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以为是平平无奇的阑尾炎，结果竟然是……
今天诊室来了个头痛发热伴腹痛呕吐加重3天的小朋友。
病例介绍
患者，男，7岁；因间歇性腹痛伴头痛、大汗2月，症状加重同时出现呕吐3日就诊。既往患者6月龄时曾患支气管炎，5岁时曾患流行性腮腺炎性胰腺炎，其余无殊。
入院时患者身高121cm，体重18.5kg，体温38.5℃，心率150次/分，呼吸频率30次/分，血压138/97mmHg （考虑到患者身高，诊断为血压值偏高） 。患者神清但较虚弱，伴有淋漓大汗。格拉斯哥评分15/15，无脑膜刺激征。突出主诉为腹痛，腹痛以右下腹为主，压痛阳性。触诊肝脾未及。
实验室检查提示患者存在感染：C反应蛋白195mg/L，血钾3.4mmol/L，血糖5.5mmol/L，血钠135mmol/L，肾功能未见明显异常。
综合患者体征以及实验室检查结果，接诊医生首先考虑患者可能得了急性阑尾炎。遂安排患者进行腹部B超检查。但出乎意料的是：连续两次腹部超声均未见阑尾异常。
诊治经过
接诊医生再次询问病史，考虑到患者持续腹痛、近期出现呕吐、发热以及全身状态改变，安排患者进行了腹部增强CT检查。
不扫不知道，一扫吓一跳：患者双侧肾上腺有多发肿物，右肾上腺有两个边界清晰肿块，大小分别为28*26*31mm和27*20*25mm；左侧肾上腺两个肿块大小分别为10*10*13mm和17.5*12*16mm。
图1：CT可见右肾上腺边界清晰肿块（黄色箭头）
图2：CT可见左肾上腺边界清晰肿块（黄色箭头）
结合影像学证据以及患者临床表现，基本可以初步诊断患者存在嗜铬细胞瘤。为进一步验证诊断，患者被收入院并接受了24小时尿检。患者24小时尿去甲变肾上腺素为7.18mg/24h（正常值范围：0.07-0.46mg/24h），接下来三天24h尿中的3-甲氧基肾上腺素分别为0.16mg/24h，0.4 mg/24h，以及0.27mg/24h（正常值范围：0-1mg/24h）；间碘苄胍（123I-MIBG）扫描显示患者左右肾上腺有浓聚，其余部位无殊。
为进一步排除患者可能存在的其他内分泌系统肿瘤，医生对患者甲状腺相关激素、血浆皮质醇、催乳素以及电解质也进行了检测，结果均在正常范围内；甲状腺超声未见异常；超声心动图显示患者室间隔10mm，心室收缩及舒张功能正常，心腔未见扩张。
至此，患者双侧肾上腺嗜铬细胞瘤诊断基本成立。主管医生立即针对其存在的高血压予以血压监测和血压控制。动态血压检测显示患者血压波动于170-190/100-130mmHg，处于血压峰值时患者表现为强烈头痛、腹痛和大汗。血压控制较为棘手，针对他采取了尼卡地平静滴、口服硝苯地平、普萘洛尔以及哌唑嗪的联合方案。6周后，患者血压逐渐平稳。
血压平稳2周后，患者接受了右肾上腺全切和左肾上腺次全切。术中血压平稳。术后病理：双侧嗜铬细胞瘤，肾上腺嗜铬细胞瘤评分（Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score PASS评分）2-6。
右侧肾上腺有两个肿瘤，最长径分别为3.5cm和3cm，PASS评分分别为2分 （有丝分裂相＜3/10 每高倍镜视野） 和6分 （存在坏死、有丝分裂以及梭形细胞） ；左肾上腺有两个肿瘤，最长径分别为2.3和1.2cm，PASS评分均为4分，其中一个有丝分裂相＞3/10 每高倍镜视野合并不典有丝分裂，另一个有丝分裂相＞3/10 每高倍镜视野合并典型异型性。但双侧肿瘤均无血管及包膜侵犯。
图3：右肾上腺全切标本
图4：左肾上腺次全切标本
由于患者术后肾上腺组织存留较少，术后出现了以严重低血压（70/35mmHg）和低钠血症（127mmol/L）为主要表现的急性肾上腺功能不全。遂快速补充容量并进行激素替代治疗。术后患者定期随访，一般情况良好。血压恢复90/60mmHg，电解质正常，盆腹腔CT扫描无复发迹象。
