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全球罕见双瓣膜同步断裂,超高危患者微创绝境求生
整理:Moon
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编者按
“名心大侦探”是由苏州工业园区东方华夏心血管健康研究院CCATV牵手医学界,开创病例解读栏目,深挖心血管病学专科医师规范化培训“名院大查房”诊治要点,精进专培医师临床思维。
本期病例来自厦门大学附属心血管病医院,患者急性心梗后二尖瓣乳头肌断裂合并三尖瓣腱索断裂所致双瓣膜重度反流,经急诊经导管缘对缘瓣膜修复术(TEER)同期干预后成功转归,随访6个月效果稳定。该病例为难治性心梗机械并发症的微创处理提供了实践范例。
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老年患者无基础慢病,心梗发作后持续循环濒危
患者为85岁老年男性,既往体健,否认高血压、糖尿病、高脂血症等各类心血管基础疾病,无饮酒嗜好,无特殊家族遗传病史,仅存在60余年吸烟史,每日吸烟3支左右,属于临床传统认知中心血管疾病低危人群,无典型心梗发病高危因素。
患者于2024年2月无明显诱因出现活动后胸闷、气促,症状持续6天,近2天快速加重,无法耐受日常活动,伴随呼吸困难加重,紧急前往外院就诊。外院初步筛查考虑急性心肌梗死,但患者已错过最佳再灌注治疗时间窗,仅予以保守升压、抗凝、抗血小板、对症支持治疗,病情无任何缓解。
为寻求进一步精准救治,患者转诊至厦门大学附属心血管病医院,入院时病情极危重,需持续泵入多巴胺6μg/kg·min维持循环,即便药物持续干预,血压仍波动于90/68mmHg(左上肢)、88/62mmHg(右上肢),濒临心源性休克,随时面临循环衰竭死亡风险。
入院查体:体温36.3℃,脉搏91次/分,呼吸22次/分,体重48kg,BMI 18.8kg/㎡。患者神志倦怠、精神状态差,双肺呼吸音粗,可闻及明显干、湿性啰音;心律规整,心尖区可闻及3/6级收缩期吹风样病理性杂音,未闻及心包摩擦音;腹软无压痛,肝脾未触及,双下肢无水肿。
病变血管已恢复通畅,为何心衰休克难以纠正?
入院后团队快速完善急诊床旁检验、血气分析、心电图及影像学检查,全面评估患者危重状态,多项指标提示全身重度损伤。
急诊核心检验指标:床旁即时检测(POCT)提示肌钙蛋白T(cTnT)1176pg/mL,D-二聚体5.57μg/mL,N末端B型脑钠肽前体(NT-proBNP)高达29591pg/mL,提示大面积心肌坏死、重度心力衰竭、全身高凝状态。血常规提示血红蛋白95g/L,存在轻度贫血;血肌酐169.5μmol/L,提示肾功能受损。
血气分析:pH 7.311,动脉血氧分压68mmHg,动脉血二氧化碳分压24.5mmHg,碳酸氢根12.4mmol/L,剩余碱-13.9mmol/L,乳酸2.1mmol/L,明确提示重度代谢性酸中毒、低氧血症,为严重心功能不全导致的全身灌注不足表现。
心电图:提示急性下壁ST段抬高型心肌梗死,心肌缺血损伤范围广泛,是本次发病的核心始动因素。
冠脉造影检查:证实患者为右冠优势型冠脉解剖,右冠状动脉远段分叉处及PLA近端可见90%重度狭窄,为本次急性心梗的罪犯血管。
团队即刻启动急诊介入策略,在IABP主动脉内球囊反搏辅助循环支持下,精准植入支架完成血运重建,术后罪犯血管完全通畅。
然而,问题并没有解决,患者在血管完全通畅、IABP机械辅助+大剂量升压药物联合干预下,依旧持续低血压、循环紊乱,心衰症状进行性加重,常规诊疗完全失效。
究竟是何种隐匿病因,让心梗标准化治疗无法逆转危重病情?
