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这位医生能给没出生的胎儿做手术 甚至能修复脊柱

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(原标题:The Surgeon Who Works On Babies Before They’re Born)

出品|网易科学人栏目组 晗冰

微信|公号ID:WYKXR163


克伦伯霍尔姆是一名胎儿手术外科医生,为尚未出生的胎儿进行手术,这个过程更为精细,也更为复杂。

莎拉·琼斯(Shayla Jones)从2016年开始服用促生育药物,此前她和丈夫已经尝试了一年多也没有怀孕。使用药物四个月后,仍然没有孩子。于是他们决定采用宫腔内人工授精(IUI)的方法。但结果并不在他们计划之内:莎拉还是以传统的方式怀孕了。

图示:外科医生克伦伯霍尔姆

如果在人工干预的几周内恰巧怀孕,促生育手段通常被认为是多胞胎比率上升的原因。如果惊喜就到此为止,当然皆大欢喜。但是,一切并没有想象中顺利。尽管当时胎儿还很小,但医生怀疑这些胎儿属于单绒毛膜囊双羊膜囊,这意味它们是同卵双胞胎,这也意味着胚胎在怀孕后4到8天开始分裂时,他们共用一个胎盘并各自处在单独的羊膜囊中。通常在理想情况下,胚胎会在最初四天内分裂,让每一个胚胎都有自己的胎盘。不得不提的是,单绒毛膜囊双羊膜囊双胎患有“双胎输血综合症”的风险最大。

对于莎拉的双胞胎来说,他们之间的血液流动不均匀,一边的血液不足以维持正常的发育,而另一边的小心脏则难以适应过多的血液流动。胎盘和营养成分分配不均也会引起并发症。如果不进行干预,这种差异通常对双方来说都是致命的,即便能够生存下来也往往是发育迟缓。

在第16周的时候,到达每个胎儿的液体量出现了轻微的失衡。莎拉的医生(一位胎儿医学专家)采取了一种警惕的保守治疗方式。


图示:克伦伯霍尔姆为23周大的胎儿进行手术

莎拉表示:“我们欣喜若狂地离开了那里,几乎可以相信一切都会好起来的,但没过多久,我出现了早产症状。”

由于受体胎儿推挤子宫引起液体过多,早产对双胎输血综合症患儿来说是一个巨大的风险。这是导致这种综合症出现胎儿死亡的主要原因。莎拉随后去到Abilene的一家医院,在诊断出她是双胎输血综合症后,他们把她转到了达拉斯卫星城医院。在那里,她的病情稳定了下来,并接受了胎儿手术。这是一个高度专业化的领域,外科医生使用微型仪器进行手术。

20世纪80年代,当克伦伯霍尔姆还是塔夫茨大学医学院的学生时,美国胎儿手术才刚刚起步。当时他被发表在《新英格兰医学杂志》上的一则病例报告迷住了。现在被称为“胎儿外科之父”的迈克尔·哈里森(Michael Harrison)医生在文中阐述了自己试图通过直接切入子宫来修复导致胎儿羊水量减少的结构异常。哈里森在某种程度上是成功的,因为羊水量得以恢复。然而,依然有一些胎儿由于遭受了太多的伤害而死亡。

这些案例激发了克伦布莱姆的兴趣。他开始在加州大学旧金山分校实习,并且得到了哈里森本人的指导,还获得了一项胎儿外科研究奖学金。


图示:克伦伯霍尔姆为15周大的胎儿进行手术

胎儿手术的领域非常窄,专门从事这方面的工作意味着你可能需要为一个大城市的医院制定一个新规划。克伦伯霍尔姆现在已经帮助全美的五所医疗机构建立相关部门,第一次涉足此类项目是在他的母校塔夫斯。随后他加入了费城儿童医院和宾夕法尼亚大学,帮助建立了胎儿诊断和治疗中心。八年后,他成为辛辛那提儿童医院医疗中心胎儿护理项目的创始主任。又过了八年,他成为科罗拉多州儿童医院的首席外科医生,并成立了胎儿护理中心。

直到2018年,克伦伯霍尔姆接受了一项提议,将开放式胎儿手术引入德克萨斯州北部。在这个国家只有12个地方做类似的手术,外科医生通过母亲腹部的切口将还在发育中的胎儿从子宫中“取出”,然后对15周的胎儿进行手术。今年夏天开业的达拉斯医疗城胎儿护理中心,也让达拉斯有机会接触到克伦伯霍尔姆在胎儿闭合性手术方面的专业知识。

在他搬到德克萨斯州之前,克伦伯霍尔姆一直在帮助达拉斯医疗城建立新胎教中心的顾问。一开始,并没有明确的计划表明他会负责这件事。当生育医学专家凯文·麦基博士提出这个想法时,他并不确定是否接受。