经验总结
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬组织且能分泌儿茶酚胺的肿瘤，98%患者原发灶位于腹腔，另有2%位于胸腔。其典型临床表现为阵发性的高血压，最高可达200-300/130-180mmHg，同时伴有剧烈头痛、大汗淋漓、心动过速甚至心律失常。患者有强烈濒死感，可伴随恶心呕吐、腹痛。严重者可出现急性左心衰或心血管意外。以上临床表现均与儿茶酚胺突然释放相关，但同时患者还可能会有高钙血症、血糖升高以及乳酸酸中毒等不太常见的表现。
散发型的嗜铬细胞瘤多在40-50岁首次发病，遗传型发病年龄相较更早，多在40岁前发病。尽管嗜铬细胞瘤在儿童患者中发病率不高，但却是儿童最常被诊断的内分泌肿瘤。与成年人不同的是，嗜铬细胞瘤在儿童患者中多为神经内分泌瘤综合征的表现之一：von Hippel Lindau病、神经纤维瘤病 （NF1） 、多发性内分泌瘤病 （MEN） 2A、2B以及家族性副神经节瘤都可能有嗜铬细胞瘤表现，患以上综合征患者除嗜铬细胞瘤外也会有其他器官或系统的病理表现。
当怀疑患者存在嗜铬细胞瘤时应安排进行特殊生化检查。有研究认为血浆及24h尿儿茶酚胺和香草扁桃酸检测灵敏度和特异度不高，目前建议评估血浆及尿液汇总儿茶酚胺代谢物来佐证诊断。但食物、药物、患者情绪都会对结果产生一定干扰，且小肿瘤可能会表现为假阴性。当检测数值大于正常值上限4倍以上时高度提示嗜铬细胞瘤，在上限到4倍上限之间时需要进一步安排影像学检查。
腹部超声由于简单易得，一般作为影像学首选。但由于灵敏度和特异度有限，仍需进一步安排CT及MRI检查。MRI在肾上腺外肿瘤定位、判断肿瘤是否延伸至椎管、是否累及大血管等方面优于CT，又因其无放射性，是儿童和孕期女性的首选检查。
本患者采取的123 I -MIBG是可以帮助诊断嗜铬细胞瘤的功能性显像手段，MIBG （间碘苄胍） 是去甲肾上腺素的类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内。其中I被经同位素 123I 标记后，能显示瘤体。
手术治疗是嗜铬细胞瘤根本的治疗手段，但需要注意围术期血压控制、避免手术意外。围术期血压管理以α及β受体阻滞剂为基础，同时限制钠盐和液体摄入。对于双侧肾上腺疾病患者，需要考虑保留部分肾上腺皮质以防止皮质醇缺乏。但同时需要平衡术后疾复发和恶变的风险进行综合决策。
手术顺利并不意味着疾病治疗的终结，术后随访也十分必要。对于儿童嗜铬细胞瘤来讲，其疾病发展是以复发频率为标志的，原位复发以及对侧复发最为多见，远处转移一般见于晚期患者。
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病例来源：
Raoudha K, Amel T, Nesrine J, Najla S, Samia B,Sana M, Jihene B, Abdellatif N, Samia T, Lamia B. Bilateral pheochromocytomarevealed by acute abdominal pain in a child. A case report. Pediatr EndocrinolDiabetes Metab. 2021 Apr 15:42735.
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本文首发：医学界外科频道
本文作者：一条锦鲤
责任编辑：快乐小杨
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