广东
近日，21岁女孩小林（化名）因罕见支气管Dieulafoy（杜氏）病突发致命大咯血，生命垂危。深圳市第三人民医院紧急集结重症医学科、胸外科、放射介入科、呼吸内镜中心、麻醉科等多学科团队，历经ECMO支持、介入尝试、外科手术等层层救治，成功将患者从死亡线上挽救回来，目前小林已顺利康复出院。
7月3日，小林漂流后突发咯血，到附近医院止血治疗效果不佳，咯血量持续加重，单次出血可达200毫升。次日转入深圳市三医院急诊科时，患者面色苍白、失血严重，CT提示双肺大面积肺泡积血，当即送入ICU监护。入院第三天，病情迎来最凶险时刻：患者右肺畸形血管骤然破裂，大量鲜血瞬间堵塞气道，血氧急剧暴跌，随时会因缺氧脑死亡。
危急关头，呼吸内镜团队立刻开展负压吸引，争分夺秒疏通气道、维持单侧肺通气；重症医学科同步快速建立VV-ECMO体外膜肺氧合，暂时替代受损肺部完成气体交换，为后续诊疗抢下宝贵黄金救治窗口，避免多器官衰竭与不可逆脑损伤。
出血暂时稳住，但病灶根源未清除，致命风险仍存。医院第一时间启动全院多学科MDT会诊，十余位各科专家同步研判病情。团队先采用放射介入支气管动脉栓塞方案，可术中造影发现，患者肺部形成复杂动静脉瘘，血管通道狭窄迂曲，导管无法抵达出血病灶，介入封堵方案宣告失败。
面对药物、内镜、介入多重手段失效的困境，专家组审慎评估后，决定实施胸腔镜右肺病灶切除手术。麻醉、胸外科团队无缝衔接，快速开展微创手术，精准切除病变肺叶，彻底根除畸形血管出血源头，持续多日的致命大出血终于得到控制。
术后病理检查揭开病因：小林患上极为罕见的支气管Dieulafoy 病，属于先天性支气管血管畸形。患者支气管血管异常增粗、迂曲扩张，如同藏在肺内的 “定时炸弹”，一旦破裂便会引发难以控制的致死性咯血，临床发病案例十分稀少，救治难度极大。
术后小林转回ICU接受24小时特级监护，医护团队精细化管理左肺功能，严控肺部感染、呼吸衰竭等并发症。7月10日患者顺利脱离ECMO，两天后成功撤除呼吸机、拔除气管插管，意识逐步恢复，可自主沟通。短短一周后，生命体征全面平稳，转入普通病房休养，不久便康复出院。
据介绍，本次救治全程，医院累计组织23次多学科会诊，12个科室接力配合，根据患者每日病情动态调整诊疗方案。重症医学科主任医师黄佳表示，该疾病发病隐匿、进展迅猛，常规止血手段收效甚微，此次能够成功救治，依托于医院完善的多学科协同救治机制，各科室打破专业壁垒、无缝联动，为年轻生命筑牢生命防线。
采写：南都N视频记者 韩成良
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