12岁男孩乐乐（化名）还在睡梦中，突然鼻腔和口腔出血不止，血压急速下降，生命危在旦夕。这是罕见的、危险性极高的颌骨中心性血管畸形，首都儿科研究所介入血管瘤科申刚团队通过介入手术治疗止血，成功救回孩子一命，现已出院回家。回想起孩子发病后躺在血泊中的情景，家长仍心有余悸。
1个月前，乐乐就出现了睡梦中突然呕血的情况，当地医院紧急对症处理后，建议尽快到上级医院就诊。乐乐从县医院转到市医院，又从市医院转到省儿童医院，省儿童医院完善了全面检查后，发现乐乐为全身多发性的血管畸形，颅脑、颌面、左侧眼眶、颈部、会厌、胃肠道等都有血管畸形，对于这种疾病没有很好的解决办法，建议到北京大医院找专家治疗。
6月11日，一家人慕名找到了首都儿科研究所介入血管瘤科主任申刚，了解乐乐病情和相关检查后，申刚主任说出了一句震惊所有人的话：“立刻给患儿下病危，申请组织全院会诊，孩子随时有大出血的风险，一旦出血难以制止，甚至造成死亡。”原来凭借多年的临床经验，申刚主任敏锐的发现，在乐乐全身众多血管畸形中，存在着最致命的一种——颌骨中心性血管畸形。
“这是一种颌骨骨腔内罕见的、危险性极高的高流速血管畸形，一旦出血往往出血量极大，喷涌而出，难以控制，进而直接危害患儿生命，再加上此前已经出过一次血，如果再次出血，患儿可能因为出血量大、止不住血而丧失生命。最有效的办法就是立即通过介入手术治疗，用大量的弹簧圈去栓塞住出血口，但这个手术的风险和难度都很大，不能保证手术一定成功。”
听了申刚主任的话，乐乐爸爸紧锁眉头，他没有想到孩子的病情如此严重，手术费用风险大，一旦失败，后果不堪设想。考虑再三，乐乐爸爸说：“申主任，我相信首儿所，相信您和您的团队，为了能让孩子早日摆脱痛苦，摆脱随时出血的风险，我们决定给他做，一切就拜托您了！”
申刚主任用力地扶了一下孩子父亲的肩膀，“您放心，我们一定尽全力救治，从现在开始，一定要避免孩子剧烈活动，避免进食坚硬食物，切记不能用牙刷刷牙，可以漱口，保持口腔卫生，尽量避免一切引起口腔出血的诱因。”
随后，申主任为乐乐安排了进一步检查，并进行了MDT多学科会诊，向输血科申请手术备血，再次和家长沟通了手术方案后，准备择期进行手术。
6月18日凌晨，不定时的炸弹终于还是爆炸了，乐乐在睡眠中突然大量吐血，值班医生和护士立即给予止血，通知麻醉科紧急插管。
很快，申刚主任和科室人员从家中赶到医院，看到乐乐犹如躺在血泊之中，大家都惊呆了。“大家先不要慌，颌骨骨内动静脉畸形已经破裂了，继续按压出血点，立刻把患儿转到导管室，按计划进行栓塞术。”在申刚主任的指挥下，所有人都冷静下来，应急处置机制有条不紊的运转起来，患儿血液的流速也渐渐慢了下来。
就在手术开始前，麻醉医生突然大喊“患儿又大出血了”，乐乐的鼻腔和口腔又开始不停的往外冒血，血压也在急速下降。
“继续按压，快速输血”，申刚主任一边下达指令，一边快速的将导管送达到颌骨畸形血管处，“造影”“栓塞”“继续填充”，所有人全神贯注，有序进行着一个个操作。由于乐乐的颌骨处动静脉瘘口非常大，一个又一个的弹簧圈堵进去，鲜血还是不停的流淌，就像无法堵住的决堤大坝，所有人的心都提到了嗓子眼。
时间一分一秒的过去，听到申刚主任说“行了”，大家的心才放了下来，从零点四十分到五点，经过4个多小时的奋战和煎熬，乐乐的出血终于止住了，手术成功完成。初步估计，乐乐的出血量有2500ml，这几乎是将他全身血液全部置换了一遍。
当申刚主任走出手术室，脱掉沉重的铅衣时，汗水早已湿透了手术衣……
导管室外，家长还在焦急的等待，听到申刚主任说：“乐乐的手术很成功，出血终于止住了，但危险并没有结束，这几天还需要在监护室继续治疗，未来几天仍然是非常危险的时刻，不过也要相信，乐乐一定可以微笑着走出来。”
此时乐乐爸爸已然说不出话，他用力揉了揉眼睛，然后紧紧握住申刚主任的手，不停说“谢谢，谢谢。”
术后第四天，乐乐从监护室转回到普通病房，看到医护人员，乐乐没有说话，而是害羞的笑了笑，这是他入院后第一次微笑。乐乐爸爸说，“现在乐乐比之前状态好多了，而且他左边牙和脸疼了那么久，也终于不疼了，他很开心，话也比之前多了。”
申刚主任表示，目前危及乐乐生命的颌骨中心性血管畸形通过介入手术已经解决了，其他部位的血管畸形目前总体来说风险可控，下一步准备解决的是颅内的血管畸形，其余的可以根据危险程度一步步治疗，1个月后再来介入血管瘤科复诊。
“颌骨中心性血管畸形，是一种极具危险性的易出血性的血管畸形，风险高、危害大，有患者曾因为拔牙或者刷牙而出现出血不止，甚至死亡的情况。如果没有及时止血，极易造成失血性休克，甚至死亡。面对这样的疾病，在患儿发生出血后，要第一时间保持足够的冷静，即刻压迫出血点，及时介入手术治疗止血，这是挽救患儿生命最有效的方法。”申刚主任总结道。
自首都儿科研究所介入血管瘤科成立以来，已处理过咯血、呕血、血尿等多种出血的病人，有些出血经药物止血效果不佳，积极采取介入治疗止血，可以争分夺秒挽救患者生命。
文/首都儿科研究所王胜升、曹佳捷
摄/首都儿科研究所李嘉雯、曹佳捷
本文来源：网易健康
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