科普｜烟雾病与脑血管重建

一、烟雾病到底是什么？

近年来随着脑血管病筛查、诊断、治疗的整体进步，越来越多的人知道了一个并不常见疾病的名字：烟雾病。这个词很容易让人联想到抽烟、火灾或是空气污染，但其实它与这些因素都无关。

烟雾病的英文是Moyamoya Disease，这个命名音译于日语单词“もやもや”，这个词意为“烟雾蒙蒙模糊不清”，其来源是烟雾病患者脑血管图像上异常血管网的图像。这个形象的名字，由日本学者Suzuki和Takaku于1969年首次提出并沿用至今。目前应用最广的烟雾病诊断分期，也是以Suzuki的姓氏命名的。

目前世界上在烟雾病领域诊疗经验最丰富的是东亚地区，重要原因之一是烟雾病主要在东亚地区高发‌。日本是已知发病率最高的国家，中国中原及周边地区发病率也较高。欧洲、美洲、非洲发病率明显偏低。但总体而言，烟雾病还是一个罕见病，各项文献的数据显示，即使是东亚这样的高发地区，烟雾病的年发病率也不到1/10万。

烟雾病的发病年龄有两个明显的高峰：一个是5到10岁的儿童，另一个就是30到40岁的成年人。但由于许多患者起病症状较轻且隐匿，往往到了出现明显的症状才就诊，所以临床上各个年龄段的患者都有。随着对脑血管健康筛查的愈发重视，无症状的青壮年烟雾病患者也有增加趋势。

二、脑血管为什么会出现“烟雾”？

我们可以在自己的脖子两侧都摸到非常明显的血管搏动，这是两侧颈总动脉，它在颈部分为两支：一支是颈内动脉，它进入颅内，负责大脑半球的很大一部分、眼部等区域的血供；另一支是颈外动脉，向头皮、颅骨、脑膜、头面部肌肉等软组织供血。烟雾病患者的典型表现，就体现在颈内动脉末端慢性狭窄、闭塞，而为了维持大脑的血供，在颅底这个区域会产生很多新生小血管。这些血管密密麻麻、纤细迂曲，在脑血管造影影像里呈现出一团模糊的网状阴影，像从烟囱里飘出来的烟雾。

这些新生的血管往往并不能提供足够的血供，使得大部分烟雾病患者处于脑灌注不足的状态，容易导致短暂性脑缺血发作（TIA），再严重者发生脑梗死，可能遗留偏瘫、失语甚至昏迷、危及生命。同时由于新生血管结构不稳定、管壁脆弱，甚至有些血管可以形成血流相关性动脉瘤，造成出血风险。

令人遗憾的是，导致颈内动脉末端闭塞的原因尚不明确。可能与遗传因素、血管发育异常、免疫炎症因素等有关。目前关于烟雾病致病基因的研究也有了“嫌疑对象“，相信随着进一步深入分析，有望发现与烟雾病发病相关的致病基因，为早期筛查提供重要手段。

三、 烟雾病的症状都一样吗？

烟雾病是一种脑血管疾病，它的症状大多与缺血、出血有关。儿童患者大多是缺血症状，常表现为反复出现的TIA，比如突发手脚无力甚至瘫痪、言语不清等，初起可能一段时间后症状自行缓解。有时也会出现头痛、癫痫症状。若未引起重视，症状可能越来越重，发作越来越频繁。成人患者除了和儿童患者类似的缺血症状外，脑出血相对多见。根据出血部位、出血量不同可以出现剧烈头痛、呕吐、偏瘫失语、昏迷等症状，甚至短时间里危及生命。一部分出血患者，需要接受急诊手术，有些患者在术后的脑血管检查中才确诊烟雾病。

临床中也有些患者是因为其他原因行颅脑磁共振或者脑血管检查发现烟雾病。随着现今磁共振脑血管成像（MRA）的检查日益方便，在健康筛查中也能发现一部分烟雾病患者。这部分没有临床症状的患者也需要接受进一步的检查来判断是否存在脑血流灌注不足，或者有血流相关动脉瘤等出血风险；如果发现相关风险需要及时干预，降低以后脑梗死、脑出血的可能。所有患者都建议定期随访复查。

四、 什么检查可以发现烟雾病？

和很多脑血管病一样，脑血管造影（DSA）是诊断烟雾病的“金标准“，通过造影可以清晰显示颈内动脉闭塞的程度、血管代偿的情况、是否存在出血高风险因素、评估病情分期等；接受过手术的病人，脑血管造影可以评估血管重建情况。但脑血管造影是一个有创且需要接受电离辐射的检查，只有在需要进一步明确诊断、术前准备等情况下才会安排。门诊通常安排的辅助检查包括这些：头颅CT和磁共振用以排查脑梗死、脑出血，CTA和MRA也可以显示典型的烟雾病血管表现。其中，MRA没有电离辐射，也可以不用造影剂，在筛查中应用广泛。

五、烟雾病有哪些治疗方案？

首先，如果烟雾病患者已经出现了脑梗死、脑出血，需要先针对这些进行相关治疗。脑梗死患者以药物治疗为主，脑出血患者则可能需要脑室外引流、血肿清除等外科手术。

其次，对发病后经过治疗已经稳定的患者、有灌注不足但症状较轻的患者，目前认为颅外内血管重建术是治疗烟雾病最有效的方法。手术原理是利用前文提到的颈外动脉的血供，通过直接血管重建（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合）、间接血管重建（如颞肌贴敷）或联合血管重建，使得颈外动脉的血供能引到颅内，向灌注不足的大脑组织供血，从而降低脑梗死和脑出血的风险。实际工作中，神经外科医生会对每个患者进行个体化评估，根据患者的年龄、缺血程度、血管条件安排适合的手术方式。也需要指出，血管重建手术并不是修复了闭塞的颈内动脉，而是通过“南水北调“，将脑外的血供引入脑内。随着代偿血管的进一步生长，代偿血供也会逐渐增加。

最后，尽管目前针对烟雾病没有特效药物，但还是可以应用阿司匹林等抗血小板药物来降低血栓风险、改善脑供血。这类药物可能增加出血风险，需要按照医嘱应用。

另外，无论是否接受血管重建手术，烟雾病患者的日常管理都非常重要。戒烟、避免过量饮酒、保证充足睡眠、健康饮食、规律作息都对疾病改善有利。对基础疾病更要严格控制，“三高“需要监测血压、血糖、血脂，规律服用药物。同时，要注意定期复查脑血管情况。

作者：檀书斌 上海冬雷脑科医院