朋友，你听说过“霉变甘蔗中毒脑病”吗？
神经科有许多经典的影像特征，如提起头MRI“豆状核叉征”，大家马上会想起“尿毒症性脑病、甲醇或乙二醇中毒”。但今天与大家分享的病例，你绝对想不到病因，因为太少见了，以下是我与学生的微信聊天记录。
学生
唐老师，帮会诊一病例。患者：女，69岁，智能下降1天，伴不能行走，大小便失禁半天入院。发病前完全正常人，1天前突然出现智能下降，神志淡漠，反应迟钝，记忆力下降，不开火便炒菜。当时认得家人。无抽搐，无头痛呕吐。半天前智能下降加重，生活不能自理。出现不能行走，大小便失禁。以“脑血管病”收入院。查体：神志模糊，计算力、判断力下降，言语含糊不清，四肢肌力正常，肌张力高，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。初步诊断“血管性痴呆”。入院头CT无异常，患者按脑血管病治疗，病情进一步加重，现已昏迷，转入ICU治疗，病因不明。
唐老师
有相关检查吗？
学生
以下是发病后2天头MRI，如何阅片呢？
唐老师
头MRI示双侧尾状核、豆状核异常信号，T1WI呈低信号，T2WI、T2FLAIR呈高信号，DWI序列呈少许高信号，以等信号为主，相应区域ADC少许低信号，以稍高信号为主。T2 FLAIR豆状核的边界清楚并且呈高信号，似“叉形”，弥散不受限，提示血管源性水肿为主，这就是神经科经典影像“豆状核叉征”。
学生
什么是豆状核叉征?第一次听说。
唐老师
下面是“豆状核叉征”的解释
叉的上臂外侧对应的水肿外囊，叉的“干”是由水肿的外部和内侧囊融合而成。中间臂分为二，内部和外部髓质薄片，将豆状核划分为三个部分（壳核、苍白球外侧、苍白球内侧）。
学生
“豆状核叉征”最常见于哪些病？
唐老师
“豆状核叉征”最常见于代谢性与中毒性疾病，常见于终末期肾病尿毒症脑病、糖尿病酮症酸中毒、甲醇或乙二醇中毒、先天性酸代谢疾病等。患者有什么基础病？现在血生化有问题吗？肾功肝功呢？
学生
这个患者肾功、肝功、血糖都正常。
唐老师
喝过酒吗？有一氧化碳（CO）中毒病史吗？
学生
问过，没有喝酒，没有CO中毒史。
唐老师
这个患者吃过什么东西吗？
学生
发病前一天，家里有点甘蔗，放了很久了，舍不得扔，患者吃了。
唐老师
别人没吃吗？
学生
别人没吃。
唐老师
这个病人可能是“霉变甘蔗中毒脑病”。
学生
霉变甘蔗中毒脑病的机理是什么呢？
唐老师
甘蔗变质的霉菌为节菱孢菌，该菌为世界性分布的一种植物腐生菌，其产生的毒素为3-硝基丙酸。3-硝基丙酸是一种神经毒素，能短时间内引起广泛性中枢神经系统损害，干扰细胞内酶的代谢，增强毛细血管的通透性，从而引起脑水肿。
学生
为什么它会选择性损害基底节区呢？
唐老师
基底节区包括尾状核、豆状核，是脑高代谢区，也是中毒代谢疾病易损区。此区为血管深穿支供血，血管侧枝循环较少，因此损害较重。
学生
如何识别霉变甘蔗？
唐老师
霉变的甘蔗外观通常没有光泽，而且感染霉菌后的甘蔗横断面为红心，会产生一种名叫3-硝基丙酸（3-NPA）的神经毒素。你让家属把没吃完的甘蔗拿来或者照个图片看看。
学生
老师，这是甘蔗图片，您看下。
唐老师
真是霉变了！
学生
老师，该如何治疗呢？
唐老师
急性期消除脑水肿和改善脑循环，静脉给予20%甘露醇、呋塞米和50%葡萄糖交替使用，控制脑水肿的发展；恢复期可用促进脑细胞代谢及脑细胞的活化剂（如胞二醇胆碱、脑活素、细胞色素C等）保护脑组织，防止或减少后遗症。
学生
老师，本病与CO中毒怎么鉴别？
唐老师
CO中毒与霉变甘蔗中毒同属于中毒性脑病的范畴．CT都可表现为双侧苍白球的对称性低密度影。但CO中毒患者口唇呈樱桃红色，CO定性试验往往呈阳性，这些临床表现有别于霉变甘蔗中毒，另CO中毒多发生在冬季北方应用煤炉取暖的时，本患无CO中毒史，不支持。
学生
老师，以后遇到类似的病例，我们该如何诊断，您是如何想到这个病的呢？
唐老师
（1）病人身为老年女性，急性起病，神经科急性起病主要有中毒、血管病、癫痫、外伤。本患无抽搐、无外伤、无偏瘫神经定位体征、头MRI无梗死灶，故中毒可能性大。（2）影像经典“豆状核叉征”，代谢中毒为常见病因。代谢病因血生化检查已除外，那就可能是中毒了。患者有明确的吃霉变甘蔗史，霉变甘蔗中毒脑病典型影像就是“豆状核叉征”，诊断也就明确了。给我们的启示就是平时多积累知识，多学习，掌握典型神经影像常见病，并一个一个排除鉴别，最终明确诊断。
学生
谢谢唐老师抽丝剥茧般的讲解，受益非浅！
感谢唐老师的分享，“霉变甘蔗中毒脑病”的诊断，大家学会了吗？也欢迎各位老师投稿
本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：大连大学附属新华医院神经内科 唐伟
责任编辑：陆离先生
版权申明
本文原创 如需转载请联系授权
- End -
特别声明：以上内容(如有图片或视频亦包括在内)为自媒体平台“网易号”用户上传并发布，本平台仅提供信息存储服务。
Notice: The content above (including the pictures and videos if any) is uploaded and posted by a user of NetEase Hao, which is a social media platform and only provides information storage services.
