16岁确诊脑瘤，26岁再闯生命禁区，张俊廷团队如何施救？

从16岁到26岁，正值青春年华的小周（化名）不断与颅内肿瘤、脑积水、颅内感染等疾病博弈，辗转于各大医院之间，然而病情依旧反反复复。万般无奈之下，他来到北京天坛普华医院，找到张俊廷主任团队。

十年三次手术

26岁的他经历了什么？

十年前，16岁的小周因发现“颅内占位”，在当地医院接受了开颅手术，术后病理为“血管母细胞瘤”。术后恢复平稳，家人以为就此平安无事。

然后，没过几年，小周出现行走不稳，检查发现颅内病变进展，合并脑积水，再次在当地医院接受开颅手术。术后不幸发生颅内感染，经过腰穿置管引流和抗感染治疗，体温才逐步平稳下来。病理依然提示“血管母细胞瘤”。

2个多月前，家人注意到小周说话含混不清，走路不稳，下床需要人搀扶，喝水也容易呛咳。复查头部MRI提示脑积水较前加重，于是小周接受了“右侧脑室腹腔分流术”，缓解颅内压力。

可是，分流手术只是暂时缓解脑积水，颅内及椎管内多发血管母细胞瘤的根本问题仍在进展。怎么办？

经过多方打听，小周和家人来到北京天坛普华医院。

确诊罕见多发肿瘤合并VHL综合征

入院检查揭开了小周“肿瘤反复、多发生长”的根本原因。

头颅MRI、PET-CT显示，小周双侧小脑、延髓、上段颈髓遍布多发血管母细胞瘤，多处病灶持续浸润生长，伴随脑水肿、脑积水进展。

同时医生还发现，小周全身多器官异常表现：右肺磨玻璃结节、胰腺多发囊肿、左肾盂结石。

这些看似不相关的表现，其实指向同一个根源——VHL综合征。

北京天坛普华医院神经外科傅兵医生解释说，VHL综合征是一种由基因突变引起的遗传性疾病，患者体内多个器官容易长肿瘤，包括小脑、脊髓、视网膜的血管母细胞瘤，以及肾癌、嗜铬细胞瘤、胰腺囊肿等。简单说，就是身体里有一种“种子”，在不同地方发芽长瘤。这就是为什么小周的肿瘤会反复出现、多处生长的原因。

张俊廷主任仔细评估后，认为小周为罕见多发肿瘤合并VHL综合征，后续基因检测进一步确认了医生的诊断。多发肿瘤占位效应明确，已造成明显神经功能障碍，持续进展将导致瘫痪、吞咽障碍甚至危及生命，张俊廷主任建议手术治疗。

一次手术清除多处高危病灶

这次手术难度极高，多次开颅导致局部粘连严重、病灶散在多发、紧贴脑干和高位颈髓、血供极其丰富，一旦损伤可直接影响呼吸、循环、肢体功能，风险极大。

张俊廷主任带领团队医生制定“安全优先、保功能优先”的个体化方案，不盲目追求全切微小病灶，重点清除压迫脑干、脊髓、威胁生命的高危大肿瘤，术中全程电生理监测，最大限度保护神经、血管、脑干功能。

手术由张俊廷主任主刀，傅兵医生担任助手，团队密切配合，切除多处病灶。其中一处病灶位于脑干部位，被囊液包裹，挤压周围正常结构，将小脑和脑干推向对侧。医生放出囊液减压后，可见肿瘤实体紧贴脑干。在电生理监测的实时保护下，医生沿肿瘤周围精细分离，肿瘤被完整切除。

之后，医生们又逐一切除高位颈髓、双侧小脑等多处病灶。整台手术全程严密保护脑干、椎动脉、后组颅神经，电生理监测平稳无异常，未出现任何神经损伤。术中出血少，无需输血。

术后，针对小周既往颅内感染、多次手术史，医护团队加强抗感染、抗凝、防血栓、体位管理等综合治疗，密切监测意识、生命体征与神经功能变化。

在系统治疗与精细化护理下，小周术后恢复平稳，无新发并发症，言语含混逐渐改善，行走能力也在稳步恢复中，目前已顺利出院。

北京天坛普华医院傅兵医生提醒

北京天坛普华医院傅兵医生提醒，血管母细胞瘤虽多为良性肿瘤，但极易复发，尤其是合并VHL综合征的患者，会出现颅内多发、反复病灶，同时合并全身多器官病变，诊疗难度极大。如果出现走路不稳、呛咳、言语含糊、头晕头痛等症状，尤其是年轻患者出现不明原因的神经系统症状，需尽早完善头颅核磁、全身筛查，排除遗传性、多发性神经系统肿瘤，早干预、精准手术，最大程度保护神经功能、延缓病情进展。

普华专家

张俊廷

神经外科 主任医师

北京天坛医院

专业擅长：脑干肿瘤、颅底肿瘤、脊髓髓内肿瘤的外科手术治疗。

教授，硕士研究生导师，从事神经外科工作40余年，现任首都医科大学附属北京天坛医院神经外科中心主任，在脑干肿瘤、脊髓髓内肿瘤的显微外科手术治疗方面，达到国际先进水平。与王忠诚院士开始攻克脑干肿瘤及髓内肿瘤，参加了王忠诚院士领导的脑干肿瘤、脊髓内肿瘤及颅底肿瘤显微外科治疗的国家级科研项目。在治疗脑干肿瘤的同时，主要研究颅底肿瘤的显微外科治疗。在颅底肿瘤外科研究方面，取得了很大进展，使中国颅底外科显微手术治疗水平与国际先进水平接轨。其脑干肿瘤、脊髓髓内肿瘤的显微外科手术治疗方面，达到国际先进水平。张俊廷主任经不懈的努力和刻苦钻研，已经成为全国知名的神经外科专家，享受国家政府津贴；任政协第十三届全国委员会教科卫体委员会委员。

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傅兵

神经外科 副主任医师

北京天坛普华医院

专业擅长：动脉瘤，脑血管畸形等脑血管病以及脑瘤等神经系统疾病的诊断与治疗。

医学博士，副主任医师，北京医师学会会员。毕业于首都医科大学，师从我国著名神经外科专家赵继宗教授。先后在北京铁路总院和北京天坛普华医院神经外科工作。对于脑动脉瘤，脑血管畸形等脑血管病以及脑瘤等神经系统疾病的诊断与治疗有较为丰富的经验。在科研方面，曾承担“血管内皮细胞生长因子在胶质瘤的表达情况”的研究课题，成功探讨了血管内皮细胞生长因子在各级别胶质瘤中不同表达水平的临床意义。

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