但医疗城医疗保健公司隶属于国有医院运营商HCA Healthcare,该公司在全美拥有约180家医院。克伦伯霍尔姆说,在HCA Healthcare的自有医疗系统中,每年有多达22万人次的转院治疗。对克伦伯霍尔姆的宣传变成了发展胎儿手术网络的宣传,达拉斯医疗城将成为HCA Healthcare主要进行胎儿手术的中心,而克伦伯霍尔姆则帮助建立了HCA其他地区二级和三级医疗中心的标准。

他说,这种安排将使病人的家庭医院和外科医院之间有更好的连续性。一些胎儿手术中心要求胎儿家庭在手术到出生的这段时间里待在医疗城,时间大约是四个月甚至更长时间。但在克伦伯霍尔姆的设想下,即使是最复杂的胎儿手术,比如矫正脊柱裂的手术,也只会让家人在达拉斯医疗城呆上几个星期,然后再回到一个较低级别的医疗中心。

克伦伯霍尔姆说:“理想的情况是,我们将在全国范围内将这些医院分散在不同的区域,并提供必要的专业知识和资源,尽可能照顾离家近的病人。”

莎拉·琼斯目前已经怀孕将近24周了,适合进行胎儿镜激光消融术。医生会用胎儿镜和超声波进行辅助观察,进入子宫并烧掉选定血管的末端,从而恢复两个胎儿之间的供血平衡。

第一次手术没有按计划进行,因为克伦伯霍尔姆无法确定并掌握胎盘的位置。更糟糕的是,当他们插入胎儿镜时,里面的羊水会溢出来。随着压力的释放子宫会萎缩,子宫内的可视化程度变得很低。克伦伯霍尔姆没有盲目地发射激光,而是选择了排出一些羊水,结束了手术,并希望利用这段时间重新评估孕妇的情况。

胎镜手术有时会产生奇怪的副作:胎盘和羊膜囊分离,这样会使事情变得更为复杂。克伦伯霍尔姆之前只做过几次将两个胎儿分开的手术,他说那些手术风险更大,也更复杂。但是,之前他往往在第一次手术中就探究了内部结构,没有刺穿羊膜囊并且可以发射直径仅600微米的激光,重新平衡胎儿发育环境。

接下来的24小时是一个关键时期。婴儿出现并发症的风险很高,早产的风险也很高。

克伦伯霍尔姆能够解决莎拉的并发症,因为他在这个领域有很多经验。事实上,这些外科医生的手术都是非常专业和相对罕见的,。休斯顿生育医学专家肖恩·布莱克威尔博士说, “每年做6次手术和一年做60次是不一样的。”

这些手术在医学界并非没有争议。在辛辛那提,克伦伯霍尔姆开创了一种“羊膜分流术”,外科医生在羊膜囊内放置一根导管,将其连接到孕期母亲腹部的一个开口上。通过这种方式,医生可以控制婴儿羊水量的多少。

克伦伯霍尔姆的羊膜分流手术可以拯救胎儿,但却不能避免损伤胎儿的肾脏,新生儿从出生的那一刻起就要接受透析治疗。要找到一个儿科透析专家并不容易,所以家庭经常面临长期治疗。在克伦伯霍尔姆和其他人发表的一项研究中,他们观察了15个被确定为适合做羊膜孔手术的病人,其中6个家庭选择放弃寻求安慰治疗。与此同时,克伦伯霍尔姆说,从他的羊膜分流手术获益的婴儿中,大约有一半已经成功进行了肾移植手术。

2011年之后,当公众了解了MOMS的试验结果,胎儿手术得到了极大的发展。这项研究比较了孩子出生之前进行子宫内脊柱修复以及出生后再进行脊柱修复的结果。研究显示,尽管成长过程中有可能会出现并发症,但在出生前就接受手术的孩子运动能力更强,两岁半前自己走路的可能性是那些出生后进行手术患儿的两倍。克伦伯霍尔姆对于自己的手术超过MOMS的标准而自豪,他和其他专家已经能够根据具体情况调整他们的手术方法。

即使在技术上取得了进步,子宫似乎也是婴儿从手术中康复的最佳场所。大约32周的时候,莎拉的宝宝已经长到夏季南瓜那么大了,其中一个比另一个稍大一些。而且在克伦伯霍尔姆缓解血流不平衡几个星期后,胎儿的心脏恢复了正常。

2017年8月24日,莎拉夫妇的女儿出生:马布里出生时重4磅15盎司,体重正常;马德林3磅6盎司。两名婴儿都在剖腹产当天插管,在剖腹产后的第二天拔管。

公平地说,这是克伦伯霍尔姆的功劳。在最近的采访中,这位60岁的老人带着圆形棕色眼镜,头上是一顶蓝色无菌手术帽。

克伦伯霍尔姆仍然会收到十年前他所帮助过的母亲寄来的圣诞贺卡,还有他为之手术的胎儿高中毕业的照片。

“这是一种特权,”他的声音突然变得严肃起来,“没有多少人能像我这样做。”

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