“小家伙，你可长胖了哦，还记得我吗？”首都儿科研究所心脏外科主任张辉一边检查伤口，一边笑着跟依依（化名）打着招呼。依依忽闪着一双大眼睛，小手搭在了张辉主任的手上，她似乎知道就是这双手给了她第二次生命。
两个月前，依依的心脏还长在体外，只被一层薄薄的皮肤包裹着，每一次心跳都清晰可见。6月9日在首儿所成功接受了心脏归位手术，术后恢复得非常好，体重也增长了不少，活泼好动的样子跟别的孩子没什么两样。
漂亮女宝却是“外心人”
今年春天，依依平安降生，这让全家人兴奋不已，即使看到孩子肚子上膨出一块肉，也没有特别忧心，以为只是血管瘤或者腹壁疝，经过手术就可以治愈，于是一家人来到了首儿所。
经过一系列检查，心脏外科主任张辉告诉家长，“依依肚子上的不是血管瘤，而是心脏，这种病叫Cantrell五联征，是世界上非常罕见的先天性发育畸形，发病率在百万分之五以下。目前该病在全球范围仅有200多例报道，国内仅报道过10余例。因为心脏在体外生长，所以也称为‘外心人’”。
Cantrell五联征包括五种畸形：一是胸骨裂胸骨下段缺损，也就是胸前的骨头下半部分缺失；二是膈肌前半部半月形缺损，这会导致腹腔内肠管“跑”到胸腔里，而胸腔内的心脏又可以“掉”到腹腔里；三是心包壁层部分缺如，导致心腔与腹腔交通，所以会有心脏突破心包的保护跑到腹腔；四是脐上腹壁缺损导致脐疝，部分肠管会通过肚脐跑到腹腔外面；五是心脏畸形，主要为心内结构及其连接的血管有各种变异。这种罕见病生存率仅为37%，手术是治疗该病的唯一有效方法。
依依的心脏畸形程度非常严重：右旋心（心尖向右侧旋转，心脏大部分位于右侧胸腔）、右室双出口、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、左肺动脉狭窄、左心室憩室、永存左上腔静脉。
复杂的医学术语让家长更加困惑了。张辉主任又举例解释到：我们的心脏就像一个由四个房间组成的二层楼房，楼上两个房间叫左心房、右心房，楼下两个房间叫左心室、右心室。每一个房间都应该有独立的血管连接，楼房大部分应该位于胸腔左侧。但是依依的“楼房”整体向右侧旋转了90度，而且由于膈肌缺损和心包缺如，心脏从正常的胸腔位置向下“掉入”到腹腔内，也就是说整个楼下沉到不正常的位置。同时楼房本身的建筑结构也出现了很多问题：一是两个房间之间的隔离墙有破损，各有一个很大的洞；二是楼下的房间出现变形，多长出一个“地下室”需要切除；三是每个房间本应该只连接一个大血管，而依依的两个大血管几乎都起自同一个房间，并且其中一个血管还存在严重问题，需要重新分割大血管、扩大房间出口和它连接的楼道空间。此外，心脏旁边有一根变异的血管，它就像一个不能被破坏的障碍物，给修复工作增加了一定难度。修复好楼房结构问题后，还要把缺损的围墙修补好，最后再把楼房重新归位到正常位置。总体来说，依依的畸形治疗难度非常大，而且该病的预后主要取决于心脏畸形的严重程度。
看到孩子的病如此复杂，家长一度放弃了治疗。但是随着依依一天天长大，家长实在不忍心，决定争取一切机会为孩子治疗。依依长到4个月时，一家人再次回到首儿所，张辉主任为他们打气：“依依的病虽然严重，但是你们放心，首儿所整体医疗实力很强，通过多学科协作联合诊疗，我们有信心为孩子治好病！”这一番话，让家长更加坚定了信心，立即为依依办理了住院手续。
多科室制定3套手术方案
5月24日依依入院后，张辉主任立即启动了MDT诊疗模式，邀请普通（新生儿）外科、胸部及肿瘤外科、麻醉科、心脏外科术后监护专业等多学科专家对依依病情进行充分评估，讨论制定手术方案和术后治疗计划。
普通（新生儿）外科主任李龙表示，“这种疾病非常少见，我从医四十年也仅见过两例，手术难度主要来自于心脏畸形的矫治和如何让心脏归位，如果一期矫治腹壁缺损，可能会导致心脏难以归位，因此还要慎重考虑再做决定。”
