26 (9) :715-716.
[4]Jang YJ, Park KH, Seok HJ.Management of Kikuchi's disease using glucocorticoid[J].J Laryngol Otol, 2000, 114 (9) :709-711.
[5]王宁,王尧,王晓,朱莹莹,周罗成,康健,王海嵘.51例菊池病患者临床资料回顾性分析[J].内科理论与实践,2019,14(04):214-218.
[6]黄娜,俞海国,张雅媛,樊志丹.儿童亚急性坏死性淋巴结炎预后的危险因素分析[J].东南大学学报(医学版),2016,35(02):189-192.
[7]张继屏,刘越徉,范静平.菊池病的诊治(附5例报告并文献回顾)[J].中国现代医学杂志,2015,25(17):42-45.
[8]郑杨. 组织细胞坏死性淋巴结炎的诊断、鉴别诊断及其治疗[J]. 中国医刊,2010,12:12-15.
本文来源：医学界儿科频道
本文作者：医学小白
责任编辑：CiCi
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