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四月龄“外心人”在首儿所接受心脏归位手术

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“小家伙,你可长胖了哦,还记得我吗?”首都儿科研究所心脏外科主任张辉一边检查伤口,一边笑着跟依依(化名)打着招呼。依依忽闪着一双大眼睛,小手搭在了张辉主任的手上,她似乎知道就是这双手给了她第二次生命。

两个月前,依依的心脏还长在体外,只被一层薄薄的皮肤包裹着,每一次心跳都清晰可见。6月9日在首儿所成功接受了心脏归位手术,术后恢复得非常好,体重也增长了不少,活泼好动的样子跟别的孩子没什么两样。

漂亮女宝却是“外心人”

今年春天,依依平安降生,这让全家人兴奋不已,即使看到孩子肚子上膨出一块肉,也没有特别忧心,以为只是血管瘤或者腹壁疝,经过手术就可以治愈,于是一家人来到了首儿所。

经过一系列检查,心脏外科主任张辉告诉家长,“依依肚子上的不是血管瘤,而是心脏,这种病叫Cantrell五联征,是世界上非常罕见的先天性发育畸形,发病率在百万分之五以下。目前该病在全球范围仅有200多例报道,国内仅报道过10余例。因为心脏在体外生长,所以也称为‘外心人’”。

Cantrell五联征包括五种畸形:一是胸骨裂胸骨下段缺损,也就是胸前的骨头下半部分缺失;二是膈肌前半部半月形缺损,这会导致腹腔内肠管“跑”到胸腔里,而胸腔内的心脏又可以“掉”到腹腔里;三是心包壁层部分缺如,导致心腔与腹腔交通,所以会有心脏突破心包的保护跑到腹腔;四是脐上腹壁缺损导致脐疝,部分肠管会通过肚脐跑到腹腔外面;五是心脏畸形,主要为心内结构及其连接的血管有各种变异。这种罕见病生存率仅为37%,手术是治疗该病的唯一有效方法。

依依的心脏畸形程度非常严重:右旋心(心尖向右侧旋转,心脏大部分位于右侧胸腔)、右室双出口、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、左肺动脉狭窄、左心室憩室、永存左上腔静脉。

复杂的医学术语让家长更加困惑了。张辉主任又举例解释到:我们的心脏就像一个由四个房间组成的二层楼房,楼上两个房间叫左心房、右心房,楼下两个房间叫左心室、右心室。每一个房间都应该有独立的血管连接,楼房大部分应该位于胸腔左侧。但是依依的“楼房”整体向右侧旋转了90度,而且由于膈肌缺损和心包缺如,心脏从正常的胸腔位置向下“掉入”到腹腔内,也就是说整个楼下沉到不正常的位置。同时楼房本身的建筑结构也出现了很多问题:一是两个房间之间的隔离墙有破损,各有一个很大的洞;二是楼下的房间出现变形,多长出一个“地下室”需要切除;三是每个房间本应该只连接一个大血管,而依依的两个大血管几乎都起自同一个房间,并且其中一个血管还存在严重问题,需要重新分割大血管、扩大房间出口和它连接的楼道空间。此外,心脏旁边有一根变异的血管,它就像一个不能被破坏的障碍物,给修复工作增加了一定难度。修复好楼房结构问题后,还要把缺损的围墙修补好,最后再把楼房重新归位到正常位置。总体来说,依依的畸形治疗难度非常大,而且该病的预后主要取决于心脏畸形的严重程度。

看到孩子的病如此复杂,家长一度放弃了治疗。但是随着依依一天天长大,家长实在不忍心,决定争取一切机会为孩子治疗。依依长到4个月时,一家人再次回到首儿所,张辉主任为他们打气:“依依的病虽然严重,但是你们放心,首儿所整体医疗实力很强,通过多学科协作联合诊疗,我们有信心为孩子治好病!”这一番话,让家长更加坚定了信心,立即为依依办理了住院手续。

多科室制定3套手术方案

5月24日依依入院后,张辉主任立即启动了MDT诊疗模式,邀请普通(新生儿)外科、胸部及肿瘤外科、麻醉科、心脏外科术后监护专业等多学科专家对依依病情进行充分评估,讨论制定手术方案和术后治疗计划。

普通(新生儿)外科主任李龙表示,“这种疾病非常少见,我从医四十年也仅见过两例,手术难度主要来自于心脏畸形的矫治和如何让心脏归位,如果一期矫治腹壁缺损,可能会导致心脏难以归位,因此还要慎重考虑再做决定。”

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