江苏
现代快报讯（记者 高达）日前，西苑医院苏州医院风湿病科收治了一名指尖发麻、感知减退、皮肤变硬、手臂紧绷的女患者，随后患者被确诊为系统性硬化症合并肺间质纤维化。系统性硬化症俗称“硬皮病”，该病目前尚无根治方法，治疗目标为控制病情进展、缓解症状、预防并发症。
苏州的李女士（化姓）是一名办公室职员，半年前敲键盘时出现指尖发麻。起初她认为是长期伏案工作所致，并未重视。后续症状持续加重，她前往当地医院神经科就诊，初步考虑为颈椎病，医嘱以休息、颈椎功能锻炼为主。李女士遵照医嘱调理一段时间后，指尖麻木非但没有缓解，还逐渐出现触觉异常、冷热感知减退、局部皮肤变硬；病情加重时手臂紧绷，如同被绷带紧紧包裹，甚至面部也出现紧绷感。为排查免疫相关疾病，李女士前往西苑医院苏州医院风湿病科就诊。
西苑医院苏州医院风湿病科负责人、苏州市中医医院风湿病科副主任郝冬林详细询问李女士近半年的病情演变，结合临床表现，高度怀疑为风湿免疫病——系统性硬化症。因患者半年内病情进展较快，郝冬林当即安排其住院进一步诊疗。经过一系列的检查明确，李女士确患系统性硬化症合并肺间质纤维化。团队迅速制定中西医结合治疗方案，采用激素联合免疫抑制剂进行干预，同时配合口服及外用中药，活血化瘀、通络止痛。现代快报记者了解到，经过两周治疗，李女士症状得到改善。
系统性硬化症俗称“硬皮病”，是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的全身性自身免疫性疾病。其核心病理改变为皮肤及血管壁的进行性纤维增生与硬化，最终导致组织结构破坏、器官功能受损。该病不仅影响皮肤外观，更可累及心、肺、肾、消化道等多个重要脏器，严重时危及生命。值得重视的是，2018年，国家卫生健康委员会等五部门联合发布的《第一批罕见病目录》已将系统性硬化症纳入其中，可见该病的复杂性和疑难性，也凸显其临床重要性与社会关注度。
郝冬林介绍，目前该病的确切病因尚不明确，风湿免疫疾病一般虽非典型遗传病，但家族聚集倾向明显，某些基因（如HLA类基因）与发病风险相关。环境诱因包括长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、二氧化硅、环氧树脂等化学物质；药物如博来霉素可诱发类似病变；感染因素如幽门螺杆菌、巨细胞病毒、EB病毒也被怀疑参与发病过程。临床上根据皮肤受累范围和临床表现，可分为弥漫性硬皮病、局限性硬皮病、无皮肤硬化的硬皮病以及CREST综合征。
郝冬林告诉记者，在主要临床表现方面，早期症状包括雷诺现象（遇冷后手指发白、发紫、发红）、手指肿胀、乏力、体重下降。皮肤改变包括从手指开始，逐渐出现皮肤发亮、紧绷、褶皱消失，继而蔓延至面部、颈部、躯干。典型“面具脸”表现为口周放射状皱纹、鼻尖变细、张口受限。
该病目前尚无根治方法，治疗目标为控制病情进展、缓解症状、预防并发症。药物治疗：药物一般分为免疫调节剂，抗纤维化等治疗。累及内脏者需用内皮素受体拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂，质子泵抑制剂、胃肠动力药等。需要密切监测血压与肾功能。中医把该病多归属于“皮痹”“血痹”“痿证”“虚劳”等范畴，尤以“痹证”为核心辨证体系。一般认为，该病正气亏虚为本，外邪侵袭为标，痰瘀互结为变，肝肾亏虚为果。系统性硬化症作为慢性、进行性、多系统受累的罕见病，单一疗法难以全面控制病情。西医擅长快速控制炎症、延缓纤维化进程、处理急重症（如肾危象、肺动脉高压）；中医则在改善整体状态、调节免疫平衡、缓解雷诺现象、软化皮肤、提高生活质量发挥协同作用。
图源：苏州市中医医院
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