“一个肺癌下来，不怕，还有的治，但是如果是一个特发性肺纤维化IPF，可能他的生存时间只有2-3年，生存时间仅仅比起胰腺癌、晚期肺癌预后要好一些。比其他所有的癌，包括白血病、乳腺癌、宫颈癌等，预后都还要差，死亡率更高。” 广州医科大学附属第一医院呼吸内科罗群教授呼吁高危人群要定期接受肺部检查，一旦发生肺纤维化就无法逆转。而让你想不到的是除了长期接触粉尘的人群，爱养猫狗爱染发的都可能是高危人群，此外还有患有风湿性关节炎等风湿免疫性疾病的患者也很容易并发IPF。
早期症状不典型 诊疗不及时则死亡率高
很多肺纤维化患者在疾病早期的临床表现并不典型，容易被患者和家人忽视。以其中一种肺纤维化疾病——特发性肺纤维化（IPF）为例，疾病进展具有不可预测性 ，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重。有超过50%的患者在确诊后的2到3年内肺功能快速恶化，在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世 。
南方医科大学南方医院风湿病诊疗中心主任 李娟
肺纤维化患者近年来在我国三甲医院并不少见。“肺纤维化是一种不可逆的肺组织瘢痕形成，可导致肺功能（即用力肺活量）出现不可逆转的减退。间质性肺疾病（ILD）是包括200多种可导致肺纤维化的疾病群总称。其中结缔组织病，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、结节病等自身免疫性疾病的患者都会发生肺部病变，最终引起肺纤维化。目前进入医保的系统性硬皮病ILD均属于此范畴。此外，药物、环境、感染、遗传等因素也可以造成肺纤维化。”南方医科大学南方医院风湿病诊疗中心主任李娟介绍。
“一旦患者发生肺纤维化，会造成肺功能下降、生活质量下降与寿命缩短。而且这种肺部损伤是不可逆的，如不及时治疗，加重恶化后，肺纤维化患者生活不能自理，甚至合并呼吸衰竭，可能需要依靠呼吸机维持生命，后果非常严重。” 南方医科大学南方医院呼吸与危重症医学科主任蔡绍曦还谈到。
南方医科大学南方医院呼吸与危重症医学科主任 蔡绍曦
“肺纤维化目前无法治愈，主要治疗目标是控制疾病进展，延长患者寿命。早诊断、早干预才可能使肺功能不再继续恶化，将肺功能维持在目前最好的状态。” 广州医科大学附属第一医院呼吸内科罗群教授介绍。患有自身免疫性疾病的患者应该有定期监测肺功能的意识，每半年做一个肺功能测试，或高分辨率CT（HRCT）检查，及时发现肺部病变，特别当出现刺激性干咳、活动后气喘、肺部感染、皮肤发青（称为发绀）、指甲形状发生变化（称为杵状指）、体重减轻等症状时，应尽早到大型三甲医院的风湿科或呼吸科就诊。
广州医科大学附属第一医院呼吸内科 罗群教授
一旦确诊 应尽快开展抗纤维化治疗
在以前医生在治疗肺纤维化疾病时，面临的最大问题是缺少专门针对肺纤维化适应症的抗纤维化药物。而近年来，我国已经从‘无药可医’进步到‘有药可用’阶段。抗肺纤维化治疗药物尼达尼布目前已在中国获批三个肺纤维化相关适应症。李娟主任介绍，虽然目前的肺纤维化不可治愈，但此药可以减缓患者肺功能下降，改善生存预后及生活质量。因此早期诊断对原发病-免疫病治疗及抗纤维化-‘接棒治疗’十分重要、然而临床上却发现很多患者因为认知不足及不重视早期治疗，出现肺功能损害和进展，造成病变不可逆，再接受治疗已经来不及了。”我们对于这类患者感觉非常可惜，如果在早期就能接受抗纤维化治疗，就能有效控制疾病恶化，把肺功能保留在最好的时候。” 李娟说。
“肺纤维化是一类几乎不能‘根治’的疾病，包括特发性肺纤维化等多种疾病，一旦患病需要长期甚至终身接受治疗。” 蔡绍曦主任介绍近几年虽然已经有抗肺纤维化药物，但是患者的经济负担较大。但值得庆幸的是自3月1日起，新版国家医保目录（2020版）开始在全国各地执行，创新靶向抗纤维化药物尼达尼布被纳入本轮国家医保目录，据悉上海患者最高可以报销90%，广州患者最高可以报销75%，此医保政策使患有肺纤维化疾病的患者真正有机会享受到创新药物带来的获益，从一定程度上减轻肺纤维化患者的经济负担。
这些高危因素你要避免
南都记者邹卫 摄
“其实我们每个人的肺功能都在递减，但肺纤维化的人群递减的速度是在加速。” 罗群教授表示，高危人群就是伤害因素多，比如说你从事的工作是接触粉尘的，化工品的或者有些女性很喜欢染头发的，这些都是高危人群，养猫、养狗的也都是高危人群。哪些是间质性肺疾病的高危人群呢？交通警察、环卫工人、农民、矿工等在小环境下工作，长期接触粉尘可引起尘肺、矽肺；长期接触石棉可以引起石棉肺；一些长期接触二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、二异氯甲苯和热原树脂等有害气体、烟雾的工作人员也属于该病的高危人群。罗群教授建议这部分人群应注意保护自己，工作中戴防毒面具、口罩，提高自身免疫力，防止过度疲劳，注意营养，如果出现疲劳、憋喘、胸闷、不明原因干咳等症状，需引起警惕，及早诊治。对于此病的高危人群，应尽早定期进行肺功能测定、血气分析及常规的X线检查、肺CT检查等。
采写：南都记者 曾文琼
实习生：劳晓文 苏美芳
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