原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是一类少见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）。PCNSL原发于脑、脊髓、眼或软脑膜而无全身受累，其诊断及治疗与其他淋巴瘤不同，及时诊疗对改善预后至关重要。权威指南《美国国立综合癌症网络（NCCN）肿瘤学临床实践指南：原发中枢神经系统肿瘤》更新到了2020.V3版本，我们一起来学习一下原发中枢神经系统淋巴瘤吧！
01、临床特点
PCNSL约占原发脑肿瘤的3%-4%，占结外淋巴瘤的4%-6%，PCNSL大多数为高侵袭性弥漫性大B细胞淋巴瘤，近年来发病率有所上升。PCNSL多发生于老年人，中位发病年龄为60岁。由于病变部位不同，PCNSL患者临床表现复杂多样，如头晕、头痛伴恶心呕吐、肢体无力及语言障碍伴或不伴全身症状。绝大部分PCNSL需手术切除病变组织或立体定向活组织检查才能够确诊。PCNSL预后较差，未经治疗总生存期（OS）仅为1.5个月，经过治疗的患者5年OS率为15%-30%。
02、诊疗路径
图1 PCNSL诊疗路径
03、治疗
▌ 手术治疗
单纯的手术治疗无法延长PCNSL患者OS，且对PCNSL患者有极大的挑战，目前学术界共识外科手术仅限于PCNSL患者活检或紧急减压。
▌ 全颅脑放疗（whole-brain radiotherapy，WBRT）
在大剂量甲氨蝶呤使用前，WBRT为主要治疗手段，有较好疾病缓解率，作为巩固治疗，也显示出不错的疗效，但是毒性相对较大。
▌ 化疗
PCNSL对化疗比较敏感，大剂量甲氨蝶呤可穿过血-脑脊液屏障发挥作用，是PCNSL诱导治疗的基础用药，且联合化疗效果要优于单药。关于最佳治疗方案尚未达成统一共识。大剂量甲氨蝶呤是综合治疗的基础，联合化疗（自体干细胞移植）或放疗需根据患者具体情况而定。
▌ 新药
目前可用新药主要包括伊布替尼、来那度胺、泊马度胺等，根据临床具体情况选择用药。
表1 初诊PCNSL的治疗原则
表2 复发难治PCNSL的治疗原则
随访：脑MRI前两年每3个月1次第3-5年，每6个月1次之后每年1次对于初诊脊髓受累的患者，根据临床指征同步行脊髓影像学检查和脊髓液取样；对于初诊眼球受累的患者，根据临床指征同步行眼科随访。
表3 PCNSL的治疗方案
小结：
本版指南较2019.V3版指南更新内容较少，主要为：
1.治疗前实验室检查增加“LDH”；
2.诱导治疗中增加“不适合使用甲氨蝶呤的患者治疗参考复发难治患者”；
3.药物使用中增加“如果采用甲氨蝶呤8g/m2，需要根据肾小球滤过率进行药物剂量调整”。
原发性中枢神经系统淋巴瘤大多数为高侵袭性弥漫性大细胞，主要来源于B细胞，此外还包括T细胞淋巴瘤、低级别淋巴瘤、原发性眼内淋巴瘤等罕见分型。
对于PCNSL的治疗，目前主要的治疗方法是以甲氨蝶呤为基础的化疗，通常还会与其他形式的放化疗或利妥昔单抗联合使用，但目前临床公认的最佳的治疗方法未确定。
随着对PCNSL的发病机制、信号通路以及生物标记物认识的加深，为引入新型药物治疗奠定了理论基础。以伊布替尼、来那度胺为代表的新药使用，使难治复发PCNSL患者的疗效显著提高，且安全性明显优于传统化疗药物，但仍需要更多地随机对照临床研究探寻最佳诱导及巩固治疗方案。
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