别放弃这些“大肚子”娃 医学能让他们健康活着

《子琳为您读健康》第247期

撰文/资深医疗媒体人 子琳

审稿专家：首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心 曾志贵医生

编者按

今天咱们来说说孩子的事儿，主要是给刚生完宝宝的家长科普一下。家长们都知道，刚出生的宝宝都会出现黄疸，但过段时间就会消褪。可有一些新生儿黄疸却迟迟都没有消退，这又是怎么回事？新生儿黄疸多久不消退就需要引起我们关注呢？

图：与专家在直播间聊胆道闭锁

2017年3月30日我有幸参与央广健康学院第一期手术直播，在直播间与北京友谊医院肝移植中心权威专家把这些问题为网友做了详尽解答。

这台手术让我感触良多，接受肝移植的是一个只有10个月大的女婴，之所以小小年纪就要接受肝移植，是因为她生下来就得了一种叫胆道闭锁的病。

但她是“不幸中的万幸”，因为她的父母没有放弃她，母亲为了救她将自己的一部分肝脏捐了出来，而她又遇到了国内治疗这种病的顶尖医生，在她的身上不断上演着生命的奇迹。胆道闭锁和黄疸之间又有什么关系呢？

胆道闭锁是什么病？发病率很高？

胆道闭锁是新生儿时期发生的一种疾病，亚洲地区发病率约为8000分之一，具体原因目前还没有搞清楚。

通俗的来说就是胆管出现了阻塞导致胆汁淤积无法排出，进而出现严重的黄疸、灰白色大便，发生肝硬化和肝功能下降，不及时治疗一年就会致命。

图：胆道闭锁让孩子变成大肚子

可是真的很遗憾，很多家长认为胆道闭锁是不治之症，如果生了这样的孩子很多家长就会放弃他们。可实际上胆道闭锁是一种可以根治的疾病，手术的成功率也很高。

怎么治？

北京友谊医院肝移植中心曾志贵医生说，治疗胆道闭锁目前有两种办法：葛西手术和肝移植手术。

如果诊断得比较早（80天以内），一般是先通过葛西手术（空肠肝门吻合术）进行治疗，术后有一半左右的孩子能恢复胆管的正常胆流，改善肝脏功能及时褪黄。

如果明确诊断的时候已经错过了葛西手术的时机，进展成为肝硬化，那可能就要直接进行肝移植手术了。

您可能会问，干嘛不一步到位直接做肝移植，而是都要先做葛西手术？这是因为儿童肝移植的手术难度大，太小的孩子尚未发育完全，肝脏血管太细，所以给手术增加了难度。

如果孩子生长发育没有完全停滞，肝脏功能还允许的情况下，就尽量让孩子长大一些再去做肝移植，这样手术难度和风险都会小，血管吻合也会简单一些，术后并发症也会更少。

专家提示：

一旦孩子确诊了胆道闭锁，应在三个月内及时进行葛西手术，否则就会发展成不可逆的肝硬化，威胁孩子生命。

“这么小的孩子肝移植能活多久？”

图：世界肝移植之父Starzl教授

对肝移植手术大家有很多困惑，这是因为我们科普的还不够。大家对肝移植手术要有信心，世界上存活最长的儿童肝移植患者是由Starzl教授在1970年完成，至今已经有47个年头。

肝移植手术对孩子将来的结婚生子也不会有影响，大多数孩子做完手术后早期生长发育就会追上同龄孩子。

“捐肝人术中会有生命危险吗？”

不会有生命危险，也不会对捐献者今后的生活产生影响。因为对供者肝脏的切取有一个计算公式，一般切取范围比较小，对于小体重的婴儿，多数情况下切取整个肝脏的1/5就够患儿用了，所以对肝功能的影响也比较小。

而且肝脏是再生非常强的器官，手术后一个月就可以长到原来肝脏体积的90%左右。如果是年轻人，肝脏的再生能力会更强一些，所以55岁以上再做肝脏捐赠，医生一般都会很谨慎。

专家提示：

这些情况不能捐肝：

1.供者患有各类肝炎和输血相关传染病

2.中、重度脂肪肝

3.血管胆道有重大的解剖变异

4.合并其他疾病身体本身不能耐受手术

“产检能检出胆道闭锁吗？”

目前通过产前检查还不能准确诊断胆道闭锁，因为胎儿的胆道只有1mm-2mm实在是太细了，所以即使有异常，B超也是看不太清楚的。

“如何判断胆道闭锁的黄疸？”

如果孩子出生后两周黄疸依旧不消退，并且伴随大便颜色的改变，一定及时到医院的新生儿科、肝胆外科或者普外科就诊查明原因。

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