这例经典病例不容错过！
老年女性，出现意识模糊，记忆力减退，反复低钠，肢体抽搐，病因让我们很意外，原来与这种恶性肿瘤有关。
今天大连大学附属新华医院神经内科唐伟教授带大家分析一个经典病例。
经典病例
患者女，64岁，因突然出现意识间断模糊，近期记忆力下降2天入院。
现病史：
2天前突然出现意识间断模糊，近期记忆力下降，间歇不认识家人，中午不能回忆早上吃什么饭，偶有躁动不安。伴有幻视、幻听、睡眠障碍、自言自语、无法正常沟通。
此后，上述症状进行性加重，遂就诊于当地某医院，给予抗精神病药物（奥氮平等）对症处理后未见好转。
近1天来患者出现四肢及下颌不自主抖动，呈发作性，持续几秒钟，至入院发作5-6次，发作时意识清楚。
既往史：3个月前确诊小细胞肺癌广泛期伴左锁骨上淋巴结转移。头核磁及骨扫描未见转移，低钠血症，给予依托泊苷+顺铂化疗。
右肺下叶前基底段可见一软组织肿块影，大小36mmx39mm，密度均匀，CT值35HU，形态不规则、分叶状，边缘毛糙，病理结果：小细胞癌。
体格查体：血压121/76mmHg，内科查体无异常。意识模糊，反应迟钝，时间、地点、人物定向力稍差，记忆力及计算力减退，余神经系统查体未见异常。
入院后诊治经过：
血钠126mmol/L（正常135-150mmol/L），复查仍低于正常。
入院第2天出现发热，体温36.4-37.8度之间，血常规白细胞、C反应蛋白、降钙素原正常。肝功、肾功正常。
脑脊液外观清亮，白细胞数15*106个/L，蛋白0.83g/L，糖4.75mmol/L，氯106mmol/L。脑脊液及血清抗LGI1抗体阳性。
脑电图提示：痫样放电。
头MRI增强扫描未见转移。右侧海马水肿明显，双侧大脑半球表面多发片状长T2信号，倾向炎症（见图）。
图A B C T2FLAIR，图D T2WI示右侧海马水肿明显，双侧大脑皮层多发点片状长T2信号。
定位、定性诊断
定位诊断：患者以精神行为异常，近事记忆减退，不自主的四肢及下颌抖动为癫痫发作，低钠血症，结合患者临床表现及影像学检查，定位于海马与大脑皮层。
定性诊断：患者为老年女性，有小细胞肺癌广泛期伴左锁骨上淋巴结转移史，急性起病，具有认知功能障、癲痫、精神症状，进行性加重，病前无感冒病史，但有低热（37.5℃左右），血清与脑脊液LGI1抗体IgG滴度升高，定性考虑自身免疫性脑炎（AE）。
最终诊断
副肿瘤性自身免疫性脑炎
抗LGI1抗体相关脑炎
讨 论
LGI1抗体主要分布在颞叶皮层和海马，于2010年被发现，是电压门控性钾离子通道（VGKC）复合物的一部分。
抗LGI1抗体相关脑炎由抗 LGI1 抗体介导，是自身免疫性边缘性脑炎的主要类型之一，病变以海马区受累为主，也可累及基底节区。其典型特征包括：面-臂肌张力障碍发作（FBDS）、认知功能下降、低钠血症、血清或脑脊液LGI1抗体阳性、脑MRI显示内侧颞叶或海马异常。
其中，面-臂肌张力障碍发作是该病特征性发作性症状，表现为单侧手臂及面部乃至下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样发作。
抗LGI1抗体相关脑炎合并肿瘤罕见，本患合并小细胞肺癌报道较少，患者头MRI示右侧海马水肿明显，双侧大脑半球表面多发片状长T2信号，符合抗LGI1抗体相关脑炎影像表现。抗LGI1抗体相关脑炎免疫治疗效果较好。
抗LGI1抗体相关脑炎发作时间通常短暂，一般＜3秒，发作频繁时可达每日数十次，可同时伴有双侧肌张力障碍样发作、感觉异常先兆、意识改变等。
本患有不自主的四肢及下颌抖动，还有患者表现下颌震颤，应与帕金森病鉴别，本病为发作性，持续时间短，而帕金森病为持续性。
本患低钠血症是抗利尿激素分泌不当综合征表现，系肺癌所致内源性抗利尿激素分泌异常增多，不受机体正常调控，导致肾远曲小管和集合管对水过度重吸收，导致体内水分潴留，血液稀释，促使肾近曲小管和集合管从吸收钠减少，尿钠排除增多，导致稀释性低钠血症。治疗上除针对性的病因治疗外，主要是限水和利尿为主。
抗LGI1抗体相关脑炎要与其它抗体自免脑炎鉴别，如抗GABA抗体脑炎，影像均可有边缘系统损害，病变以海马区受累为主，也可累及基底节区，头颅MRI无特征性差异，脑电图、脑脊液蛋白细胞也无特征性表现，因此，诊断仍需依赖检测抗体来鉴别。
本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：唐伟
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