原来太瘦也会伤肾，揭开一例特殊血尿蛋白-胡桃夹综合征

　　作者 | 李蔼文

　　单位 | 广东省第二中医院检验科

　　前 言

　　俗话说，三月不减肥，整年徒伤悲，曾几何时，A4腰成为衡量一众美女身材的标准，看着镜子里自己虎背熊腰的模样，有没有下定决心瘦成一道闪电？如果我告诉你，太瘦了也不是一件好事，有可能威胁到肾脏的健康。胡桃夹综合征，一个童话般美丽的名字，就和体型过于消瘦有关，且从笔者遇到一例不明原因的血尿蛋白说起。

　　案例经过

　　某门诊患者，女，40+岁，半年来反复发作血尿，尿隐血1+～3+,偶有白细胞，刚开始以为泌尿道感染，自行服药没过多关注，最近1个月来，自诉脚踝、眼周偶有水肿，腰酸乏力，遂到门诊复查尿常规和尿定量生化，结果除尿隐血外，还有尿蛋白。

　　考虑到患者自诉偶有水肿，于是医生建议抽血检查肝肾功、离子、血糖，测量血压，结果皆正常，尿常规及尿生化定量指标如图1、2所示：

　　图1 尿常规结果

　　图2 尿生化定量结果

　　从检查报告来看，该患者有血尿、尿蛋白，尿微量白蛋白和尿转铁蛋白升高，提示肾脏早期可能出了问题。医生检查了患者的肾脏B超，未发现结石等常见疾病，也查了白带正常，血常规无炎症提示及未贫血。加做了尿细菌、真菌培养，也是无菌生长。嘱咐患者休息好再过来复查。结果连续复查了几次，每次除了血尿，尿蛋白结果忽高忽低，于是找到检验科，想进一步查明病因。

　　笔者翻看了患者共4次尿常规及尿定量结果，见表1

　　表1 患者4次尿液分析结果

　　从尿液结果来看，患者主要存在两方面问题，一个是尿红细胞持续存在，另一个是不明原因、不稳定的尿蛋白。为了查找尿红细胞和尿蛋白的来源，继续进一步检查：

　　1. 排查尿红细胞来源：以异常形态红细胞为主，>70%，多见于肾性血尿[1]，如图3

　　图3 尿红细胞位相结果

　　2. 排查不明原因的尿蛋白来源：

　　（1）排除自身免疫性、甲状腺肾病：RF、免疫5项、甲功5项、ANA抗体、抗肾小球基底膜抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体，结果均阴性；

　　（2）2次尿蛋白电泳和尿游离轻链、血清游离轻链定量结果：见图4和表2

　　图4 2次尿蛋白电泳结果

　　表2 患者2次不同时间尿游离轻链定量、血清游离轻链组合结果

　　从图4上看，2次尿蛋白电泳未发现本周蛋白，可见多种尿蛋白成分，提示混合性蛋白尿，以尿白蛋白为主，2次数值结果差异大，这与尿定量生化结果是一致的。遗憾的是，患者没有留24小时尿，这里24小时尿蛋白定量结果是按照1000ml/24h进行换算。

　　另外，从表2来看，尿里面存在游离Kappa轻链和游离lambda轻链，但两次结果差异亦较大，血清游离轻链在临界值。可能存在多发性骨髓瘤或肾功能异常。

　　（3）排除多发性骨髓瘤：由于尿里有游离轻链，进一步检查血清蛋白电泳，血、尿免疫固定电泳，结果均正常。

　　到底是什么原因引起尿蛋白忽高忽低呢？之前考虑的均是病理性方面，会不会是生理性原因引起的？排除患者高度紧张、剧烈运动等因素，有无可能是体位性蛋白尿？

　　记得进修时印象最深刻就是老师说的“胡桃夹综合征”，虽然其多见于瘦长体型的儿童及青少年，但回想起患者二胎减肥后，身材苗条，腰肢纤细，结合4次尿常规结果，经询问，发现蛋白较低那次是早上睡醒，没怎么活动后留取的尿标本，其余均是到医院活动后留取的标本。

　　于是建议患者再细致做一个肾脏彩超和CT，最后终于“真相大白”，一个陌生而美丽的名字“胡桃夹综合征”跃然纸上，结果如图5、图6。

　　图5 患者左肾静脉彩超结果

　　图6 患者下腹部、盆腔CT结果

　　案例分析

　　“胡桃夹综合征”，一般人听到首先想到的是胡桃夹的钳口间夹了一颗坚果。但事实上，它是一种泌尿外科里面较少见但是很重要的疾病。

　　胡桃夹综合征主要是指左肾静脉压迫综合征，是由于左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角或腹主动脉和脊柱之间受机械挤压导致左肾静脉回流受阻，左肾、输尿管及生殖腺静脉压力增高导致的一系列临床综合征[2]（图6）。

　　图6（图片来源于网络）

　　胡桃夹综合征任何年龄、男女均可发生，多见于体型瘦长的青少年及中年，尤其青少年更易发生，当青春期发育较快，身高迅速增长，体型急剧变化等情况下该夹角会变小，左肾静脉更容易在夹角间受到挤压，回流受阻，从而更容易出现“胡桃夹现象”。

　　胡桃夹综合征的诊断，需排除高血压、肾小球肾炎、尿路结石及先天性畸形病史等疾病。彩色多普勒超声检查是诊断本病的重要手段，可根据左肾静脉受压段与扩张段的直径和血流流速、肠系膜上动脉与腹主动脉夹角确认有无胡桃夹综合征。

