34岁男子盆腔巨大肿瘤辗转4家医院，MDT“破局”点亮生命希望

*仅供医学专业人士阅读参考

破局手记——爱瑞疑难复杂肿瘤病例集（第二十四期）

荣誉主编：孙旻教授、马志强教授、白莉教授

专栏主编：高晓方

供稿作者：罗勇

一、病例概览：基础情况与核心挑战

1、病情基线

34岁青年男性，因排尿困难于当地县医院就诊，超声提示膀胱后方混合回声团块，大小分别约4.7×4.5cm，7.6×6.7cm。进一步MRI检查：膀胱后方精囊腺区囊实性占位病变，较大者5.4×5.0×6.1cm，并周围淋巴结增大，考虑侵及前列腺、左侧闭孔内肌可能。

遂转诊至河北医科大学第二医院继续诊治，PET-CT提示双侧精囊腺、前列腺区囊实性团块影，大小约8.5×7.7×6.8cm，摄取增高，与直肠下段分界不清，与左侧闭孔内肌分界欠清，伴不均匀高代谢，周围数枚高代谢淋巴结，较大者1.0*0.8cm；左肺上叶尖后段1枚实性结节，伴高代谢；综上考虑双侧精囊腺、前列腺区恶性病变，侵及直肠、左闭孔内肌，伴周围淋巴结及肺转移可能性大。

随后，肿瘤穿刺病理考虑间叶源性恶性肿瘤，但具体类型不确定，北京多家医院病理会诊，判断为小圆细胞肿瘤，仍不能明确具体类型，不能排除促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、横纹肌肉瘤、尤文肉瘤或CIC肉瘤等。

NGS基因检测因细胞少，核酸浓度低，仅完成了DNA层面的检测，虽未检出EWSR1易位，NKX2.2阴性，仍不能除外尤文肉瘤或CIC肉瘤。此后，患者于北京某医院开始了为期6程的化疗（表阿霉素60mg+异环磷酰胺12g，q3w）。值得注意的是，患者的盆腔肿瘤从临床发现到启动化疗，仅间隔6周，肿瘤呈现快速增长趋势，至化疗前，盆腔肿瘤体积已增至9.5×8.9×8.1cm。来我院就诊时，已前后转诊4家医院。

2、当前困境：

结合患者全程诊疗经过及影像学、病理学检查结果，临床面临多重棘手难题，诊疗陷入僵局：

其一，本例患者的肿瘤恶性程度很高，但病理类型不确定，无法制定更加精准的化疗方案；

其二，从第4程治疗后的复查资料评估，盆腔肿瘤、淋巴结及肺转移病灶均无进一步缓解；

其三，肿瘤内科评估建议转入外科手术治疗，但多家医院外科认为手术复杂、难度大，建议调整化疗方案，继续系统治疗，诊疗方案存在分歧。

二、 决策讨论：MDT诊疗的核心分析与方案博弈

1、MDT团队构成

我院接诊后立即启动多学科协作机制，联合北京大学第一医院泌尿外科席志军教授和美国匹兹堡大学希尔曼癌症中心孙旻教授，迅速组建由泌尿肿瘤中心、胃肠肿瘤中心、麻醉中心、肿瘤康复中心、放射治疗中心、重症监护中心、营养科等多学科专家参与的 MDT 团队，以精准评估、个体化方案、阶梯式治疗，为患者实现显著肿瘤缓解，并重获手术减瘤的可能。

2、前期疗效评估

由于病理学检查未明确肿瘤细胞来源，未精准定义病理分型，因此前期选用了间叶源恶性肿瘤的通用方案：表阿霉素+异环磷酰胺方案共6程。 对比化疗前后影像资料：肺部结节不仅体积显著缩小（由化疗前最大径线1.3cm降至0.5cm），且代谢活性完全消失；盆腔多发肿大淋巴结同样表现为体积显著缩小，代谢活性基本消失；前列腺及精囊腺区域不规则外形肿物，体积显著缩小，初始最大截面约9.5×8.9×8.1cm，治疗后呈现两灶状表现，右侧者约2.2×1.5cm、左侧者约1.8×1.8cm，且代谢特点也呈现缓解趋势，治疗前病变区域整体摄取异常增高，治疗后病变区域整体摄取显著降低，仅左侧病灶点状代谢增高。整体治疗效果评估：部分缓解。

3、治疗路径利弊研判与方案确立

患者属于非常罕见的未定型高侵袭性小圆细胞肿瘤+局部晚期+远处转移，情况非常复杂。受限于病理类型无法精确诊断，继续化疗难以有效获益，甚至不同类型的小圆细胞肿瘤对放疗敏感性差异较大，放疗方案也难以精准设计。MDT团队最终评估认为：本例患者的肿瘤恶性程度高，放化疗目前已陷入治疗僵局，手术是突破当前治疗困境的关键切入点，是现阶段合理的治疗策略。

经过前期6程化疗，盆腔肿瘤的局部解剖有改善，保留直肠功能已经具备了较初诊时更理想的条件。但是，不同病理类型的小圆细胞肿瘤，预后差异很大，尤其是前列腺来源肉瘤预后极差，短时间内局部复发风险很高，建议实施更积极的手术治疗方案：全盆廓清术+尿流改道+乙状结肠造瘘+术后放化疗。

但本例手术创伤非常大、瘤体周围解剖结构复杂，术中大出血风险高，术后腹盆腔感染风险高，甚至有较高的菌血症、脓毒症风险，术后胃肠道功能恢复慢，可能有肠梗阻、甚至术后消化道出血可能，术后血栓风险高，甚至有肺栓塞可能。

