文/蓝鲸健康 李青云
伍学焱教授:北京协和医院内分泌科主任医师,教授、博士生导师,也是北京协和医院内分泌科垂体-性腺研究中心负责人。他带领的团队,一直致力于垂体-性腺疾病的临床和基础研究。近年来,他们把工作的重心聚焦于特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)的临床诊治和致病机理的研究。
垂体瘤,是常见颅内良性肿瘤。根据是否分泌激素,分为不分泌激素的无功能垂体瘤和激素分泌性垂体瘤。分泌生长激素的垂体瘤,称为生长激素瘤。它总是无节制地大量制造生长激素。
若患者骨骺尚未闭合,则往往导致骨骼纵向生长大大加速,患者身高“出类拔萃”,明显超过常人,俗称“巨人症”;
若骨骺已经关闭,此时生长激素只能促进骨的宽度增加,临床上表现为手足增大的“肢端肥大症”。
显然,比姚明还高出十公分的孙明明,属于前者。从某种意义上来说,这是幸运的,又是不幸的。
由于身高出众,孙明明在美国篮坛,成为万众瞩目的焦点。2007年又因出演电影《尖峰时刻3》,成为西方人眼中的功夫巨人。随后,他加盟CBA北京首钢篮球俱乐部,成为中国史上最高的篮球运动员。
但这个一路狂奔的幸运儿,在生儿育女这件事情上又不是那么顺利。2005年,孙明明在美国洛杉矶完成垂体肿瘤切除手术,由于之前肿瘤对正常垂体组织的压迫,加上手术很难避免的进一步的损伤,他出现了垂体功能减退,患上了低促性腺激素性性腺功能减退症(HH),而导致其想为人之父的梦想迟迟不能实现。
在多年辗转求医未果的情况下,孙明明非常沮丧,直到他遇到伍学焱教授。“推门一看,一个“头顶天花板”的巨人在我眼前,低着头,像是在向我敬礼。”这是伍学焱教授对孙明明的第一印象。
二年多时间的等待,美丽的小公主“七月”终于驾到。这对经吉尼斯世界纪录认证的“站在世界爱情最高处”的夫妻,喜悦心情不由言说!
激素替代疗法,垂体功能重建的艺术
激素生理替代治疗,这种精细的治疗手法,是伍学焱教授的强项。
垂体分泌多种激素,包括生长激素、促性腺激素、促肾上腺皮质激素等。‘秤砣虽小压千斤’,别看脑垂体的身材只有绿豆大小,但它所分泌的这些激素,掌管着一个人的生长发育,新陈代谢,生殖和生老病死。
“孙明明垂体瘤术前生长激素过多,术后垂体功能低下,促性腺激素分泌不足,那我们就遵循缺什么补充什么,缺多少补多少的激素生理替代治疗原则进行治疗。这种治疗方案看似简单,但要知道,激素之间存在着错综复杂的相互作用,一种激素的改变,随之而来的将是一系列的其它激素水平的波动,正所谓‘牵一发,动全身’。”伍学焱教授介绍说。
伍学焱教授把调节激素比喻成打地鼠,要有全局观,每种激素都要盯着。“垂体功能减退症患者垂体功能重建的难点及其艺术,在于你能老练地驾驭各种性情乖张的激素,安抚它们并让它们‘和衷共济’,从而达到精准或精细治疗的境界。”
一开始,孙明明的治疗过程也不是那么简单和顺利。在将近半年的时间里,孙明明的病没有大的起色。于是,他们夫妇有些着急。但由于医患间的互相信任,孙明明夫妇没有轻言放弃。
时间,大约又过了一年左右。当他们正在国外领取世界最高夫妻的吉尼斯纪录的证书时,孙明明欣喜地发现身高190cm的娇妻怀孕了,真可谓是:双喜临门!他们激动地将这个好消息第一时间告诉了伍学焱教授。
2016年7月,孩子出生,孙明明终于圆梦了!
中国几十万HH患者,孙明明只是其中一个
在中国,IHH患者总患病人数估计有10至20万之巨。北京协和医院作为全国乃至世界上最大的IHH诊治中心,目前已经确诊此类患者1500余例,但相对于超10万的群体来说,还远远不够。
“有很多病人还不知道激素替代、垂体重建的治疗办法,一直灰心丧气,错过了最佳的治疗时机,每当看到这样的病人我们都觉得很心痛。”伍学焱教授说到。
低促性腺激素性性腺功能减退患者不发育或者发育缓慢。如同其名称冗长绕口,其病因十分复杂。
在国外的研究中,很多人认为这是基因问题造成的。在北京协和上千例的样本研究中,伍学焱教授还有一个新的发现,“我们发现很多孩子出生时难产,对垂体柄造成机械性的损伤,从而使信号传输出现问题。”
当然,两个原因都有可能存在,通过积累样本,用大数据去进一步证实,是目前所需要做的。
实际上,在孙明明之前,伍学焱教授的团队就在做这样的工作。北京协和医院内分泌科长期随访的IHH患者达上千人,建立了含有详尽临床资料和DNA样本的IHH研究资源库。
“基因的研究很复杂,我们任重而道远。不仅仅是跟着国外的屁股后面走,中国的临床医生相比国外同行有更多的病例资源优势,因此,我们要有自己的想法和创新,对世界医学做出应有的贡献。”伍学焱教授和他的团队正在努力。
(伍教授和他的团队合影)
让每粒种子发芽,让每对渴望生育的父母梦圆
目前,研究团队根据男性IHH患者的不同发病原因,开展了人绒毛膜促性腺激素(HCG)加人绝经期促性腺激素(HMG)联合注射和促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲泵两种不同促生精治疗方案。
经过治疗,患者的生精总成功率在80%左右,已婚IHH男患者的妻子妊娠的喜讯不断传来。截至2016年10月,通过自然受孕方式使配偶成功妊娠的IHH患者已达200余例。女性IHH的诊治研究也有可喜的收获,已有至少9名已婚IHH患者经“自然”妊娠成为幸运的幸福母亲。
“没种子,我们培养到他有种子,再让种子发芽。一个个新生命在我手中诞生,这样让我很有成就感。”伍学焱教授说到。
中国巨人孙明明的治愈,给中国千千万万个性腺功能不足的患者带来了希望。孙明明已经拥有了自己的孩子,还有更多同样做过垂体瘤切除手术的患者朋友,相信他们一样也可以拥有。
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