主任带你一文掌握「可逆性脑后部白质病变综合征」

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高龄产妇，妊晚期，突然出现抽搐，视物不清，血小板减少，您诊断什么病？今天，大连大学附属新华医院神经内科的唐伟教授带大家分析一个危重罕见病例。

病例资料

患者女，46岁，孕36周，因“发作性肢体抽搐伴头痛、呕吐18小时”入院。

患者于18小时前无明显诱因出现意识丧失，双手握拳，四肢强直，持续约1分钟后缓解，并伴有头痛头晕、恶心呕吐。既往有妊娠期高血压病史。

▎查体 ：体温36.1℃，心率108次/min，血压220/120mmHg，嗜睡，双侧瞳孔等大等圆，对光反射敏感。四肢活动正常，肌力Ⅴ级，肌张力适中。颈软，无抵抗。眼底检查示视乳头水肿。

▎辅助检查：肝功谷丙转氨酶309U/L，谷草转氨酶280U/L，白蛋白26g/L。血细胞分析：白细胞计数15.89×109/L，中性粒细胞百分比0.823。血红蛋白113.0g/L，血小板计数39×109/L。凝血常规：PT13.3s，血浆纤维蛋白原测定0.76g/L，活化部分凝血活酶时间（APTT）35.00s。

头颅CT可见两侧基底节、顶叶、枕叶可见片状低密度影，边界模糊。颅脑MRI示双侧基底节、额叶、顶叶、枕叶可见多发斑片状稍长T1、T2 信号，边界欠清晰，FLAIR高信号。

诊断分析

▎诊断依据：患者高龄妊娠女性，孕晚期。临床表现为发作性肢体抽搐、视物不清、头痛。既往有妊娠期高血压病史。入院血压220/120mmHg，CT与MRI提示分布于双侧基底节区、顶叶、枕叶片状病灶，可诊断为可逆性脑后部白质病变综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）、子痫。患者凝血功能异常，肝酶升高和血小板减少，诊断HELLP综合征。

▎诊断：可逆性脑后部白质病变综合征、子痫、HELLP综合征。

RPLS的症状和发病机制

RPLS的概念最早是由Judy Hinchey于1996年提出，认为此病的发病机制是由于大脑后顶枕部局部脑水肿，命名为可逆性脑后部白质病变综合征。

此外，也有学者提出高血压白质脑病、高灌注白质脑病、可逆性白质脑病以及枕顶白质脑病等概念来描述这类临床综合征。

▎RPLS症状

RPLS多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。本患高龄产妇，孕晚期，发作性抽搐，血压高，考虑妊娠子痫。

RPLS症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等。本患发作性抽搐，为皮层病变所致。头痛、呕吐为颅压高表现。患者视物不清，与颅压高视乳头水肿、枕叶病变有关。绝大多数患者神经系统症状能够完全恢复。

HELLP综合征是一组妊娠高血压疾病患者伴有溶血、肝酶升高及血小板减少为特征的综合征。主要病理生理改变为血管痉挛、血管内皮损伤、血小板聚集与消耗、纤维蛋白沉积和终末器官缺血等，与妊娠期高血压疾病病理生理相似，目前的研究认为HELLP综合征的发生与免疫因素有关，也有研究表明HELLP综合征的发病机制与瘦素和凝血因子基因突变有关。

▎RPLS发病机制

RPLS 发病机制主要包括 ：

• 血管内皮细胞受损学说：免疫等原因导致内皮细胞损伤，进而引起血管源性水肿，导致器官功能障碍。研究表明子痫患者脑水肿程度与血压无明显相关性，与血管内皮受损直接相关。而最新的研究表明，血管紧张素１型受体拮抗剂通过激活肿瘤坏死因子-α（TNF-α）和内皮素-１（ET-１），从而诱导妊娠期毛细血管内皮细胞和肝脏损伤。

• 脑血管痉挛学说：由于血压的急骤上升导致血管收缩，脑组织及血管内皮细胞处于低氧状态，进而激活内皮细胞释放生长因子，刺激血管再生及增加血管通透性，造成血管源性水肿。高血压引起的血管收缩可能是加重血管源性水肿发展的主要机制。

• 脑血管过度灌注学说：血压急骤上升破坏了脑血管自动调节机制，导致小动脉扩张。急剧升高的血压及血管过度灌注引起内皮细胞破坏，引起血管源性水肿。

RPLS发病机理以血管内皮受损为中心环节，而HELLP 综合征的可能机制为为血管内皮受损学说（目前占主流地位），因此考虑这两种疾病为血管内皮受损在靶器官及全身循环系统的不同表现。

该例HELLP 并发RLPS血压骤升超过血管调节能力，引起代谢紊乱、血管内皮受损，发生血管源性水肿。RPLS与 HELLP综合征的治疗关键是早诊断、早治疗。治疗包括如终止妊娠、降压、保肝、输血、激素等治疗，预后良好。若治疗延误可能导致血管源性水肿向细胞毒水肿转变，引起不可逆性变化。

RPLS的受累部位及影像学表现

就RPLS受累部位而言，为何选择性累及大脑半球后部？目前大多学者认为是由于大脑半球后部由椎基底动脉系统的后循环系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统而言，缺少丰富的交感神经支配；而交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，因此后部白质更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。

临床上患者的症状体征和影像学表现大多会随着血压的控制而较快消失，也高度提示病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程。RPLS在影像学表现主要累及后部脑白质，常见的部位为顶、枕叶皮质下白质，脑干、基底节和额叶也可累及。

CT表现为低密度灶，MRI检查提示T1低信号，T2FLAI高信号，DWI及表观弥散系数（ADC）为高信号。患者经过有效的治疗1-2 周后，RPLS临床与影像学表现明显改善或者完全恢复。

图1颅脑CT示脑组织水肿明显，双侧基底节、顶叶、枕叶可见片状低密度影，边界模糊。

图2 颅脑MRI T2WI示双侧基底节、额叶、顶叶、枕叶可见多发斑片状高信号，边界欠清晰，以上均为T2WI。

图3 颅脑MRI T1WI示双侧枕叶可见斑片状低信号。

图4 T2FLAIR示双侧基底节、额叶、顶叶、枕叶可见多发斑片状高信号，边界欠清晰。