胎儿肺囊腺瘤是什么病？需要做手术吗？——李乐小儿胸外科普系列

专家简介：李乐，男，小儿外科学博士，广州市妇女儿童医疗中心 胸外科副主任。

胎儿囊腺瘤即胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形，是由于某些特殊的原因导致的胎儿末端支气管过度生长，在病变肺组织内形成大量囊性结构或腺瘤样结构，过度增生或瘤样增长的囊性结构或腺瘤样结构在肺实质内形成一种有明显界限的囊性或实性病变，损坏正常肺泡组织而导致正常肺泡减少，常累计肺叶的一部分或整个肺叶，可累计单侧或两侧肺，其发生率占胎儿肺先天性畸形的25%。

胎儿囊腺瘤的危害主要在于肺组织受损导致肺泡减少，引起呼吸障碍，且囊腺瘤是在胎儿肺内的一种肿物，随着其体积增大会压迫纵隔，导致纵隔移位，进而出现静脉回流受阻，导致胎儿水肿；此外囊腺瘤还容易压迫心脏，影响循环，导致胎儿心力衰竭、胸腔腹腔积液，甚至引起胎儿死亡。但总体来说，囊腺瘤是一种良性病变，绝大多数预后良好，但也有可能导致很严重的后果，需要引起我们重视。那我们在发现胎儿有囊腺瘤之后应该怎么办呢？

首先，肯定是要进行一个检查，将疾病进行一个分型，评估疾病的具体情况，判断预后，才能决定出具体的治疗方法。临床上，目前B超仍然是首选检查方法，超声检查胎儿胸腔病变有助于明确这些病变的具体类型，确定其病理生理特征，预测临床结局，随着MRI技术的发展，以及其无放射性损伤、多切面成像、广阔的视野及良好的软组织对比分辨率等优点,日益成为超声诊断的重要补充

超声产前诊断肺囊腺瘤可分为3型，I型显示为大囊性肿型病变，肺实质的内部可以观察到一个或多个圆形的没有回声的区域，边界表现较为清晰，囊肿的形态表现不是十分一致；Ⅱ型则显示为多个小囊肿型病变；Ⅲ型病变显示为较为均匀的强回声区域，其内为肉眼难以辨认的微囊，对于单纯的肺囊腺瘤来说，I型、Ⅱ型预后良好，Ⅲ型易出现胎儿水肿，预后不好。

选择治疗方式之前，我们还需对胎儿的情况进行一个评估。最常用的一种方法是超声测量出肺头比值（CVR），CVR是指肺部肿块的体积与胎儿头围的比值（体积为宽*高*长*0.523）/胎儿头围），当CVR＞1.6，有75%的胎儿会出现水肿；当CVR≤1.6，86%不会出现水肿。而对于患儿的预后情况，往往大的肺部肿块使胎儿纵隔、心脏受压移位，出现胸腹腔积液，胎儿水肿，以及合并其他严重畸形提示预后不良，其中又以胎儿水肿最为关键，出现水肿的患儿死亡率高，而没有出现水肿的患儿大多数结局良好，大概在25-28周之后，其肿块呈现逐渐缩小的趋势，可继续妊娠。

总体来说，产前发现胎儿出现肺囊腺瘤，一般选择在32周之后分娩。没有症状的可选择自然分娩；如果出现纵隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，则建议采用剖宫产。妊娠32周后出现胎儿水肿或占位性病变过大、经阴道分娩困难时应紧急行剖宫产术，并在生后急诊手术治疗。

治疗囊腺瘤的方法主要是预防胎儿肺功能障碍、呼吸衰竭和出生后死亡，需不需要进行手术往往是由患儿的疾病情况决定的，具体方法有以下几种：

1. 激素治疗：研究发现胎儿肺囊腺瘤往往存在肺部发育不良的问题，激素治疗的机理在于解决肺部不成熟的问题。主要适用于高风险的Ⅱ型；出现水肿；CVR>1.6的患者。

2. 分流穿刺术：该方法主要是应用胎儿镜在可视系统下引导将引流管放到胸腔囊肿和羊膜腔之间，达到治疗的目的，解决胎儿水肿，以便于后续进一步治疗。主要适用于出现水肿以及出现肺发育不良表现的胎儿。

3. 产时子宫外胎儿手术：该手术是指在剖宫产时不剪断脐带，维持胎儿-胎盘循环，在婴儿开始呼吸前进行手术治疗，将病变部位进行切除，再剪断脐带让婴儿开始呼吸，以减轻肿块对胸腔的压迫，缓解呼吸窘迫。进行该手术的原则为：1.出现严重的纵隔移位；2.持续增高的CVR值（>1.6）合并正常肺组织受到明显压迫；3.合并胎儿水肿。到了妊娠晚期，产时子宫外胎儿手术是治疗高风险胎儿肺囊腺瘤的有效办法，能有效降低死亡率。

4. 开放性胎儿手术：开放式胎儿手术是通过开放孕妇的腹腔、子宫腔、羊膜腔对胎儿的病灶进行手术切除，然后依次再关闭所开放的腔隙让孕妇继续妊娠，胎儿在宫内继续生长发育，逐步恢复并纠正原有的病理过程直至分娩的一种治疗方式。主要是为了恢复胎儿正常的生理解剖结构，让肺在出生前得以正常发育，从而治好疾病的一种方式。主要适用于在妊娠早期就出现巨大肿块，CVR>1.6，且有明显压迫或明显的纵隔移位，有水肿倾向或已有水肿，以及羊水过多等情况的高风险患儿。

5. 出生后外科治疗：胎儿肺囊腺瘤合并的其他先天性畸形较少，风险较小的患者可在出生后进行外科切除治疗。在产前胎儿诊断出患有该疾病的患者，出生后均需要再次CT检查以明确诊断。出生后有明确症状者则需要早期手术治疗；没有症状的患儿一般选择出生3-6月后手术治疗。手术方式可选择传统手术也可选择微创手术，微创手术对主刀医生的要求较高，若技术及经验成熟微创切除是首选方法。

总结来说，对于诊断出胎儿肺囊腺瘤的患者，需要及时进行B超检查判断病情，分析预后。随着治疗技术的不断发展，目前已不主张发现病情就立马终止妊娠，打掉孩子。对于合并畸形少，无水肿，预后好的患儿，可在出生后进行外科手术切除治疗；对于妊娠早期病情严重的患者，可选择激素、穿刺、或是开放性胎儿手术进行治疗；对于妊娠晚期病情严重的患者，可选择产时子宫外胎儿手术进行治疗。若是实在是难以治疗的病情或风险过大时，也可选择打掉孩子。但不管选择何种治疗方式，定期随访检查病情都是不可缺少的，只有随时关注病情变化，才能选出最佳的治疗方式，达到最好的治疗效果。