护理指南 | 再生障碍性贫血临床表现

病种简介

再生障碍性贫血简称再障，是一种由多种病因所致的造血干细胞数量减少和（或）功能衰竭引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床主要表现为骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。

病因

尽管约半数以上的患者发病原因尚未明确，但是大量临床观察与调查结果发现，再障的发生可能和下列因素有关。

1.药物及化学物质为再障最常见的致病原因。已知有抗癌药、氯霉素、磺胺药、保泰松、莱巴比妥、阿司匹林、抗癫痫药等，其中氯霉素最多见。化学物质以苯及其衍化物最为常见，这类化学物品的致病作用与剂量有关，只要达到足够的剂量，任何人都有发病的危险，长期接触者或一次性大剂量接触者危险性更大。

2.物理因素长期接触各种电离辐射，如x射线、γ射线及其他放射性物质，可阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量减少，对骨髓微循环和基质有损害。

3.病毒感染风疹病毒、EB病毒、流感病毒以及肝炎病毒均可引起再障。

4.遗传因素再障可由遗传引起。

5.其他因素少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭等疾病均可演变成再障。

临床表现

再障主要临床表现为进行性贫血、出血、感染。多无肝、脾、淋巴结肿大。重型再障和非重型再障的具体表现：非重型再障多呈慢性发病，重型患者可由非重型再障进展而来或呈急性发病。患者就诊时多呈中度至重度贫血。粒细胞明显减少时，患者易发生感染并出现不同程度的分执。除皮肤黏膜表浅感染外，严重粒细胞减少者可发生深部感染，如肺炎和败血症。以细菌感染最为常见，亦可见真菌感染。患者有出血倾向，主要由血小板减少所致。常见皮肤黏膜出血，如出血点、鼻血、齿龈出血、血尿及月经过多等。严重者可发生颅内出血，其是再障的主要死亡原因之一。 再障还有淋巴结和肝脾肿大。

常见并发症

1.出血血小板减少所致出血常是患者就诊的主要原因，表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血，且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐，常是致命性颅内出血先兆表现。

2. 贫血红细胞减少所致贫血常为逐渐发生，患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢，少数患者因对贫血适应能力较强而症状可较轻，贫血严重时合并贫血性心脏病。

3. 感染白细胞减少所致感染为最常见并发症。轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振，严重者可发生败血症，感染多加重出血而导致死亡。

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