系统性红斑狼疮病因未明，但与多种因素有关。哪几种因素会引起系统性红斑狼疮呢？它的发病机制如何？病理、临床表现分别是什么？该如何治疗？
系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性的自身免疫性疾病，来自中山大学附属第三医院的副主任医师林智明在“医学界医生站”直播课程——“系统性红斑狼疮的诊断与治疗”中指出，SLE有明显发病特征，总结起来是6个“多”字：
多育龄期女性
多患病率（1/1000）
多自身抗体（抗核抗体为主）
多系统损害
多病情交替（缓解、急性发作）
大多对激素治疗有效
在本次直播中，林智明副主任从“SLE概述”“SLE的各类检查”“SLE的治疗”三个方面进行了系统讲述。
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SLE病因、机制、临床表现的全解
一、SLE病因及发病机制
林智明副主任指出，SLE的确切病因尚未明确，能够明确的发病因素主要有：
1.遗传：SLE可以出现家族聚集性发病，与疾病易感基因有关。
2.环境因素：日光、紫外线、药物、食物、病原微生物等。
3.激素相关：SLE患者中，男性和女性比例大约为1：9，雌激素在SLE发病中扮演重要角色。
SLE的发病机制可以基于病因分析来帮助记忆：“SLE患者首先可能会有自身的易感因素（遗传等）加上外界因素的刺激就容易引发免疫异常，进一步引发T细胞、DC细胞、NK细胞的功能失调和B细胞的持续活化，产生多种致病性自身抗体，最终导致血细胞和组织的损伤。”
SLE发病机制
二、SLE的典型病理改变
林智明副主任表示，对病理的理解将有利于后期对疾病临床表现的记忆以及诊断。SLE的病理表现以中小血管炎症反应和血管异常为主，因此，中小血管富集的器官（如肾脏等）是主要病变器官。
除血管炎症外，受损器官的特征性改变也是值得关注的病理改变。
三、SLE典型临床表现
SLE可累及全身的多个器官和组织，因此可出现全身性的症状如发热、疲倦、体重下降；但皮肤黏膜改变在SLE患者中最为常见也最易识别。
SLE患者的典型皮肤黏膜表现有蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、大面积脱发、指掌部或甲周红斑、雷诺现象、网状青斑。
蝶形红斑
除全身症状、皮肤黏膜改变外，浆膜炎、肌肉骨骼、狼疮肾炎、心血管表现（心包炎、心肌损害、心瓣膜病等）、肺部表现（胸腔积液、狼疮性肾炎、肺出血等）、神经系统表现（头痛、呕吐、意识障碍等）、消化系统表现（肝损伤、急腹症等）、血液系统表现（贫血、脾大等）也是典型的SLE临床表现，其中累及神经系统的SLE是最严重的类型。
SLE的临床表现涉及全身多个器官和系统，且常常多系统症状合并出现。所以林智明副主任也提醒其他科室医生注意，在遇到病因难以明确的患者时，可以留意SLE相关抗体的情况。
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SLE重点检查指标
SLE常规实验室检查包括血常规、尿常规；生化检查包括白蛋白、球蛋白、血脂等；肾功能相关检查包括尿素氮、肌酐指标等。自身抗体检测则是SLE诊断、分型和治疗的必要检测。
抗核抗体谱
所有SLE患者都可表现出抗核抗体（ANA）阳性，同时病情活动和ANA指标无明显相关性，因此ANA检测的特异性较低。
相比之下，抗dsDNA抗体特异性高达90%-95%，且与病情活动性直接相关。
ENA抗体检测包含抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体和抗rRNP抗体检测，其中，抗Sm抗体对SLE特异性高达99%，是SLE的标记性抗体。
补体
补体C3降低是SLE活动指标之一；补体C4降低显示SLE活动或SLE易感。
林智明副主任医师指出，SLE的补体降低原因主要是补体消耗过多，要注意与肝衰竭相关的补体生成不足相鉴别。
病理检查
狼疮带试验：在皮肤真皮、表皮交界处的免疫球蛋白（Ig）沉积阳性概率为50%，同时可以提示SLE的活动状态。
肾活检病理：肾活检病理是SLE诊断、治疗和预后评估的重要参考，林智明副主任表示，临床上认为只要尿蛋白＞0.5g、没有相关禁忌证，都应进行肾穿刺活检。
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SLE的病情判断及治疗
林智明副主任医师指出，目前公认的SLE诊断标准为美国风湿协会1997年修订版本。SLE的活动性主要通过国际通用的几个标准（SLEDAI、BILAG、SLAM）进行判定。
SLE诊断标准
林智明副主任医师指出，SLE治疗的基础是早期诊断、早期治疗、个体化治疗。 按照疾病的不同时期，SLE的治疗可分为诱导缓解治疗和维持期治疗；按照治疗方式可以分为一般治疗和SLE特异性治疗。
SLE的一般治疗主要以疾病支持为主，包括心理治疗、卧床休息、避免诱发因素和刺激。特异性治疗包括应用糖皮质激素、免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋白；血浆置换、免疫吸附和生物制剂的应用近年来也逐渐增加。
林智明副主任医师根据SLE不同严重程度进行了治疗方案推荐：
1.轻型：皮损、关节痛为主
羟氯喹，NSAIDs，泼尼松（＜0.5mg/kg/d）
2.一般型：浆膜炎、轻度蛋白尿
泼尼松那个0.5-1mg/kg/d（免疫抑制剂）
3.重型：溶血性贫血、血小板降低伴出血倾向，心、脑、肾受累
泼尼松1mg/kg/g或甲强龙冲击+免疫抑制剂
4.缓解期：
每日泼尼松＜7.5mg
本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文整理：妮娜
本文讲者：中山大学附属第三医院 林智明副主任医师
责任编辑：风禾
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