针对该病例，MDT最终明确了四大核心攻坚目标：第一，足量备血，严控出血，全力维持循环稳定，为手术创造基础条件；第二，调整电解质，改善术前营养状态；第三，规范调整桥接抗栓药物，降低动静脉血栓风险，杜绝术后致命并发症；第四，术后积极指导患者下地活动，并给予即时营养风险评估和静脉及胃肠营养管理。围绕目标，团队反复推演手术流程，制定了涵盖术前调理、术中应急、术后康复的全周期风险预案。

三、 破局之路：治疗历程与技术要点

1、整体治疗路径

术前抗栓药物调整、营养支持→全盆腔廓清术 → 术后继续抗栓药物治疗、营养风险控制、临床观察→术后3周顺利出院。

2、关键环节深度剖析

入院第 5 天，全盆腔廓清术+回肠膀胱术+乙状结肠造口术正式启动。过程中，手术和麻醉团队默契配合，生命体征始终稳定在理想范围，最终以仅 300mL 的出血量，顺利完成手术。

术后康复阶段，团队延续“精准化管理”思路：患者在重症监护中心观察 1 天后平稳转回普通病房；术后即时静脉营养及经验性抗感染治疗，术后12小时及时启动低分子肝素皮下注射抗栓治疗，术后24小时下地活动，术后1周逐步恢复经口胃肠营养，术后2周，患者各项指标均达出院标准，带着对生命的新期待顺利康复出院，围术期全程未出现肠梗阻、腹盆腔感染、菌血症、静脉血栓等严重并发症。

四、结局评估与随访策略

术后病理证实：前列腺间质源恶性肿瘤，结合免疫组化结果考虑骨外尤文肉瘤，肿瘤周围至直肠固有深肌层间质纤维组织增生，慢性炎细胞浸润，双侧精囊腺间质纤维组织增生，慢性炎细胞浸润，符合肿瘤治疗后反应。尿道切缘、双侧输尿管断端、直肠切缘均未见癌。双侧髂内-闭孔、髂外、髂总及骶前、直肠周淋巴结均未见癌。病理分期为ypT2N0M1。

本例患者于术后6周启动后续辅助治疗：VDC/IE化疗方案（计划治疗17程，含术前6程），目前正在顺利进行中，患者对该方案耐受良好。辅助治疗3个月，按计划将进行系统复查评估，尤其针对肺转移病灶的化疗效果，将做放疗可行性的讨论。此外，针对患者MTAP拷贝缺失的基因检测结果，我们建议：后续如果病情复发进展，可以考虑入组针对MTAP缺失型实体瘤的临床研究。

五、本期病例启示

复盘本例罕见的盆腔高恶小圆细胞肿瘤患者的救治经过，成功的关键在于以MDT团队为基石，迅速准确的找到了破局关键点，泌尿肿瘤中心和麻醉中心秉持崇高的职业操守，坚守赤诚的医者责任，以精湛卓越的专业素养，顺利完成高难复杂手术，打破僵局，为下一个阶段的系统治疗奠定了坚实的基础。

本病例生动诠释了MDT在复杂肿瘤科学诊疗体系中的核心价值，从术前的精准评估、术中的风险把控，到术后的科学管理，各学科团队打破专业壁垒、高效协同，既成功实施了减瘤手术，又最大限度控制了多重围术期致命风险，为同类复杂病例的救治提供了经验。

专家点评

白莉 教授

北京美中爱瑞肿瘤医院学术委员会主任委员、伦理委员会主任委员、国际肿瘤疑难病专委会委员；原解放军总医院第一医学中心肿瘤内科，主任医师、教授

该文为一例罕见、高度疑难、进展迅猛的盆腔小圆细胞恶性肿瘤（最终确诊骨外尤文肉瘤）MDT救治病例报道。该病例存在病理诊断困难、病变进展迅速、合并肺转移、手术风险极高的多重临床困境，最终经过多学科联合诊疗，在化疗达到最佳肿瘤缩小的时间点精准抓住局部治疗窗口完成高难度全盆腔廓清手术，围术期控制良好，术后明确病理并启动术后辅助治疗。

该病例具备五大突出优势，临床参考与教学价值极高：

1. 病例临床教育及参考价值高：盆腔原发巨大占位、病理在术前不明确，术后大病理诊断骨外尤文肉瘤，极为少见，属于典型疑难病例，对同类复杂盆腔肉瘤诊疗具有较强借鉴意义。

2. 诊疗过程阐述完整，数据客观详实：完整呈现从初诊、术前化疗、MDT决策、高难度手术、围术期管理、术后病理确诊、术后辅助治疗及基因指导远期治疗的全流程，治疗效果记载、影像代谢变化、术后恢复等指标清晰，证据链完整。

3. MDT诊疗逻辑清晰、决策科学：病理在术前诊断肉瘤，但具体分型不十分明确，采用肉瘤常规的化疗方案达到最佳疗效时，手术或其它局部治疗在多学科联合研判，果断突破保守治疗思维，确立“手术减瘤+后续系统治疗”的策略，体现现代精准肿瘤诊疗理念。

4. 手术疗效突出，围术期管理系统：在肿瘤侵犯广、解剖紊乱、多次化疗后的复杂条件下完成全盆廓清+尿路+肠道重建，术中出血少、无严重围术期并发症，短期康复效果优异，技术示范性强。

5. 病例叙述结构层次清晰：采用“病例难点—决策博弈—实施过程—经验启示”的规范病例报道框架，叙事流畅、重点突出。

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责任编辑：碧瑶

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