团队紧急完善床旁心脏超声,终于锁定致命真凶:二尖瓣后内侧乳头肌断裂、二尖瓣前叶脱垂伴重度关闭不全,同时合并三尖瓣后叶脱垂伴重度关闭不全。多重损伤叠加,最终导致患者顽固性休克与难治性心衰。
结合患者病史、检验及影像结果,入院最终明确初步诊断:冠状动脉粥样硬化性心脏病(急性下壁心肌梗死、Killip IV级)、心脏瓣膜病(二尖瓣乳头肌断裂、二三尖瓣重度关闭不全)、阵发性心房颤动、肺部感染、双侧胸腔积液。
三重诊疗死局:无手术条件、无药物疗效、无文献参考
病因明确后,诊疗困境并未解除,患者直接陷入“三无绝境”,所有常规救治方案均无法落地。
第一重死局:外科手术绝对禁忌。患者85岁高龄、处于急性心梗急性期、合并持续性心源性休克,美国胸外科医师学会(STS)手术风险评分高达66.5%,属于外科极高危人群。传统开胸心脏换瓣+冠脉搭桥手术创伤大、风险极高,术中及术后死亡率远超耐受阈值,外科手术风险极高危,传统开胸方案被外科团队审慎否决。
第二重死局:药物治疗完全无效。患者顽固性休克、心衰的核心病因,并非单纯心肌缺血,而是心梗继发的乳头肌、瓣膜结构断裂,引发不可逆的机械性血流紊乱。临床常规的强心、利尿、升压、抗心衰药物,仅能短暂维持基础生命体征,无法修复损毁的瓣膜结构,无法纠正血流动力学紊乱,治标不治本。
第三重死局:目前全球范围内仅见6例急性心梗合并三尖瓣腱索断裂的病例报道,其中仅3例患者经治疗后存活。查阅国内外循证医学文献,急性心梗后单一瓣膜乳头肌/腱索断裂属于罕见机械并发症,发生率仅0.05%-0.26%,致死率极高。而急性心梗同期诱发二尖瓣、三尖瓣双瓣膜重度脱垂反流,且需同期介入干预的病例,全球无存活报道、无成熟诊疗方案可参考,属于全新的心血管急危重症疑难病例。
多学科专家团队集中研讨后达成统一共识:患者持续濒危的核心机制为双瓣膜同步损毁导致的左右心系统血流完全紊乱,唯有同期微创修复双瓣膜反流,纠正机械性血流异常,才能打破休克、心衰的恶性循环,为患者争取生存机会。
超适应证微创介入,化解术中致命突发危象
面对无药可医、无术可做、无经验可依的临床绝境,团队跳出传统专科诊疗思维,依托精准食道超声精细化评估,制定急诊经导管缘对缘瓣膜修复术(TEER)经导管双瓣膜缘对缘微创修复超适应证救治方案,以微创技术挑战全球罕见危重症。
术前经食道超声精准研判瓣膜解剖损伤特征:二尖瓣A2、A3区乳头肌断裂,瓣膜连枷样改变,反流4+;三尖瓣后叶腱索断裂、脱垂,反流5+,无心腔显著扩大,具备微创介入修复的解剖条件,这为精准手术施策提供核心依据。
团队确立“先左后右、分步矫治、优先纠正致命循环异常”的手术策略。首先针对二尖瓣重度反流这一核心致命问题,精准植入2枚长型XTR夹子完成修复,术后即刻二尖瓣反流降至1+,跨瓣压差仅4mmHg,左心循环负荷大幅降低,左心系统血流紊乱初步纠正。
然而,事情并不顺利。患者手术途中突发致命险情:二尖瓣修复完成后,患者血氧饱和度骤然暴跌至83%,生命体征急剧恶化。术中紧急超声探查明确病因:三尖瓣重度反流束直接冲击房间隔穿刺创口,诱发严重右向左分流,导致全身氧合衰竭,若无法即刻纠正,患者将术中猝死。
危急时刻,团队果断突破常规手术指征,采用超适应证方案,紧急植入1枚XTR夹子修复三尖瓣。术后三尖瓣重度反流基本消失,异常右向左分流快速逆转为正常生理分流,患者血氧、心率、血压迅速恢复稳定,成功化解术中猝死危机。
术毕即刻,患者血流动力学实现彻底逆转,无需IABP机械辅助,仅小剂量多巴胺即可维持平稳血压,心尖区病理性杂音完全消失,这例全球罕见的超高危双瓣膜微创修复手术圆满成功。
长期随访验证:微创干预终结危重病程,实现远期良好预后
术后患者转入CCU重症监护室接受精细化监护与治疗,团队针对性开展冠心病二级预防、心衰规范化管理,同步抗感染、改善肾功能、纠正贫血、营养支持,全面处理全身合并症,并尽早启动快速康复训练。患者术后第3天顺利拔除气管插管,术后第19天各项生命体征、检验及影像指标恢复平稳,顺利出院。
中长期规律随访结果理想:患者术后15天、6个月复查心脏超声,双瓣膜介入夹子位置稳固、无移位、无脱落,仅存在少量生理性残余反流,无瓣膜狭窄、脱垂、再次断裂等术后并发症;心脏磁共振进一步验证了心梗继发双瓣膜乳头肌/腱索断裂的发病机制。患者远期心功能持续稳定,未再发生心衰、休克、血栓、心律失常等不良心血管事件,成功实现罕见危重病例的长期存活。
结语
这例一波三折的超高危罕见病例,填补了国际急性心梗后双瓣膜同步机械损伤诊疗领域的空白,也为心血管临床医师提供了四点核心诊疗启示,打破多项传统诊疗误区。
1、摒弃高危人群惯性思维,低危老人亦可出现心梗致命机械并发症。临床不可凭借无三高、无基础慢病排除危重并发症,高龄急性心梗患者,无论是否存在传统危险因素,均需常规听诊心脏杂音、完善床旁心脏超声筛查,尽早识别乳头肌、腱索断裂等罕见致命损伤,避免漏诊误诊。
2、血管再通绝非心梗治疗终点,需重点排查机械性并发症。急性ST段抬高型心梗患者,若冠脉支架成功再通后,仍存在持续性低血压、顽固性休克、难治性心衰,无需单纯调整药物方案,需第一时间排查瓣膜断裂、室间隔穿孔、游离壁破裂等机械并发症,结构性损伤往往是病情危重的核心根源。
3、超高危外科禁忌患者,微创TEER是绝境救命核心方案。对于高龄、休克、多器官功能受累、无法耐受开胸大手术的心梗瓣膜并发症患者,超适应证经导管瓣膜微创修复技术,可突破传统手术禁忌,为濒死患者提供重要的救治机会,极大拓宽危重心血管病患者的救治边界。
4、复杂危重症需依托MDT整体思维,突破专科诊疗局限。本例患者病情涵盖冠脉缺血、瓣膜机械损毁、循环衰竭、肺部感染、多器官损伤,单一心内科专科治疗无法破解困局,多学科协作研判、精准影像术中监测、动态个体化手术决策,是罕见危重病例救治成功的关键核心。
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责任编辑:银子
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