　　目前超声诊断无统一标准[3]，主要参考2个指标：(1)左肾静脉肾门部与腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位内径比值为3.0-5.0；(2)左肾静脉在腹主动脉和腹肠系膜上动脉夹膜部位与肾门处血流峰速度比值为2.0-5.0[2]。

　　除影像学检查外，根据临床表现、辅助检查考虑本病，最常见的临床表现有：

　　1.血尿：最常见，可表现为肉眼血尿或镜下血尿，活动后加重，一般具有非肾小球源性血尿的特点，通过尿红细胞位相检查，正常形态红细胞往往>80%，但也可无血尿表现。但该患者几次检查均有血尿，形态以异形红细胞为主，没有畸形红细胞，可能是左肾静脉受压致肾脏充血，破坏肾小球毛细血管壁并发肾小球肾炎所致，也有可能尿液放置时间过久，形态发生变化。

　　2.蛋白尿：多表现为直立性蛋白尿，卧位时减轻或消失。该患者蛋白尿程度不一，可能与活动后左肾静脉受压回流受阻，肾脏处于淤血状态，静水压增加，从而出现尿蛋白。可留取24小时尿蛋白定量检测，一般<1g，或夜间卧床晨起前尿液和活动后2-4小时尿液蛋白定性或定量检查作比较。如果连续测定几次，静卧后尿液蛋白阴性，而活动后阳性，可确定为体位性蛋白尿。遗憾的是，患者并没有留取24小时尿作蛋白检测。

　　另外，还有尿血严重时引起贫血、活动后加重的腰腹痛、无明显原因疲劳、乏力、男性左侧精索静脉曲张等。常见胡桃夹综合征诊断流程图见图7。

　　图7 胡桃夹综合征诊断流程图

　　知识拓展

　　肾脏是人体的重要器官，它有三大主要功能，包括：一、生成尿液，清除体内代谢产物及某些废物、毒物；二、调节水、电解质平衡及维护酸碱平衡，肾脏通过肾小球滤过、肾小管的重吸收及分泌功能保留水分及其他有用物质如蛋白等；三、内分泌功能，肾脏可以分泌肾素、前列腺素、激肽，通过肾素-血管紧张素-醛固酮系统和激肽-缓激肽-前列腺素系统来调节血压。

　　当肾脏这些功能受到病理性或生理性影响时，会表现出相应的临床症状。我们在实验室尿液检查中，会经常发现尿液中潜血（+），或有轻微蛋白尿，这些人外观、活动力和正常人没有两样，有些人甚至自诉没有一点异常症状。若不对症检查可能浪费金钱的同时还延误病情，那么需要做哪些检查明确原因呢？笔者整理了部分检查内容，可提供参考。（见图8-10）

　　图8 血尿临床路径图（图片来源于医脉通）

　　图9 尿蛋白临床路径图

　　图10 尿蛋白类型和标志性蛋白（图片来源于《临床实验诊断学：实验结果的应用和评估》）

　　案例总结

　　引起血尿、蛋白尿的原因众多，要明确诊断，必须排除分析前各因素的干扰，检测时按照相关行业标准结合镜下形态学，遇到问题时结合患者病史和相关体格检查，明确各疾病的鉴别诊断思路，建议下一步检查指标排除及辅以影像学评估等。

　　对于具有血尿、直立性蛋白尿、腰腹部疼痛、性腺静脉曲张、无明显原因疲劳乏力、急性失血性贫血等患者，尤其是青少年要警惕胡桃夹综合征的可能性。对于有临床症状的患者，左肾静脉超声检查被建议为首选检查方法，既简单又没有创伤，必要时也可进行其它血管影像学检查。

　　本病如果没有其它症状，可以不用处理及治疗，只需好好吃饭，增加体重，增加腹膜后的脂肪垫，定期检查尿常规血尿蛋白及左肾静脉B超，绝大多数随着年龄的增长症状可以缓解或者消失的。

　　所以，各位爱美的亲，过分追求苗条太瘦也会伤肾，只要身体健康，自信开朗，就是最美的！

　　专家点评

　　尿常规是医学检验“三大常规”检查项目之一，不少肾脏或尿路早期病变即可出现相应异常，是检验师向临床提供可靠诊断的依据之一。对不明原因的血尿蛋白需进行尿常规、尿红细胞位相、尿蛋白定量、尿培养及影像学检查排除其它肾脏疾病。除病理因素外，也要考虑生理因素影响，本案例中胡桃夹综合征表现多样，容易误诊或漏诊，这就需要检验人多角度综合考虑问题，可望、闻、问来把握尿液在量、色、质、味、形态等方面发生的异常变化，结合患者体征进行判断。

　　点评专家：广东省第二中医院检验科主任/主任技师谭俊青

　　参考文献

　　[1]《尿液检验有形成分名称与结果报告专家共识》

　　[2]管娜.胡桃夹综合征诊断治疗进展-基于英国胡桃夹综合征指南[J].中华实用儿科临床杂志,2017,12（32）：1773-1775.

　　[3]AnanthanK,OnidaS,Davies AH. Nutcracker syndrome:an update on current diagnosticcriteria and management guidelines[J].Eur J Vasc EndovascSurg,2017,53(6):886-894,DOI:10.1016/j.ejvs.2017.02.015.

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　　编辑：徐少卿 审校：陈雪礼