得了“大前庭”就会全聋吗？揭秘大前庭导水管综合征

“大前庭”，让众多家长谈虎色变的三个字。在很多家长的概念里，得了“大前庭”就等于是判了听力的“重刑”，早晚有一天会全聋。事实真的是这样吗？让我们来揭开大前庭真正的面纱。

什么是大前庭导水管综合征？

前庭导水管是是一个细小的骨性管道，从前庭延伸到颞骨的岩部，包裹着充满内淋巴液的膜性内淋巴管。

大前庭导水管综合征（Large Vestibular AqueductSyndrome ,LVAS）是由于先天发育异常导致前庭导水管扩大，内淋巴液倒流入耳蜗或前庭，产生听力损失并伴有眩晕。

（左图为扩大、右图为正常）

为什么会得大前庭导水管综合征？

前庭导水管扩大的可能原因是由于内淋巴管在胚胎发育时期停止或紊乱所致。胚胎时期前庭导水管较短而直，并且比较宽大，到第五周变窄，中期，它接近成人的尺寸和形状。然而，前庭导水管在妊娠后期甚至出生后仍继续生长发育，直到孩子3到4岁。

有研究认为，如果在胚胎期发生影响内耳发育的不良因素，则会使前庭导水管停滞在胚胎期较为宽大的状态。

为什么夫妻双方正常，但是生出的孩子会得大前庭导水管综合征？

研究人员发现内耳的异常或延迟发育通常是由遗传缺陷引起的。在一项研究中，有39%的大前庭导水管综合征病例发生在家族中，表明与大前庭导水管综合征相关的感音神经性听力损失是一种隐性遗传。所谓隐性遗传指基因性状是隐性的，只有纯合子才会显示症状，即必须含有来自父亲与母亲各一个致病基因。如果只有一个致病基因，只会成为携带者，并不会表现出症状。

所以夫妻双方正常（为携带者），却有可能生出前庭导水管扩大的孩子，如下图。

得了大前庭导水管综合征一定会全聋吗？

有些人天生就有听力损失。然而，在大多数情况下，孩子在出生后的头几年都会听到正常的声音，然后在童年后期发现听损，极少部分青少年时期或成年早期才发现。一般来说，这主要是头部受到撞击、上呼吸道感染或气压创伤后发生的。损失可以是渐进的，波动的，稳定的，或者是突然的。

研究显示约30%的族群听力可保持稳定，因此不是每个大前庭导水管综合征的患者最后都会全聋。

大前庭导水管综合征如何预防进一步的听力下降？

避免头部外伤，因为它会导致快速的听力下降。

谨慎的限制孩子的活动，避免接触运动，比如摔跤、足球等，在这样的情况下，有可能出现头部创伤，你的孩子应该始终戴着头部防护装置。

避免其他活动，像举重、跳水、过山车等，避免涉及到气压变化的活动，如潜水。即使是演奏某些乐器也不是没有风险的，如果它们需要高的呼气压力。例如，有一份报告说，有一个人因吹小号而导致听力损失。

与此同时，重要的是不要过分限制大前庭导水管综合征儿童的活动。他们需要被允许参加尽可能多的活动。如何判断哪些活动孩子可以参加，哪些不能参加。一个简单的方法是如果以前因为参加这些活动导致听力损失，未来参加这些活动同样也会，那就不要参加。

幸运的是，大多数孩子对头部创伤和气压变化都没有过度敏感。例如，在接受调查的数百名受访者中，只有极少数人在乘坐飞机后出现听力损失。因此，你可以考虑让你的孩子乘坐飞机—除非他/她在飞行过程中有出现过听力损失的历史。

大前庭导水管综合征导致听力下降了怎么办？

一旦发现有听力下降，应及时治疗，目前主要应用糖皮质激素、增加内耳供氧等，部分治疗后听力会有所恢复。如经过治疗依然存在不同程度的听力损失，则应选择助听设备干预。很多家长一旦发现孩子有大前庭，因为担心会全聋，就决定早早做耳蜗，不是每一个大前庭的患者都会全聋，我们应该根据实际的听力损失选择合适的助听设备。

1.轻度至重度听损患者请尽快选择助听器。考虑到未来听力有可能会进一步下降，建议预留多一点验配空间。RIC机因可通过更换不同功率受话器而适合不同听损，因此非常适合大前庭导水管综合征患者。了解峰力最新RIC产品

2.如果听力损失通过助听器很少或没有帮助，可选择耳蜗植入，通常会有较好的效果。